Метотрексат и другие антиметаболиты ( циклоспорин , азатиоприн ) — могут быть альтернативой преднизолону и/или усиливать эффект глюкокортикостероидов.
Гидроксихлорохин — может быть использован при кожных проявлениях, гиперкальциемии, неврологических симптомах и поражениях костей.
У пациентов с тяжелым течением и выраженным фиброзом показана трансплантация легких.
У большого числа пациентов, страдающих саркоидозом, наблюдаются спонтанные ремиссии. Пациентам с бессимптомным течением или со слабовыраженными клиническими проявлениями проводят динамическое наблюдение и повторные контрольные исследования: рентгенография грудной клетки, исследование функции внешнего дыхания, скрининг внелегочных поражений ( общеклинический и биохимический анализы крови , ЭКГ, УЗИ печени и почек, осмотры у окулиста).
При отсутствии нарушений со стороны внутренних органов (печени, почек, сердца) и признаках эндобронхиального поражения легких (обструктивные изменения ФВД) можно начать лечение с ингаляционного применения ГКС — будесонид (или эквивалент ) в суточной дозе не менее 1200 мкг в виде дозированного аэрозоля или через небулайзер.
В других ситуациях (при вовлечении в процесс печени, почек, сердца), а также при неэффективности ингаляционной терапии показано системное применение ГКС. Обычная начальная доза преднизолона (или эквивалент) в таблетках 40 мг/сут.
Когда желателен быстрый терапевтический эффект, например, при быстропрогрессирующем тяжелом обострении, можно начинать с 60 мг/сут. Улучшение клинической картины наблюдается в течение 2-4 недель. Улучшение легочной функции — в течение 4-12 недель. При положительной динамики суточную дозу преднизолона постепенно снижают до 10-15 мг/сут и продолжают лечение в такой дозе от 6 до 12 месяцев.
При плохой переносимости высоких доз преднизолона лечение может быть начато с 15 мг/сут, но такой режим может оказаться малоэффективным и потребовать или увеличения дозы или усиления за счет других лекарственных средств.
Оптимальная продолжительность лечения неизвестна. Преждевременная отмена лечения или неоправданно быстрое снижение дозы может привести к рецидиву болезни.
- Пациенты нуждаются в лечении независимо от стадии заболевания, если имеет место
- Нарастающая симптоматика.
- Ограничение физической активности.
- Существенно нарушенные или ухудшающиеся показатели ФВД.
- Ухудшение рентгенологической картины легких (образование каверн, фиброз легких, увеличение гранулем, признаки легочной гипертензии).
- Вовлечение в патологический процесс сердца, глаз, нервной системы.
- Нарушение функции или недостаточность почек и печени.
- При недостаточной эффективности применения ГКС
Начальная доза 2,5 мг в неделю однократно перорально. Постепенно дозу метотрексата увеличивают до 10-15 мг в неделю (при разовой 2,5 мг). При этом необходимо контролировать уровень лейкоцитов (количество лейкоцитов должно оставаться > 3000 в мкл) и уровень печеночных ферментов в 1 и 2 неделю лечения и далее 1 раз в 4-6 недель. В начале лечения метотрексат необходимо сочетать с ГКС. В дальнейшем доза ГКС уменьшают и в большинстве случаев стероиды отменяют. К лечению следует добавить фолиевую кислоту в дозе 1 мг в день.
Следует иметь в виду, что максимальный ответ на метотрексат может развиться от 6 до 12 месяцев лечения. В таких случаях отмена стероидов должна происходить более медленно.
При ограниченных очагах возможно местное применение ГКС в виде мазей.
В случае неэффективности местной терапии, а также при распространенном и выраженном процессе необходимо применение гидроксихлорохина (Плаквенил) по 200 мг 3 раза в день или системное применение ГКС.
После эффективного курса лечения ГКС могут быть отменены у большинства больных. Однако в связи с частыми рецидивами после отмены лечения необходимо динамическое наблюдение. Повторные исследования ФВД и рентгенографию грудной клетки проводят, обычно, каждые 6-12 месяца. Скрининговые исследования для оценки возможных внелегочных нарушений ( общеклинический и биохимический анализ крови , УЗИ почек и печени, ЭКГ) проводят каждые 3-6 месяцев. При рецидиве симптомов, таких как одышка, артралгии, лихорадка, нарушение ритма сердца и других необходимо возобновить лечение.
4 стадия саркоидоза с тяжелым течением, выраженным фиброзом, ФЖЕЛ менее 50% и/или ОФВ 1 менее 40%, несмотря на проводимую терапию.
Иридоциклит при саркоидозе† (H22.1*)
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2*)
Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без других указаний.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Патогенез
Важно знать о том, что саркоидоз легких — такое заболевание, для которого характерно полиорганное течение. Под воздействием каких-либо провоцирующих факторов происходит поражение альвеолярной ткани. Данный патологический процесс сопровождается возникновением пневмонита интерстициального характера. Нередко развивается альвеолит с последующим формированием саркоидных гранулем. Они образуются в междолевых бороздах, а также в перибронхиальной и субплевральной тканях.
С течением времени сформированные гранулемы рассасываются самостоятельным образом или перерождаются в гиалиновую бесклеточную массу. На фоне прогрессирования патологии нарушается вентиляционная функция. Лимфатические узлы начинают оказывать давление на стенки бронхов, благодаря чему нередко развиваются нарушения обструктивного характера. Реже происходит формирование ателектазов и участков гиповентиляции.
По мере роста гранулемы сливаются друг с другом, образуя большие очаги патологии. На фоне данного процесса нарушается работа легких. Именно на этом этапе появляются выраженные клинические проявления недуга. При саркоидозе легких прогноз для жизни зависит от характера течения патологии. Как было упомянуто выше, гранулемы могут рассосаться самостоятельно или же, напротив, стать причиной возникновения фиброзных изменений в пораженном органе.
В Международной классификации болезней (МКБ-10) саркоидозу легких присвоен код D86.0.
Этиология
В настоящее время неизвестна точная причина развития недуга. Ученые уже больше века проводят исследования, но они до сих пор не дали результатов. В процессе осуществления испытаний появилось несколько теорий возникновения заболевания. В каждой из них заложен определенный механизм развития патологии.
Теории возникновения саркоидоза легких:
- Инфекционная. Возбудителем недуга являются те или иные болезнетворные агенты. Проникая в организм, они провоцируют формирование иммунного ответа. Защитная система вырабатывает против возбудителя антитела, которые свободно поступают в кровь и циркулируют вместе с ней. Если они перемещаются внутри организма длительное время, это вызывает определенные нарушения на клеточном уровне. При наличии наследственной предрасположенности у человека, как правило, развивается системная патология. Ученые считают, что в группе риска находятся лица, перенесшие в прошлом следующие заболевания: туберкулез, хламидиоз, клещевой боррелиоз, язву желудка, краснуху, гепатит С, аденовирусную инфекцию, герпес.
- Теория контактной передачи. Ее суть состоит в том, что большинство людей с саркоидозом ранее взаимодействовали с больными. Нередко на практике встречаются случаи семейного контакта, при этом у родственников патология возникает в разное время. Данная теория возникла после исследования на мышах. Кроме того, имеется несколько случаев заражения после трансплантации органов.
- Теория о влиянии внешних факторов. В группе риска находятся люди, чья профессиональная деятельность подразумевает частые контакты с вредными химическими соединениями. Кроме того, вероятной причиной развития недуга является пыль. Согласно исследованиям, у людей, регулярно вдыхающих ее (шахтеров, спасателей и пр.), саркоидоз легких диагностируется в 4 раза чаще. Наиболее вредными являются частицы алюминия, бериллия, меди, золота, циркония, кобальта и титана.
- Теория наследственности. Возможно, что у людей в организме присутствуют дефектные гены. Они, в свою очередь, кодируют аномальные белки. Но при этом непосредственно процесс развития заболевания запускается только под воздействием какого-либо провоцирующего фактора, например, после контакта с больным.
- Медикаментозная. На практике встречались случаи, когда формирование гранулем происходило на фоне длительного приема определенных лекарственных средств, в частности, антиретровирусных препаратов и средств на основе интерферона. Подтвердить эту теорию довольно сложно, так как данные медикаменты нужно длительно принимать при таких заболеваниях, которые сами могут стать причиной саркоидоза. Ярким примером является СПИД.
Таким образом, неизвестна точная причина развития недуга. В настоящее время основной считается теория наследственности, а все остальные факторы рассматриваются как провоцирующие.
Клинические проявления
Важно знать, что саркоидоз легких — такое заболевание, которое относится к системным. Оно имеет несколько форм, но каждая из них имеет общие признаки.
На начальной стадии развития недуга появляются следующие симптомы:
- Общая слабость. На недомогание жалуются до 80% больных. Слабость появляется на фоне нарушения обменных и биохимических процессов в организме. Чаще всего она беспокоит по утрам. Пациенты отмечают, что после пробуждения они не ощущают прилива сил, даже после длительного ночного сна они не восстанавливаются.
- Повышение температуры тела. Данный симптом появляется довольно редко. Он возникает на фоне течения острого воспалительного процесса.
- Уменьшение массы тела. Оно происходит не резко, а постепенно. Уменьшение массы тела обусловлено нарушением обмена веществ и наличием хронических процессов, трудно поддающихся лечению.
- Одышка. Данный симптом появляется при саркоидозе легких и лимфатических узлов в них. Выраженность одышки усиливается после физических нагрузок, что обусловлено повышенной потребностью тканей в кислороде. Чтобы его обеспечить, бронхи расширяются, но из-за гранулем и увеличенных лимфатических узлов достаточное количество воздуха в легкие все равно не поступает.
- Кашель. Возникает при раздражении нервных волокон и сдавливании дыхательных ходов. На начальных этапах развития заболевания кашель сухой. С течением времени он начинает сопровождаться выраженными болезненными ощущениями. Это обусловлено тем, что на поздних этапах в воспалительный процесс вовлекается плевра. Кроме того, если гранулемы образовались рядом с ней, дыхание также становится болезненным.
- Дискомфорт в области груди. Незначительные болезненные ощущения выявляются у трети пациентов. При этом они не иррадиируют в другие части тела.
При нарушении функции газообмена, вентиляции или легочного кровотока появляются признаки дыхательной недостаточности. Важно помнить о том, что саркоидоз легких — такое заболевание, которое может поразить любой орган. При несвоевременном его лечении развиваются всевозможные осложнения.
Формы и степени тяжести
Согласно локализации и рентгенологическим показателям, различают:
- Поражение внутригрудных лимфатических узлов.
- Саркоидоз легких.
- Поражение дыхательной системы.
- Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов.
- Генерализованную форму недуга.
- Саркоидоз лимфоузлов.
Так как заболевание носит системный характер, гранулемы могут сформироваться в различных тканях. Однако на практике чаще в патологический процесс вовлекаются и легкие, и лимфатические узлы. Генерализованная форма считается самой тяжелой, так как она поражает практически все системы.
Также принято разделять течение болезни на стадии. Степени саркоидоза легких:
- Первая. На данном этапе гранулемы активно формируются, образуя очаги поражения. Но диагноз на этой стадии поставить еще затруднительно. В это время начинают проявляться первые признаки недуга.
- Вторая. Это этап ремиссии. Он характеризуется замедлением роста старых гранулем. Новые при этом практически не формируются. На данной стадии очень легко поставить диагноз с помощью биопсии. Симптомы заболевания не исчезают, но и состояние больного значительно не ухудшается. Появление новых признаков для данной стадии не характерно.
- Третья. Это стабильное течение патологии. Гранулемы постепенно увеличиваются в размерах. В очагах патологии можно обнаружить участки некроза, который становится причиной ухудшения самочувствия больного. Недуг развивается медленно, но полностью не вылечивается саркоидоз легких.
Для самостоятельного рассасывания гранулем характерно обратное развитие.
Диагностика
Обнаружить заболевание сразу довольно затруднительно, так как его симптомы схожи с клиническими проявлениями более распространенных недугов. Для того чтобы врач смог поставить правильный диагноз, пациенту необходимо пройти комплексное обследование, включающее:
- Общий анализ крови. Клинически значимыми являются следующие показатели: эритроциты, лейкоциты, эозинофилы, лимфоциты, моноциты, СОЭ.
- Анализ крови на АПФ. Это фермент, который в большом количестве способны вырабатывать клетки, из которых состоят гранулемы.
- Анализ крови на кальций.
- Исследование жидкой соединительной ткани на фактор некроза опухоли альфа.
- Пробу Квейма — Зильцбаха. Ее суть состоит в введении пациенту лимфатической ткани, пораженной недугом. Затем врач оценивает результат по состоянию кожного покрова.
- Пробу Манту.
- Анализ крови на медь.
- Рентгенографию.
- КТ.
- МРТ.
- Сцинтиграфию (радионуклидное исследование).
- УЗИ.
- Спирометрию.
- ЭКГ.
- Электромиографию.
- ФГДС.
- Обследование глазного дна.
Таким образом, стоит понимать, что саркоидоз легких — такая патология, выявить которую достаточно сложно, это занимает длительное время. Тем не менее схему лечения врач может составить только на основании результатов комплексного обследования.
Консервативные методы терапии
Согласно отзывам, саркоидоз легких — не приговор. Если строго выполнять все рекомендации врача, возможно добиться наступления стойкой ремиссии и забыть о заболевании.
Более тяжелым считается саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов. В этом случае недуг может проявлять устойчивость к гормональным препаратам. В данной ситуации показано облучение пораженной зоны (грудной клетки). Как правило, болезнь отступает через 3-5 процедур.
Нередко врачи рекомендуют пациентам диету. Лечебного питания при саркоидозе не существует, но, согласно статистическим данным, регулярное голодание в 75% случаев останавливает развитие патологического процесса. Данный метод должен практиковаться только в условиях стационара и под наблюдением врачей.
Целью лечения саркоидоза также является профилактика развития осложнений. Врачи рекомендуют чаще проветривать помещение, регулярно делать влажную уборку, избегать стрессовых ситуаций и переохлаждения.
Хирургическое вмешательство
Оперативное лечение проводится лишь в единичных случаях. Это обусловлено тем, что удаление пораженных лимфатических узлов — это довольно масштабное вмешательство, а гранулемы даже при их отсутствии смогут впоследствии образоваться вновь.
Операция проводится только в том случае, если нет иного способа спасти пациенту жизнь. Также необходимость в хирургическом вмешательстве требуется при развитии опасных осложнений заболевания.
Последствия
Сам по себе саркоидоз легких в крайне редких случаях является причиной смерти пациента. Но заболевание может спровоцировать развитие опасных для жизни осложнений.
Наиболее распространенные последствия саркоидоза:
- Коллапс легкого. Возникает в том случае, если на фоне роста гранулем нарушилась целостность плевры. В результате показатель ее давления уравнивается с атмосферным. Закономерным следствием является сжимание легкого. Если вовремя не оказать человеку первую помощь, он умрет за довольно короткое время.
- Кровотечения. Развиваются на фоне повреждения сосудов. Как правило, изливание жидкой соединительной ткани прекращается самостоятельным образом. Исключением являются случаи, когда при саркоидозе поражается печень.
- Частые эпизоды пневмонии. Данное осложнение чаще всего возникает на фоне гормональной терапии. Глюкокортикостероиды способствуют ослаблению защитных сил организма, благодаря чему он становится восприимчивым к инфекционным агентам.
- Образование конкрементов в почках. Камни формируются из-за большого количества кальция в крови. В лоханке он связывается с иными микроэлементами и образует соли.
- Нарушение сердечного ритма. Одно из самых опасных осложнений. На фоне нарушения сердечного ритма головной мозг начинает страдать от нехватки кислорода. В результате происходит гибель нервных клеток.
- Фиброз. Клетки легких видоизменяются, благодаря чему орган перестает нормально функционировать. В данном случае единственным методом лечения является пересадка.
Кроме того, практически у всех больных саркоидозом выявляются проблемы психологического характера. Они возникают на фоне ухудшения качества жизни.
Прогноз
Саркоидоз легких — это довольно опасное заболевание, но при своевременном обращении к врачу возможно добиться наступления стойкой ремиссии. Согласно статистическим данным, летальный исход наступает примерно у 3% больных. В 70% случаев удается добиться длительной ремиссии.
Важно помнить о том, что исход заболевания зависит от многих факторов. Полностью избавиться от недуга невозможно, но избежать обострений при строгом соблюдении рекомендаций врача возможно.
В заключение
Саркоидоз легких — это патология, характеризующаяся образованием в здоровой ткани специфических гранулем. В настоящее время точные причины развития заболевания неизвестны, однако основной является теория о наследственной предрасположенности. При своевременном обращении к врачу прогноз, как правило, благоприятный. Однако важно быть готовым к тому, что процесс диагностики займет длительное время. Это обусловлено тем, что симптомы недуга схожи с признаками более распространенных патологий.
В Международной классификации болезней (МКБ-10) саркоидозу легких присвоен код D86.0.
