Буллезная болезнь легких мкб 10

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Эмфизема легких — это хроническое прогрессирующее заболевание, которое характеризуется патологическим расширением воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол с деструктивными изменениями альвеолярных стенок.

Классификация

По этиопатогенетическим признакам раз­ли­чают следующие виды эмфиземы легких:
— Пер­вич­ная (идиопа­ти­че­ская) — раз­ви­вается без пред­ше­ство­вавшего брон­хо­легоч­ного за­бо­ле­ва­ния.
— Вто­рич­ная (об­струк­тив­ная) — чаще все­го выступает как ос­лож­не­ние хро­ни­че­ского об­струк­тив­но­го брон­хи­та.

В за­ви­симо­сти от рас­про­стра­нен­но­сти эмфи­зема может быть диффуз­ной или очаго­вой.

Различают эмфизему
— панацинарную, которая характеризуется равномерным поражением всех альвеол, входящих в состав ацинуса легкого. При этой форме процесс преобладает в нижней части легких и разрушает все альвеолы равномерно. Панацинарная эмфизема «в чистом виде» наблюдается в основном у пациентов с недостаточностью альфа1-антитрипсина. У курильщиков очаги панацинарной эмфиземы могут сопровождать явления центриацинарной эмфиземы.
— центриацинарную, которая характеризуется разрушением респираторных бронхиол, альвеолярных ходов и альвеол в центре ацинуса и сохранением окружающих альвеол. Центриацинарная эмфизема легких начинается с дыхательных бронхиол и распространяется в сторону периферии, поражая преимущественно верхнюю часть легких.. Она также называются центродолевой эмфиземой. Эта форма связана с длительным курением.

— парасептальную, которая также известна как дистальная ацинарная эмфизема, и преимущественно связана с дистальными структурами дыхательных путей, альвеолярными протоками и альвеолярными мешочками. Процесс локализуется вокруг перегородок легких и плевры. Хотя характеристики потока воздуха часто не изменяются, возникающие апикальные буллы могут привести к спонтанному пневмотораксу. Гигантские буллы могут иногда вызывать тяжелые компресии соседних тканей легкого. Буллезную эмфизему диагностируют, если эмфизематозный участок легкого по размерам превышает 1 см.

Эмфизема легких входит в состав группы хронических обструктивных болезней легких вместе с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой. Хронический бронхит и эмфизема легких протекают, как правило, одновременно, поскольку их возникновению способствуют одни и те же факторы. В клинической картине могут доминировать проявления только одного из этих заболеваний.

Этиология и патогенез

При­чины, при­во­дящие к раз­ви­тию эмфи­земы лег­ких разделяют на две группы.

1. Фак­то­ры, на­рушающие эла­стич­ность и проч­ность легоч­ных струк­тур­ных элемен­тов (могут вызвать раз­ви­тие пер­вич­ной, все­г­да диффуз­ной эмфи­земы):
-врож­ден­ный дефицит альфа один-антитрипсина,
-та­бач­ный дым,
-па­то­логи­че­ская ми­к­роцир­ку­ляция,
-изме­не­ние свойств сурфак­тан­та,
-га­зо­об­раз­ные веще­ст­ва (со­е­ди­не­ния кад­мия, окис­лы азо­та и др.),
-ча­сти­цы пыли во вды­ха­емом воз­ду­хе.
В ос­но­ве ее па­то­ге­не­за лежит па­то­логи­че­ская пе­ре­стройка все­го ре­спи­ра­тор­ного от­де­ла лег­кого. Вследствие осла­б­ле­ния эла­сти­че­ских свойств лег­кого, во время вы­до­ха и по­выше­ния внут­риг­руд­но­го дав­ле­ния мел­кие брон­хи, не имеющие сво­его хряще­вого кар­ка­са и лишен­ные эла­сти­че­ской тяги лег­кого, пас­сив­но спа­дают­ся, усиливая этим брон­хи­аль­ное сопро­тив­ле­ние на вы­до­хе и по­выше­ние дав­ле­ния в альве­о­лах — экспираторный коллапс лежит в основе необратимой бронхиальной обструкции при развитии эмфиземы легких. При пер­вич­ной эмфи­земе не на­руша­ет­ся брон­хи­аль­ная про­хо­димость на вдо­хе.

2. Факторы, спо­соб­ствующие по­выше­нию дав­ле­ния в ре­спи­ра­тор­ном от­де­ле лег­ких и уси­ли­вающие рас­тяже­ние альве­ол, альвео­ляр­ных хо­дов и ре­спи­ра­тор­ных брон­хиол. Главною роль сре­ди них играет об­струкция ды­ха­тель­ных пу­тей, воз­ни­кающая при хро­ни­че­ском об­струк­тив­ном брон­хи­те. Данное за­бо­ле­ва­ние является ос­нов­ной при­чи­ной раз­ви­тия вто­рич­ной или об­струк­тив­ной эмфи­земы лег­ких, поскольку имен­но при нем появляются усло­вия для форми­ро­ва­ния клапан­ного ме­ха­низма пе­ре­рас­тяже­ния альве­ол. По­ниже­ние внут­риг­руд­но­го дав­ле­ния во время вдо­ха вы­зы­вает пас­сив­ное рас­тяже­ние брон­хи­аль­ного про­све­та и уменьша­ет степень имеющей­ся брон­хи­аль­ной об­струкции. Во время вы­до­ха по­ложи­тель­ное внут­риг­руд­ное дав­ле­ние вы­зы­ва­ет до­пол­ни­тель­ную компрес­сию брон­хи­аль­ных вет­вей и, усугуб­ляя уже существующую брон­хи­аль­ную об­струкцию, спо­соб­ству­ет за­держ­ке ин­спи­ри­ро­ван­ного воз­ду­ха в альве­о­лах и их пе­ре­рас­тяже­нию. Важ­ное зна­че­ние име­ет рас­про­стра­не­ние воспа­ли­тель­ного процес­са с брон­хиол на при­легающие альве­о­лы с раз­ви­ти­ем альвео­ли­та и де­струкции межальвео­ляр­ных пе­рего­ро­док. Развитие очаго­вой (ло­ка­ли­зо­ван­ной, ир­регу­ляр­ной) эмфи­земы лег­ких может быть также вызвано такими причинами, как не­пол­ная клапан­ная об­ту­рация брон­ха воспа­ли­тель­ного или опу­хо­ле­вого ге­не­за; врож­ден­ная па­то­логия (врож­ден­ная до­ле­вая эмфи­зема, врож­ден­ная од­но­сто­рон­няя эмфи­зема), ате­лек­таз или цир­роз участ­ка лег­кого.

Вто­рич­ная эмфи­зема проявляется вз­ду­ти­ем ре­спи­ра­тор­ных брон­хиол и изме­не­ни­ем формы преимущественно тех альве­ол, ко­то­рые расположены вб­ли­зи от них (цен­тро­аци­нар­ная эмфи­зема). При прогрес­си­ро­ва­нии заболевания в па­то­логи­че­ский процесс может вклю­чать­ся весь аци­нус. Альве­о­лы уп­лоще­ны, устья расши­ре­ны, глад­комышеч­ные пуч­ки гипер­трофи­ро­ва­ны, а после ди­с­трофич­ны. Эла­сти­че­ские во­лок­на выпрям­ле­ны. Ис­тон­че­ны стен­ки ре­спи­ра­тор­ных брон­хиол, в них уменьше­но ко­ли­че­ство капил­ля­ров и кле­точ­ных элемен­тов. На позд­них ста­ди­ях эмфи­земы происходят на­ру­ше­ние и пол­ное ис­чез­но­ве­ние струк­тур­ных элемен­тов ре­спи­ра­тор­ного от­де­ла лег­ких.

При пер­вич­ной эмфи­земе наблюдается рав­но­мер­ное по­раже­ние всех альве­ол, вхо­дящих в со­став аци­ну­са лег­кого (па­наци­нар­ная эмфи­зема), атрофия межальвео­ляр­ных пе­рего­ро­док; ре­дукция капил­ляр­ного рус­ла. В брон­хах и брон­хио­лах не выраже­ны воспа­ли­тель­ные изме­не­ния, и не воз­ни­ка­ет их об­струкции, свя­зан­ной с воспа­ли­тель­ным оте­ком.
Под воздействием протеолитических ферментов лейкоцитов, участвующих в воспалительном процессе, происходит разрушение альвеолярной стенки. В норме этому процессу препятствует антипротеолитическая система.
Определенное значение в развитии эмфиземы легких имеет равновесие между воздействием оксидантов и активностью антиоксидантной системы.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

1.Основные факторы риска эмфиземы легких, нарушающие баланс этих систем,
— врожденный дефицит основного ингибитора протеаз альфа один-антитрипсина,
— курение (активное и пассивное),
— загрязнение воздуха диоксидами серы, азота,
— профессиональные вредности (пыль, содержащая кадмий и кремний),
— повторяющиеся респираторные инфекции.

2.Более редкие причины:

Клиническая картина

Ха­рак­тер­ными симптомами эмфиземы легких являются
— одыш­ка при физической нагрузке
— боч­ко­об­раз­ная груд­ная клет­ка, уменьше­ние ее ды­ха­тель­ных экс­кур­сий
— вы­бу­ха­ние над­клю­чич­ных об­ла­с­тей
— расши­ре­ние меж­ре­бер­ных промежут­ков
— осла­б­лен­ное ды­ха­ние
— ко­ро­боч­ный пер­ку­тор­ный звук
— уменьше­ние об­ла­сти от­но­си­тель­ной тупо­сти серд­ца, глухость сердечных тонов.

Буллезной эмфиземой легких называют заболевание дыхательной системы, при котором происходит сильное растяжение альвеол. В результате этого разрушаются их стенки и происходит образование булл, в которых скапливается воздух.

Они окружают здоровые участки легких, сдавливая их со временем. В результате этого развивается в дыхательной системе ателектаз.

Код по МКБ 10

J43.9 Эмфизема (легкого), к которому относится буллезная эмфизема.

Что это такое?

У здорового человека во время вдоха сокращается диафрагма и мышцы всей дыхательной системы, а во время выдоха они пассивны. Так как стенки легких эластичны из-за наличия специальных волокон, выдох происходит без задействования мышц и диафрагмы.

У больного человека происходит разрушение этих волокон, и легким довольно трудно выталкивать воздух. По этой причине часть воздуха остается в альвеолах. Накапливаясь, он давит на стенки альвеол, приводя их к разрушению. Начинают формироваться буллы (воздушные полости), размер которых может составлять от 1 до 10 см. Эти образования могут появляться не только в одном легком, но и в двух. Из-за такого воздействия происходит развитие ателектаза, которое способствуют уменьшению поверхности здоровых частей легких из-за их поражения.

Формирование у больного булл происходит в два этапа:

1. На первом этапе появляются в легких склеротические рубцовые процессы, из-за чего в бронхах происходит увеличение давления с образованием воздушных пузырьков.
2. На втором этапе из-за неправильного, коллатерального дыхания полости, наполненные воздухом, начинают растягиваться.

Причины

Существует ряд факторов, которые провоцируют развитие заболевания. К ним относятся:

• хронический бронхит;
• бронхиальная астма, которая приобрела хроническое течение;
• саркоидоз легких;
• пневмосклероз;
• пневмокониоз;
• бронхоэктазы;
• длительный стаж курения;
• туберкулез;
• плохая наследственность;
• нарушение кровотока в легочной системе;
• многолетняя работа с вредными веществами;
• врожденная патология дыхательной системы.

Симптомы

При буллезной эмфиземе довольно часто симптомы не ярко выражены, поэтому многие больные обращаются несвоевременно к врачу. И лишь когда из-за разрастания булл происходит поражение легких, и человеку проблематично дышать, он посещает специалиста.

Наиболее яркими симптомами являются:

1. Одышка, при которой больной легко вдыхает воздух, но ему очень затруднительно сделать полный выдох. Если человек принимает положение лежа, одышка проходит.
2. Постоянный кашель. Он может быть с выделением мокроты или без. Во время его приступов цвет лица у больного краснеет.
3. При кашле набухают шейные вены.
4. Из-за нарушения дыхания у больного начинают выступать подключичные впадины.
5. Вес человека резко снижается.
6. Из-за недостатка кислорода в легких у пациента приобретают синюшный оттенок ногти, кончик носа и мочки ушных раковин.
7. Бледнеет кожа и слизистые оболочки.
8. У человека появляются болевые ощущения в грудине.

Буллезная эмфизема классифицируется на виды с учетом распространенности в дыхательной системе булл. Классификация заболевания следующая:

1. При солитарном виде у больного обнаруживают только одну буллу.
2. Если буллы расположены лишь в 2 сегментах одного из легких – это односторонний локальный вид.
3. Для односторонней генерализованной эмфиземы характерно расположение буллы уже в трех и более сегментах легких.
4. При двусторонней эмфиземе буллы располагаются уже в двух легких.

Профилактика

Самым важным в цели профилактики заболевания является отказ от курения и употребления алкоголя. Если больной не избавится от этих привычек положительных результатов от лечения добиться невозможно. Также больной должен пройти все диагностические процедуры для постановки врачом точного диагноза. Только на основании этого необходимо назначать профилактические мероприятия.

Чтобы избежать острых приступов заболевания и улучшить качество жизни больному врач назначает:

1. Пить курсами витаминные препараты.
2. Ежегодно лечиться на курорте или в санаториях, которые специализируются на лечении дыхательной системы.
3. Необходимо соблюдать диету, исключив из рациона питания жиры. Больше употреблять фруктов и овощей.
4. Если есть возможность, провести курс лечения в соляных пещерах.
5. Укреплять иммунную систему пропивая курсами иммунномодуляторы.
6. Избегать простудных заболеваний.
7. Хорошие результаты дает массаж. Он способствует расширению бронхов и выделению мокроты.
8. Для оздоровления дыхательной системы больной должен делать регулярно лечебную физкультуру и дыхательную зарядку.

Прогноз продолжительности жизни

Также могут возникнуть и другие осложнения, которые негативно отразятся на состоянии здоровья. Болезнь имеет длительное течение и вылечить ее полностью невозможно. Врачи прогнозируют только неблагоприятный исход для больного. Если не подобрано эффективное лечение, больной не выполняет все рекомендации врача, не проведено комплексное лечение, болезнь приводит к инвалидности, потере трудоспособности, а затем к смерти. Максимальный срок, который проживает человек – это 3-4 года.

Если же лечение проводилось правильно, больной регулярно принимает все прописанные лекарственные препараты, проводит профилактические мероприятия и ведет здоровый образ жизни, есть большой шанс увеличить продолжительность жизни на 20 лет.

Поэтому важно вовремя обратиться к врачу и провести все необходимые диагностические процедуры для последующего назначения лекарственной терапии.

Лечение

Перед началом лечения буллезной эмфиземы врач проводит больному полную диагностику дыхательной системы. Сюда относятся такие обследования, как:

• рентгенологическое;
• магнитно-резонансное;
• сцинтиграфия;
• аускультация.

Как только диагноз будет подтвержден, врач назначает комплекс медикаментозных препаратов. При этом больной должен обязательно отказаться от курения и алкоголя и вести здоровый образ жизни. Пациенту прописывают:

1. Для снижения уровня ферментов ингибиторы пролактина.

2. Муколитические препараты, которые будут способствовать разжижению и отхождению жидкости:

3. Чтобы замедлить процесс разрушения альвеол назначают витамин Е. Он также способствует правильному обмену веществ.

4. Чтобы снять напряжение мышц дыхательной системы и устранить воспалительные процессы, назначают Преднизолон и Теофиллин.

5. Важное место в лечении занимает использование электрической стимуляции на область диафрагмы и на межреберные мышцы. Это будет способствовать качественному дыханию и профилактике дыхательной недостаточности.

6. Лечебные ингаляции кислородом позволят улучшить работу дыхательной системы.

7. Для укрепления мышц грудной клетки пациенту назначают проводить лечебную физкультуру.

8. Чтобы активировать процессы в легких, и убрать спазмы в бронхах пациентам показана дыхательная гимнастика.

9. В обязательном порядке принимают препараты, которые эффективно влияют на проходимость бронхов:

10. Необходимо проводить ингаляции, используя следующие препараты:

11. Также в комплекс лечения входит применение глюкокортикостероидов:

12. Для разжижения мокроты используют:

13. Если болезнь прогрессирует, а все подобранные медикаменты неэффективны, больному назначают хирургическую операцию. Хирург проводит удаление поврежденного участка легкого. При незначительном воспалительном процессе проводят инвазивный метод удаления. Если затронуты обширные участки легкого, удаление проводят через отверстия, которые проделывают между ребрами.

Если легкое сильно повреждено, и наблюдаются множественные буллы, прибегают к пересадке органа.

Чтобы избежать крайних мер, улучшить качество жизни, больной должен постоянно находится под наблюдением врача и выполнять все предписанные рекомендации.

Исключены:

• доброкачественный (хронический) семейный пемфигус [болезнь Хейли-Хейли] (Q82.8)
• синдром стафилококкового поражения кожи в виде ожогоподобных пузырей (L00)
• токсический эпидермальный некролиз [синдром Лайелла] (L51.2)

Пузырчатка [пемфигус]

Исключена: пузырчатка новорожденного (L00)

Другие акантолитические нарушения

Пемфигоид

Исключены:

• герпес беременных (O26.4)
• герпетиформное импетиго (L40.1)

Другие буллезные изменения

Буллезные нарушения кожи при болезнях, классифицированных в других рубриках

Поиск по тексту МКБ-10

Поиск по коду МКБ-10

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-ый пересмотр.
С изменениями и дополнениями, опубликованными Всемирной организацией здравоохранения в 1996-2016 гг.
Последние изменения в МКБ-10 (по состоянию на 2020 г.) внесены ВОЗ в 2016 г.