Саркоидоз — более частое заболевание, чем принято думать. Заболеваемость саркоидозом в мире составляет от 11 до 640 на 100,000 населения. Болезнь развивается в любом возрасте, даже после 70 лет, однако пик заболеваемости приходится на 40 лет. Считалось, что женщины болеют саркоидозом чаще мужчин. Однако, по-видимому, это не так: просто у женщин более выражены симптомы заболевания, а значит, они чаще обращаются к врачам.
Причина саркоидоза не известна, поэтому до сих пор нет исчерпывающего определения заболевания. Основной находкой при нем являются саркоидозные гранулемы (эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза).
Жалобы
Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.
Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.
Стадии
Стадии саркоидоза определяют по данным обзорной рентгенографии грудной клетки.
Стадия I: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов
Стадия II: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов и диффузное поражение легочной паренхимы, сетчатая перестройка легочного рисунка, но иногда множественные очаговые или милиарные тени
Стадия III: поражение легочной паренхимы без увеличения бронхолегочных лимфоузлов
Вероятность спонтанной ремиссии (самостоятельного выздоровления) при стадиях I, II и III составляет 80, 50 и 30% соответственно.
Диагностика
У 90% больных заболевание ограничивается поражением внутригрудных лимфоузлов и легких и часто протекает бессимптомно. В таких случаях рентгенологические изменения могут быть случайной находкой, например при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Как уже сказано, первым проявлением саркоидоза может быть поражение других органов. В любом случае, прежде чем поставить диагноз, врач должен получить гистологическое подтверждение саркоидоза.
Лечение
Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день
Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений.
Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2) гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.
Наблюдение
Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.
Саркоидоз легких это хроническая патология, при которой в легочной ткани образуется масса гранулем – плотных воспаленных узелков разных размеров. Такие узелки способны развиваться во многих органах и тканях, то есть, заболевание является системным, а легкие – орган из числа тех, которые чаще всего поражаются саркоидозом (наряду с печенью, и селезенкой).
Саркоидоз относится к ряду заболеваний, до сих пор не изученных в полной мере и вызывающих множество вопросов.
Распространенность
Чаще всего болеют в молодом и среднем возрасте (средний возрастной диапазон пациентов – 21-45 лет), несколько чаще заболевают женщины.
Пик заболеваемости по статистике отмечается:
- во всех категориях больных на втором-третьем десятке жизни;
- у женщин – дополнительно между четвертым и шестым десятками жизни.
Эти закономерности следует учитывать, проявляя настороженность относительно возникновения саркоидоза.
Зафиксированы особенности заболевания по расовому признаку: европейцы болеют реже, чем африканцы и индийцы, соответственно в 1,5 и 4 раза, но чаще, чем американцы, в 2 раза. Риск заболевания у светлокожих – средней степени и повышается, если в роду был темнокожий предок хотя бы по одной линии (материнской или отцовской).
Саркоидоз относится к ряду заболеваний, которые одинаково часто встречаются в разных регионах мира (этот факт заставляет критически отнестись к утверждению, что болезнь вызывают определенные факторы внешней среды).
Причины и механизмы
До сих пор точные причины, которые запускают процесс образования узелков в легких, неизвестны, хотя интенсивные исследования ведутся в этом поле не один десяток лет. Большинство медиков склоняется к тому, что саркоидоз это:
- не онкозаболевание (из-за созвучности названий больные путают его с саркомой легкого);
- не инфекционное поражение (заразиться, вопреки стереотипам некоторых пациентов, от других невозможно – присоединившийся инфекционный процесс в узелках это вторичное явление, которое не передается от больного человека здоровому).
- наследственностью;
- действием одинаковых неблагоприятных факторов внешней среды, в которой проживают представители одной и той же семьи (этот фактор оспаривается).
Периодически отмечаются локальные вспышки саркоидоза легких. Но данных недостаточно, чтобы официально подтвердить профессиональные и контагиозные риски в возникновении этого заболевания.
Одна из наиболее часто рассматриваемых теорий возникновения саркоидоза легких: заболевание развивается из-за вдыхания неизвестного агента окружающей среды, который начинает воздействовать с иммунной системой, а она дает толчок к образованию узелков в легочной паренхиме.
Роль такого агента чаще всего приписывают:
- палочке Коха (возбудителю туберкулеза);
- вирусам (в частности, представителям герпетической группы);
- некоторым грибам;
- микоплазмам (разновидность бактерий, чаще всего поражающих мочеполовую систему).
Также в качестве агентов, провоцирующих возникновение саркоидоза, рассматриваются некоторые химические элементы – это:
Первые два элемента вызывают местные реакции по типу образования гранулем, но не системного. А бериллий провоцирует образование узелков в легких, как при саркоидозе, но без иммунологических изменений, характерных для саркоидоза.
Ученые до сих пор не могут объяснить тот факт, что саркоидоз чаще встречается среди некурящих, чем у курильщиков независимо от стажа курения.
Иммунная система при саркоидозе ведет себя довольно противоречиво:
- уровень клеточного иммунитета повышен (то есть, в организме достаточно клеток, способных атаковать и уничтожать чужеродные агенты независимо от происхождения этих агентов);
- уровень гуморального иммунитета понижен (в организме снижается количество антител, которые борются только с какими-то определенными вражескими агентами).
Симптомы саркоидоза легких
Аллергические проявления – один из патогенетических (четко связанных с механизмами развития болезни) признаков саркоидоза. Они объясняются тем, что гранулемы замещают лимфоидную ткань, а это приводит к уменьшению количества лимфоцитов.
Аллергические реакции при саркоидозе легких устойчивы в своих проявлениях и в ряде случаев довольно длительное время не исчезает, даже если у больного наступило клиническое улучшение. Связывают это с тем, что клетки, связанные с иммунным ответом организма, мигрируют в пораженные легкие, их общее количество в крови уменьшается, организму фактически нечем реагировать на внешние факторы.
Выделяют 4 стадии саркоидоза, но не все они сопровождаются клиническими проявлениями.
При первой стадии увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы, этот процесс клинически может не проявляться.
Несмотря на то, что при второй стадии в легких начинают формироваться обширные очаги узелков, симптомы тоже часто отсутствуют. Иногда могут проявляться:
Третья стадия саркоидоза легких манифестируется зачастую выраженными симптомами, потому как именно на эту стадию припадает разгар изменений в легких (не только образование гранулем, но и фиброз – прорастание легких соединительной тканью). Это такие признаки, как:
периодически возникающие боли в грудной клетке;- сухой кашель;
- снижение аппетита;
- общая слабость и снижение работоспособности;
- повышение температуры тела до субфебрильных цифр – 37,1-37,3 градусов по Цельсию.
Течение третьей стадии может быть подострое или хроническое (с проявлениями средней или умеренной интенсивности).
Четвертая стадия проявляется резким ухудшением общего состояния на фоне симптомов со стороны органов дыхания.
В ряде случаев первые две стадии проходят очень быстро, и тогда проявляются признаки третьей стадии:
- острое начало;
- высокая температура (до 37,8-38,3 градусов по Цельсию);
- боли в грудной клетке;
- изменения со стороны других органов и систем – в частности, припухание коленных суставов, образование узловатой эритемы (красных воспаленных узелков), которую можно обнаружить главным образом на коже голеней, увеличение лимфатических узлов.
В целом начало саркоидоза легких может быть:
Зачастую клинические проявления отстают от изменений в легких и внутригрудных лимфатических узлах – даже при значительном поражении легких состояние больного может быть удовлетворительным. Иными словами, если у пациента появилась симптоматика, это значит, что на самом деле он болеет саркоидозом уже длительное время. Отсутствие любых клинических симптомов выявлено у довольно значительной части заболевших – в 10% случаев.
В большинстве случаев саркоидоз легких диагностируют благодаря тому, что появилось одно из его осложнений – в основном это дыхательная недостаточность, по поводу которой пациент и обратился к врачу. При саркоидозе симптомы дыхательной недостаточности – типичные:
- одышка, усиливающаяся при физической нагрузке;
- на более поздних этапах – чувство нехватки воздуха;
- бледность, а затем и синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
- слабость, апатия, снижение работоспособности, которые развиваются из-за гипоксии (нехватки кислорода) тканей головного мозга.
Осложнения
Осложнения наблюдаются при быстропрогрессирующем нелеченом саркоидозе (когда есть сомнения в диагнозе, и лечение до сих пор не назначено), а также при его запущенных формах. Чаще всего они наблюдались у пациентов, которые долгое время игнорировали профилактические осмотры и отказывались делать флюорографию грудной клетки.
Самые распространенные осложнения саркоидоза легких это:
вторичная пневмония (бактериального, вирусного или микотического характера);- легочная гипертензия (повышение кровяного давления в системе легочной артерии);
- присоединение инфекции и развитие вторичной пневмонии;
- развитие легочного сердца (расширения его правых отделов из-за нарастания кровяного давления в малом круге кровообращения);
- острая и хроническая дыхательная недостаточность, которая способна возникнуть при любых осложнениях саркоидоза легких.
Диагностика
Та как клинические симптомы саркоидоза неспецифичны (то есть, могут проявляться и при других заболеваниях дыхательной системы), более того, проявляются поздно, то диагноз ставят, заручившись результатами физикального обследования (осмотра, простукивания и выслушивания грудной клетки фонендоскопом) и дополнительных методов исследования. Физикальные изменения будут информативными на более поздних стадиях заболевания – это такие признаки, как:
- синюшность кожных покровов и видимых слизистых, возникших из-за дыхательной недостаточности, которая развивается как осложнение саркоидоза легких;
- ослабление дыхания и редкие сухие хрипы, которые можно услышать при аускультации легких. Мокрые хрипы не выслушиваются, так как гранулемы не распадаются и не провоцируют образование мокроты.
Инструментальные методы исследования, которые используют для подтверждения диагноза саркоидоза легких, это:
- рентгеноскопия и –графия органов грудной клетки – рентгенологические признаки изменений в легких определяются уже на первой и второй стадиях заболевания (зачастую бессимптомных);
- компьютерная томография и ее более прогрессивный вариант – спиральная компьютерная томография. Оба метода позволяют оценить состояние легочной паренхимы и наличие гранулем на разных компьютерных срезах ткани;
- спирография – используется только как вспомогательный метод, который является информативным только при нарушениях со стороны внешнего дыхания – а это наблюдается на довольно поздних стадиях саркоидоза легких. Метод помогает оценить выраженность дыхательной недостаточности.
Характер изменений в легких, выявленных во время рентгеноскопии и –графии органов грудной клетки, зависит от стадии заболевания:
на первой стадии четко видно, что увеличились внутригрудные лимфатические узлы;- на второй стадии, кроме увеличенных лимфоузлов, определяются темные очаги – гранулемы, которые могут сливаться между собой, а также признаки того, что легкое начинает прорастать соединительной тканью. На этой стадии фиброзом зачастую затронуты средние и нижние отделы легких – изменения легочной ткани нужно искать именно там, подозревая саркоидоз легких;
- на третьей стадии определяется существенное прорастание легкого соединительной тканью, массивное слияние гранулем, эмфизема (участки раздутой воздухом легочной ткани), нередко с ничем не заполненными полостями в легких, а также уплотнение плевры;
- четвертая стадия манифестируется тотальным разрастанием соединительной ткани в легких.
Лабораторные методы, используемые для подтверждения диагноза саркоидоза легких, — следующие:
- микроскопический анализ биоптата (кусочка тканей), взятого при трансбронхиальной биопсии (заборе легочной ткани путем прокола бронхов);
- определение в сыворотке крови уровня так называемого ангиотензинпревращающего фермента, который повышается при системном саркоидозе (в том числе, и при поражении легких);
- исследование лаважных вод (жидкости, полученной при промывании бронхов) – при саркоидозе в них будут выявлены клетки иммунной системы;
- определение количества кальция – в крови оно повышено в более чем 10% случаев саркоидоза легких, а в моче определяется в 50% случаев.
Диагностике саркоидоза легких косвенно могут подсобить диагностированные нарушения со стороны других органов – например, характерные узелковые высыпания при саркоидозе кожи, которые намного проще выявить, чем гранулемы в легких.
Лечение саркоидоза легких
В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:
- ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
- препятствие развитию новых гранулем;
- противошоковое действие.
Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:
- когда начинать лечение;
- как долго проводить терапию;
- какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.
Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений). Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.
В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения.
Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев.
Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.
Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.
Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:
антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;- при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
- при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
- общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
- кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.
Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.
Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов (дерматовенеролога при саркоидозе кожи, гастроэнтеролога при саркоидозе печени и так далее).
Профилактика
Так как истинные причины возникновения саркоидоза легких не выявлены, и по сути непонятно, с какими провоцирующими факторами следует бороться, профилактика этого заболевания – это целый комплекс мероприятий, которые помогут поддержать в добром здравии легкие и иммунную систему. Итак, следует:
- придерживаться здорового образа жизни;
- заниматься физкультурой и спортом;
- отказаться от курения и других вредных привычек;
- избегать медицинских препаратов и продуктов, после приема которых были замечены аллергические реакции даже в наималейшем их проявлении;
- избегать условий труда, из-за которых может пострадать дыхательная система – в частности, работы, связанной с производством вредных веществ или риском вдыхания ядовитых газов, летучих веществ, пыли, испарений, газов, которые могут повреждать ткани легких.
Соблюдать здоровый образ жизни ради здоровых легких следует не только потому, чтобы не страдать от болезни, но и чтобы не принимать лекарства, которые при извращенном иммунном ответе могут усугубить его.
Никотин – один из главнейших факторов, который усугубляет любую, уже возникшую болезнь органов дыхания и очень быстро провоцирует наступление ее осложнений (в сравнении с больными, которые никогда не курили). Поэтому на курение должно быть абсолютное табу у больных с саркоидозом легких.
Прогноз
К прогнозам при саркоидозе легких следует относиться с осторожностью. С одной стороны, может наблюдаться доброкачественное течение болезни и самостоятельное излечение, с другой – заболевание диагностируют слишком поздно, когда в легких развились изменения, несовместимые с их нормальной функцией.
Прогноз при саркоидозе легких благоприятный в случае доклинической диагностики болезни (то есть, до проявления симптоматики) и своевременного, выверенного лечения.Осложнения со стороны легких, спровоцированные саркоидозом, наступают не так часто, как при других заболеваниях дыхательной системы. Но следует остерегаться осложнений, которые возникли на 3-4 стадиях саркоидоза легких – они ухудшают прогноз.
Летальный исход может наступить при развитии выраженных осложнений – в частности, дыхательной недостаточности.
Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант
12,887 просмотров всего, 9 просмотров сегодня
Саркоидоз – достаточно редкое заболевание. В среднем в нашей стране из ста тысяч человек отмечается только пять заболевших этой болезнью. При данном заболевании поражаются, как правило, только легкие. Саркоидоз носит характер хронического воспалительного заболевания. Возраст заболевших – около тридцати-сорока лет. Болезнь очень редко поражает организм пожилых людей и детей.
Саркоидоз легких – что это?
Саркоидоз легких – это системный доброкачественный гранулематоз. При этом заболевании происходит поражение лимфатической и мезенхимальной тканей организма. Кроме органов дыхания от саркоидоза могут пострадать и другие органы. Если поражению подвергаются легкие, то в них начинают формироваться гранулемы.
Заболевание может развиваться как у молодых людей, так и у людей среднего возраста (20-40 лет). Чаще всего от саркоидоза страдают женщины. Если рассматривать этническую сторону вопроса, то заболевание чаще поражает афроамериканцев, немцев, пуэрториканцев, ирландцев, скандинавов и азиатов.
При саркоидозе гранулемы формируются во внутригрудных лимфатических узлах, в бронхах и трахее, в легочной ткани. Также пострадать может кожа, глаза, печень, селезенка, нервная система, слюнные железы, суставы, сердце, почки и пр.
Гранулемы представлены гигантскими и эпителиоидными клетками. Иногда саркоидоз путают с туберкулезом, так как гранулемы при этих заболеваниях имеют схожее строение. Однако при саркоидозе внутри гранулем не обнаруживаются микобактерии туберкулеза, а легочная ткань не отмирает.
Сперва у больного формируются единичные гранулемы. По мере прогрессирования болезни очаги воспаления разрастаются и сливаются. Это приводит к появлению основных симптомов саркоидоза. Органы перестают выполнять свою функцию. В конечном счете, новообразования рассасываются, а на их месте остаются рубцы, представленные соединительной тканью.
Саркоидоз – это не заразное заболевание, оно не передается от больного человека здоровому.
Болезнь не всегда ограничивается исключительно легочной тканью, она распространяется на другие органы. Саркоидоз проходит 3 этапа развития, которые будут рассмотрены в таблице.
Этапы развития саркоидоза легких:
Этапы развития болезни
У больного начинают повреждаться альвеолы легких.
Воспалительный процесс прогрессирует, поражает сосуды альвеол, в дальнейшем в них формируются рубцы, разрастается соединительная ткань.
У больного начинают формироваться доброкачественные образования – гранулемы. Они поражают субплевральные ткани, перибронхиальные ткани, междолевые борозды легких.
В итоге, гранулемы либо рассасываются, либо приводят к необратимому разрушению тканей легких. Человек страдает от того, что легкие утрачивают способность к нормальной вентиляции. Это сказывается на функции дыхания. Вентиляция легких становится поверхностной, легочная доля спадает. Это происходит из-за того, что лимфатические узлы оказывают давление на стенки бронхов.
Лечение саркоидоза длительное. Чтобы оно было максимально эффективным важно как можно раньше поставить диагноз.
Симптомы саркоидоза
При саркоидозе возникает затруднение дыхания, в частности при физически нагрузках. Также к симптомам саркоидоза относятся похудение человека, отсутствие аппетита, лихорадка, быстрая утомляемость. Может проявляться апатичность, мышечная слабость, сухой кашель.
При саркоидозе поражаются внутрилегочные лимфоузлы, что, в общем, никак не отражается на здоровье и состоянии человека на первых порах. Поэтому болезнь можно выявить при помощи рентгена, и это всё несмотря на то, что болезнь поражает, как правило, только легкие.
К симптомам саркоидоза также относят кровохарканье, одышку, сухой кашель, боли в области грудной клетки. Если заболевание протекает уже длительное время и в тяжелой форме, то возникает фиброз легких и снижение дыхательной функции за счет воспалительных изменений в легких.
При саркоидозе могут возникать изменения в глазах, в суставах, на коже, в лимфатических узлах. Если болезнь не лечить, то человек может ослепнуть. Также могут быть поражены сердце, почки, печень, мозг и многие другие органы внутри тела человека.
Эритема – это один из специфических признаков саркоидоза. Он проявляется покраснением кожи, так как к ней приливает много крови.
Эти симптомы нельзя оставлять без внимания, необходимо обращаться к доктору и выяснять их причину. При выслушивании легких врач услышит хрипы, которые могут быть влажными, сухими или разлитыми.
Иногда врач слышит крепитации. Они напоминают скрипы, которые возникают при разлипании альвеол.
Если заболевание протекает не по легочному типу, то у человека могут страдать кожные покровы, глаза, лимфатические узлы, слюнные железы.
На последней стадии развития болезни у пациента появляются симптомы таких патологий, как: эмфизема, пневмосклероз, легочная и сердечная недостаточность.
Причины саркоидоза легких
Саркоидоз является заболеванием с невыясненной этиологией. Специалисты выдвигают различные версии его происхождения. Инфекционная теория сводится к тому, что болезнь провоцируется грибами, микобактериями, простейшими, гистоплазмами, спирохетами и прочей патогенной флорой.
Есть теория относительно того, что саркоидоз может передаваться по наследству, так как известны случаи болезни в кругу кровных родственников.
Специалисты указывают некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития болезни:
Экзогенные факторы. Они сводятся к воздействию раздражителей на ткани легких, например, химических веществ, пыли, вирусов, бактерий и пр.
Эндогенные факторы. Сюда относятся патологические процессы, протекающие внутри самого организма, в частности, аутоиммунные заболевания.
На сегодняшний день саркоидоз считают полиэтиологической патологией. В ее развитии участвует биохимический, генетический, иммунный и морфологический компонент.
Отдельного внимания заслуживает профессиональная деятельность человека с диагностированным саркоидозом. Установлено, что от болезни чаще всего страдают люди, работающие в сельскохозяйственной отрасли, моряки, врачи, почтовики, пожарные, мельники и механики. Также повышен риск развития саркоидоза у заводских рабочих.
Курильщики со стажем в большей мере подвержены саркоидозу легких, чем некурящие люди. У них функция легких ослабляется регулярным поступлением в них смол, никотина и продуктов горения.
Виды и стадии саркоидоза
В зависимости от течения болезни различают такие виды саркоидоза, как:
Болезнь проходит три стадии развития. Все они описаны в таблице.
Стадии развития саркоидоза легких:
У больного увеличиваются паратрахеальные, трахеобронхиальные и бифуркационные лимфатические узлы. Поражение может быть ассиметричным или двусторонним.
Болезнь прогрессирует, распространяясь по сосудам и лимфатическим путям. Гранулемы могут быть очаговыми или мелкими (милиарная форма болезни). Легочная ткань начинает замещаться субстратом с повышенной плотностью. Лимфатические узлы продолжают поражаться.
В альвеолах начинает разрастаться соединительная ткань, которая в дальнейшем рубцуется. Повышается вероятность развития пневмосклероза и эмфиземы легких.
Саркоидоз различается в зависимости от места сосредоточения патологического процесса. Гранулемы могут начать формироваться в лимфатических узлах, расположенных в грудной клетке, в легких и в лимфатических узлах одновременно, отдельно в легких. Иногда гранулемы развиваются в органах дыхательной системы и в других органах, либо по всему организму.
Фазы развития болезни:
Фаза стабилизации, когда прогрессирование болезни останавливается.
Фаза регресса, характеризующаяся обратным развитием болезни.
В фазу регресса гранулемы будут рассасываться. Имеющиеся в лимфатической системе и в легких образования кальцинируются и станут плотными.
Возможные осложнения
Саркоидоз легких сопровождается такими осложнениями, как:
Пневмосклероз. При этом заболевании нормальная легочная ткань замещается соединительными волокнами. Легкие утрачивают свою эластичность, в них ухудшается газообмен, страдает функция дыхания.
Эмфизема легких. Перегородки, которые имеются между альвеолами, разрушаются, а сами альвеолы расширяются. Эмфизема может быть диффузной и буллезной.
Адгезивный плеврит. Заболевание сопровождается воспалительным процессом, в который вовлекается плевра. В ней формируются спайки, которые фиксируют и обездвиживают легочную ткань. Внутри легких начинает скапливаться жидкость, их объем уменьшается, что сказывается на функции дыхания.
Фиброз легких. В органах разрастается рубцовая ткань, они утрачивают свою эластичность, человек с фиброзом не может нормально дышать. Этот процесс является необратимым.
Туберкулез, неспецифическое воспаление легких, аспергиллез. Все эти заболевания могут являться следствием саркоидоза.
Летальный исход. Человек может погибнуть из-за осложнений болезни. Однако случается это лишь в том случае, когда пациент не получает лечения.
Диагностика саркоидоза легких
Всех пациентов с подозрением на саркоидоз легких направляют на сдачу анализа крови. При этом будет обнаружено увеличение уровня лейкоцитов, моноцитов, СОЭ, лимфоцитов, эозинофилов. На ранней стадии развития болезни повышаются значения бета-глобулинов и альфа-глобулинов.
Повышение титров гамма-глобулина указывает на то, что саркоидоз прогрессирует.
Также пациента направляют на прохождение рентгена легких. Больше информации по болезни дают такие аппаратные диагностические процедуры, как КТ или МРТ. У больного будут увеличены лимфатические узлы. Диагностируется такое явление как симптом кулис, когда тень одного лимфатического узла накладывается на другие.
Еще одно исследование, позволяющие диагностировать саркоидоз – это реакция Квейма. При этом пациенту подкожно вводят 0,2 мл антигена саркоидного типа и оценивают реакцию организма. Если в месте инъекции появляется красный бугорок, то это указывает на саркоидоз.
Больному может быть назначена бронхоскопия. При этом обнаруживаются расширенные сосуды устьев бронхов, увеличенные бифуркационные лимфатические узлы. Бронхи подвергаются атрофическим или деформирующим изменениям, в них видны саркоидные бугры, бородавки и бляшки.
В ходе бронхоскопии берутся ткани измененного участка. В дальнейшем их изучают под микроскопом. В тканях обнаруживаются частички гранулем.
Лечение саркоидоза легких
Часто происходит так, что человек, который болен саркоидозом, через некоторое время выздоравливает сам. Но при этом необходимо в любом случае серьезное и тщательное наблюдение у врача. Врач сможет понять причину заболевания, срок болезни и прописать лекарства, необходимые для того, чтобы болезнь не поразила дальше жизненно важные органы.
Без какой-либо терапии болезнь самостоятельно проходит примерно у 30% пациентов. Остальным людям требуется прием препаратов. Серьезные осложнения болезни развиваются, в среднем, у 30% больных.
Если своевременно не начать лечить саркоидоз, то болезнь может привести к слепоте и развитию дыхательной недостаточности. Такие осложнения врачи предупреждают, когда назначают больному кортикостероидные гормоны. Чем тяжелее течение патологии, тем хуже прогноз. В редких случаях саркоидоз легких завершается летальным исходом.
Если болезнь протекает неактивно, то больному необходимо проходить раз в год наблюдение у врача и делать рентген грудной клетки, для того, чтобы контролировать болезнь.
Иногда саркоидоз может смениться неожиданной ремиссией. Поэтому больному лечение назначают не сразу. Врач некоторое время наблюдает за пациентом, если регресс не случается в течение 7-8 месяцев, то больному назначают лечение. Терапия показана пациентам с тяжелым течением саркоидоза, с его активным прогрессированием, с появлением гранулем в других органах, а также при поражении грудных лимфатических узлов и при крупных очагах воспаления.
Пациенту назначают лекарственные средства на срок от полугода до 8 месяцев.
С этой целью используют такие препараты, как:
Стероидные гормоны, например, Преднизолон. Лечение начинают с минимальных дозировок. Если больной плохо переносит Преднизолон, то ему назначают Дексаметазон. Его принимают с интервалом 2-3 дня.
Противовоспалительные препараты: Индометацин, Аспирин.
Иммунодепрессанты: Хлорохин, Азатиоприн.
Антиоксиданты: витамин А, Е и пр.
Во время гормональной терапии пациент должен придерживаться белковой диеты. Важно ограничить потребление соли. Также больным назначают препараты калия и анаболические стероиды.
Чаще всего терапию проводят в амбулаторных условиях. Госпитализация требуется редко. Если болезнь хорошо поддается лечению, то после ее завершения человек на протяжении 2-5 лет должен будет находиться на диспансерном учете.
Чтобы не допустить развития болезни, необходимо отказаться от курения. Эта мера является основной в профилактике саркоидоза. При появлении симптомов патологии, необходимо обращаться к специалисту.
Автор статьи: Волков Дмитрий Сергеевич | к. м. н. врач-хирург, флеболог
Образование: Московский государственный медико-стоматологический университет (1996 г.). В 2003 году получил диплом учебно-научного медицинского центра управления делами президента Российской Федерации.