Саркомой легких называют весьма редкое (составляющее не более одного процента от общего числа раковых опухолей легких) злокачественное новообразование, развивающееся в тканях легких и дающее множественные метастазы в другие органы, в половине случаев заканчивающееся летальным исходом.
Отличительной особенностью этого недуга (по сравнению с другими видами злокачественных опухолей) является повышенная агрессивность, чрезвычайная стремительность развития, раннее метастазирование и частые рецидивы.
В активно растущем детском организме, пораженном саркомой легких, все эти процессы протекают наиболее интенсивно. Это обусловлено высокой скоростью деления соединительнотканных клеток.
Заболеть саркомой легких могут представители разных возрастных категорий, но чаще всего подвержены ей белокожие люди старше сорока лет.
Что это за болезнь?
В некоторых случаях опухоль может поразить легкое целиком.
Иногда злокачественное образование имеет особую капсулу, отграничивающую его от окружающих тканей легкого.
В некоторых случаях опухоль инфильтрирует (наполняет своими клетками) паренхиму легкого, а затем прорастает в ткани крупных бронхов.
Саркома легких может быть:
- Первичной. В этом случае опухоль развивается из соединительных тканей самого пораженного легкого.
- Вторичной. Такая патология является следствием метастазирования саркомы, поразившей другие органы. Вторичные саркомы возникают значительно чаще первичных и выявляются значительно раньше.
Разновидности
Разный уровень злокачественности позволяет выделить следующие виды саркомы легких:
- Низкой степени злокачественности. Опухоли этого вида берут начало из высокодифференцированных зрелых клеток, деление которых происходит чрезвычайно медленно. Они характеризуются незначительным содержанием раковых клеток и большим количеством неоформленной соединительной ткани (стромы).
- Высокой степени злокачественности. Толчок к появлению новообразований этого вида дают стремительно и часто делящиеся низкодифференцированные клетки. Такие опухоли содержат большое количество злокачественных элементов и совсем немного стромы. Новообразования данного вида хорошо кровоснабжаются благодаря развитой сосудистой сети. Для них характерно наличие многочисленных некротических очагов.
Учитывая наличие соединительной ткани, входящей в большое количество элементов и анатомических структур, составляющих легкое, каждая из которых может дать начало развитию опухолевого процесса, саркомы легких разделяют на две большие группы:
- Высокодифференцированные. Эта многообразнейшая группа представлена ангиосаркомами, фибросаркомами, карциносаркомами, гемангиоперицитомами, рабдомиосаркомами, нейросаркомами, липосаркомами, хондросаркомами, лимфосаркомами и еще целым рядом опухолей. Морфологическое разнообразие этой группы сарком дает некоторым исследователям основание рассматривать саркому легких не как самостоятельную нозологическую форму, а как собирательное понятие.
- Низкодифференцированные. Ткани низкодифференцированных опухолей образуются из клеток, находящихся на разных стадиях развития, поэтому определить их последующие функции не представляется возможным. Никто не может предсказать, частью какой анатомической структуры станет та или иная клетка ракового новообразования. Именно этим и объясняется непредсказуемость течения низкодифференцированных сарком. Для них характерно частое и быстрое метастазирование гематогенным (через кровь) путем. Группа низкодифференцированных новообразований представлена круглоклеточными, полиморфно-клеточными и веретеноклеточными саркомами.
Причины возникновения
Какие-либо специфические причины, приводящие к развитию саркомы легкого, не выявлены по сей день, однако существует целый ряд факторов риска, провоцирующих это заболевание.
Саркома легких может развиться под влиянием:
- Наследственной предрасположенности к развитию онкологических заболеваний. Все члены семьи, в анамнезе которой были случаи подобных заболеваний, находятся в группе повышенного риска. Регулярные профилактические обследования смогут выявить заболевание на ранних сроках развития и предотвратить летальный исход.
- Длительного вдыхания воздуха, содержащего большое количество канцерогенных веществ (выхлопных газов, сажи).
- Курения и прочих вредных привычек.
- Вредных факторов окружающей среды, в особой степени – высоких доз радиоактивного излучения.
- Химических канцерогенов, содержащихся в средствах бытовой химии.
- Бесконтрольного приема лекарственных препаратов, употребляемых не по назначению врача.
- Ионизирующего воздействия ультрафиолетовых лучей. Недопустимо слишком длительное пребывание на открытом солнце и злоупотребление солярием.
- Неблагоприятной экологической среды.
Симптомы при саркоме легкого
Клинические проявления саркомы почти идентичны симптоматике рака легких. Интенсивность их выражения определяется размером опухоли, ее локализацией, гистологическим типом и стадией развития. Недуг начальной стадии, как правило, протекает бессимптомно.
Саркома легких характеризуется следующей симптоматикой:
При отдаленном метастазировании саркомы к вышеперечисленным симптомам может присоединиться специфическая симптоматика вновь пораженных органов.
Стадии
В клиническом течении саркомы легкого различают следующие стадии:
- Заболевание первой стадии характеризуется наличием четко ограниченного единичного узла или инфильтрата, диаметр которого не превышает трех сантиметров. Метастазы отсутствуют.
- Опухоль легких, вступившая во вторую стадию, имеет диаметр в пределах шести сантиметров и метастазирует в перибронхиальные узлы и лимфатические узлы корня легкого.
- Злокачественная саркома третьей стадии имеет диаметр, превышающий шесть сантиметров, дает многочисленные метастазы во внутригрудные лимфатические узлы с последующим прорастанием в ткани плевры.
- Злокачественное новообразование четвертой стадии, метастазирующее в другие внутренние органы, может иметь любой размер и локализацию.
Диагностика
Коварство всех раковых опухолей состоит в трудности их ранней диагностики, поскольку в начальной стадии они ничем не выдают своего присутствия. В результате пациент, почувствовавший болезненные симптомы, обращается к доктору уже тогда, когда болезнь вступает в одну из последних стадий и трудно поддается лечению.
Случайное обнаружение опухолей при профилактическом осмотре или при плановом рентгенологическом исследовании можно отнести к категории счастливых исключений.
Для диагностирования саркомы легких проводят ряд лабораторных и инструментальных исследований:
- Анализ крови (общий и биохимический) позволяет выявить признаки прогрессирующего опухолевого процесса, проявляющегося в повышенной СОЭ и наличии анемии.
- Для определения классификации опухоли, ее формы и размеров применяют процедуры компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
- Рентгенография легких позволяет уточнить параметры и форму пораженного органа, а также наличие злокачественного новообразования и характер причиненного им поражения.
- Применяемая с недавних пор процедура видеоторакоскопии открывает новые возможности для более точного диагностирования первичных сарком, поскольку с ее помощью можно не только установить характер и степень распространения опухолевого процесса, но и получить образец тканей (с поверхности легких берут небольшие соскобы) для последующего исследования (цитологического и гистологического).
- Электрокардиограмма позволяет контролировать работу сердечной мышцы.
- С помощью радиоизотопного исследования определяют границы, разделяющие здоровые и пораженные ткани.
- Процедура контрастной ангиографии позволяет оценить общее состояние кровеносной системы, а также установить наличие нарушений в ее работе.
- Чтобы определить гистологический тип опухоли, пациента подвергают процедуре биопсии.
Лечение
Лечение саркомы легкого может быть успешным только при комплексном подходе, сочетающем методы иммунотерапии, радиотерапии, химиотерапии и хирургического вмешательства.
- Для лечения каждого пациента разрабатывается индивидуальный лечебный протокол, составленный с учетом результатов всех исследований.
- В лечении саркомы легких оперативному вмешательству отводится ведущая роль. В зависимости от стадии заболевания, возраста и состояния больного, гистологического типа опухоли выбирают один из трех возможных типов операции: лобэктомию (удаление доли легкого), пневмонэктомию (удаление всего пораженного легкого) или сегментэктомию (удаление какого-либо сегмента легкого).
- Если больной находится в тяжелом состоянии или у него есть противопоказания для выполнения полостной операции, прибегают к радиохирургическому удалению опухолевого очага (так называемым киберножом). При этом методе лечения не требуется нарушать целостность кожи и грудной клетки, поскольку раковые клетки подвергаются рентгеновскому излучению. Современное оборудование позволяет специалисту достаточно точно воздействовать на ткани опухоли, разрушая их.
- Операцию, как правило, предваряет курс полихимиотерапии. Воздействие современных лекарственных препаратов (цитостатиков) позволяет существенно замедлить процесс активного деления раковых клеток. При неоперабельных саркомах химиотерапия является единственным методом лечения, существенно улучшающим качество жизни пациента.
- Радиотерапия, направленная как против самой саркомы, так и против ее метастазов, часто применяется вместе с химиотерапией. Не являясь взаимозаменяемыми, оба метода прекрасно дополняют друг друга. Лучевую терапию нередко назначают до операции, поскольку ее воздействие позволяет существенно сократить размеры опухоли и тем самым увеличивает эффективность оперативного вмешательства.
Сколько живут и прогноз выживаемости
Саркома легких – заболевание, характеризующееся самым высоким процентом летальности.
- Саркома настолько агрессивна и склонна к рецидивированию, что даже при долговременном лечении, будучи выявленной на ранних стадиях, на протяжении пяти лет она оставляет в живых только 50% пациентов.
- Опухоль, диагностированная на второй стадии, уносит жизни 70% пациентов.
- Если лечению подвергается саркома, выявленная на третьей стадии развития, в течение пяти лет выживает лишь пятая часть всех больных.
- Для пациентов с четвертой стадией саркомы шансов на выживание практически не остается: почти всех на протяжении трех-четырех месяцев ожидает летальный исход, обусловленный эмболией, легочной недостаточностью или рядом сопутствующих инфекций.
На видео показана операция по удалению легкого:
Саркома — это злокачественное новообразование, произрастающее из недифференцированных (незрелых) клеток соединительной ткани. Главное отличие от раковых опухолей заключается в том, что последние возникают из эпителиальных клеток, которые выстилают внутренние органы, кожу и слизистые оболочки, а саркома — из соединительнотканных. Все виды рака имеют привязку к конкретному органу, в то время, как саркома может произрастать в любом месте, где есть соединительная ткань, т. е. в любом месте организма. В том числе и в легких.
Саркома легких — это очень редкая опухоль. Она развивается менее чем в 1% всех случаев злокачественных процессов в легких. По некоторым данным на 1 случай саркомы приходится до 250 случаев рака легкого.
Классификация и стадии
Выделяют следующие виды сарком легких:
- Саркома легких низкой степени злокачественности. Она образуется из более зрелых (дифференцированных) клеток. Они не склонны к быстрому делению, как другие виды сарком, поэтому прогрессирование происходит относительно медленно. Сама опухоль преимущественно состоит из стромы, в которой имеются вкрапления злокачественных клеток. Их количество относительно общей массы невелико.
- Саркома со средней степенью злокачественности образуется из клеток низкой степени дифференцировки. В структуре опухоли злокачественные элементы уже имеют преобладающее значение. Помимо этого, имеется хорошее кровоснабжение благодаря разветвленной сосудистой сети. Это способствует раннему метастазированию.
- Саркома легких высокой степени злокачественности образуется из недифференцированных клеток, которые настолько незрелые, что их еще нельзя отнести к какому-либо виду ткани. Они с равной долей вероятности могут стать любой клеткой соединительной ткани. Недифференцированные опухоли легких крайне агрессивны. Они стремительно растут и очень быстро метастазируют, образуя множественные метастатические очаги.
Легкое — это орган, имеющий сложное строение, состоящее из альвеол, бронхиол и бронхов, кровеносных и лимфатических сосудов и других элементов. Все данные структуры имеют клетки соединительной ткани, из которой могут образовываться разные виды высокодифференцированных сарком. Поэтому саркома легкого — это сборное понятие, включающее в себя несколько видов новообразований легких (ангиосаркомы, фибросаркомы и др).
Недифференцированные саркомы разделяют в зависимости от морфологических особенностей клеток:
- Веретеноклеточные.
- Круглоклеточные.
- Полиморфноклеточные.
Причины возникновения
Причины возникновения саркомы легких неизвестны. Тем не менее, ученые склонны считать, что здесь не обходится без факторов риска, актуальных для рака легких:
- Высокое содержание канцерогенов во вдыхаемом воздухе — курение, в том числе пассивное, проживание в экологически неблагополучных районах, работа на вредных производствах.
- Наследственная предрасположенность — многие саркомы развиваются в детском возрасте. Тем не менее, стоит отметить, что убедительных научных данных, указывающих на связь саркомы легких с наследственностью, на сегодняшний день нет.
- Воздействие высоких доз ионизирующего излучения, в том числе получение лучевой терапии в анамнезе.
- Ультрафиолетовое облучение — злоупотребление загаром, как естественным, так и искусственным.
- Вторичная саркома легкого может развиться в результате метастазирования опухоли из другого органа.
Определение стадии саркомы легкого основано на размерах опухоли и наличии метастазов:
- 1 стадия — опухоль легких имеет размер, не превышающий 3 см. Метастазов нет.
- 2 стадии — размеры опухоли не превышают 6 см в наибольшем измерении, имеются единичные метастазы в регионарные лимфатические узлы, расположенные перибронхиально или в корне легкого.
- 3 стадия — размеры опухолевого инфильтрата превышают 6 см, имеются метастазы в лимфатические узлы средостения или плевру.
- 4 стадия — опухоль может быть любого размера, но имеются отдаленные метастазы, в том числе поражающие другие органы.
Симптомы саркомы легкого
Симптомы саркомы аналогичны симптомам рака легкого, с той разницей, что прогрессируют гораздо быстрее. Проявление болезни будет зависеть от локализации опухоли и стадии заболевания.
Если саркома растет внутри бронха, она может приводить к его закупорке с развитием сухого надсадного кашля. После обтурации (перекрытия) бронха появляется мокрота слизистого или слизисто-гнойного характера. При распаде опухоли или повреждении кровеносных сосудов может возникнуть кровохарканье или легочное кровотечение. Также присутствует одышка и боли в груди.
Из вторичных проявлений присутствует повышение температуры тела, слабость и отсутствие аппетита. Если саркома проросла за пределы легкого, появляются другие признаки:
- При поражении пищевода — нарушение глотания, дисфагия.
- Сдавление венозных стволов — синдром верхней полой вены. Отек, цианоз и расширение вен в верхней половине тела.
- Если опухоль легких проросла в плевру, развиваются геморрагический плеврит, при поражении оболочек сердца — геморрагический перикардит.
Диагностика
Ключевое значение для обнаружения саркомы легких играет рентгенологическое исследование, в частности компьютерная томография. На снимках обнаруживают тень с нечеткими контурами. При проведении контрольного снимка в динамике эта тень увеличивается в размерах. Если саркома растер в просвет бронха, ее можно обнаружить на бронхоскопии.
Окончательная постановка диагноза возможна только после гистологического исследования. С этой целью проводят эндоскопическую биопсию, тонкоигольную трансторакальную биопсию под контролем КТ. В ряде случаев гистологическое исследование возможно только после оперативного удаления саркомы. Также помочь с диагнозом может цитологическое исследование экссудата при плеврите.
Лечение
Способ лечения саркомы легкого у конкретного пациента определяется локализацией опухоли, ее гистологическим типом и стадией. Как правило, требуется комплексный подход, включающий в себя хирургическую операцию, химио- и/или лучевую терапию.
Чаще всего, лечение саркомы легких начинается с курса интенсивной полихимиотерапии. Она может длиться несколько недель. Цель этого курса — уменьшить размер опухоли легких и по возможности уничтожить метастазы, в том числе микрометастазы, которые еще не видны на снимках. Это позволяет провести операцию максимально щадяще и в то же время радикально, удалив всю опухоль.
Чтобы лечение было максимально эффективным, назначается комбинация из нескольких препаратов, которые подбираются с учетом морфологических и цитогенетических особенностей саркомы. Затем проводится операция или лучевая терапия.
После этого опять назначается полихимиотерапия. Ее интенсивность будет зависеть от изначального объема опухоли и ее первичного ответа на первую химиотерапию. Если прогноз хороший, проводят несколько блоков цитостатической химиотерапии. При неблагоприятном прогнозе (агрессивная опухоль, распространенная стадия) рассматривается вариант высокодозной полихимиотерапии с поддерживающей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.
Хирургическое лечение саркомы легкого предполагает следующие типы операций:
- Лобэктомия — удаление доли легкого.
- Пульмонэктомия — удаление всего легкого.
Обязательно проводится иссечение регионарных лимфатических узлов. Если радикальное удаление невозможно, проводят паллиативные операции, направленные на устранение тягостных симптомов и улучшение качества жизни пациентов.
Если саркома легкого носит вторичный характер и является метастазом опухоли, локализованной в другом органе, могут быть проведены одномоментные операции с удалением всех патологических очагов. Это помогает существенно увеличить продолжительность жизни больных, а в ряде случаев добиться радикальности лечения.
Лучевая терапия применяется в качестве комплексного лечения высокозлокачественных сарком легких или при невозможности проведения хирургических операций, в том числе, в рамках паллиативного лечения. Могут использоваться гамматерапия, электронотерапия, брахитерапия и селективная внутренняя радиотерапия, когда радиоизотопы вводят в кровеносные сосуды, питающие опухоль.
Послеоперационное восстановление
Операции на легком являются серьезным хирургическим вмешательством. Первое время после резекции или удаления легкого организм приспосабливается к новым условиям дыхания. Для того, чтобы помочь ему, первое время пациент использует кислородную маску. Также необходимо выполнять специальные дыхательные упражнения и своевременно отхаркивать мокроту. Проведению этих процедур может препятствовать выраженный болевой синдром, поэтому, чтобы его купировать, пациенту предлагают обезболивание, вплоть до эпидуральной анестезии. Постепенно оставшаяся ткань легкого возьмёт на себя всю нагрузку и процесс дыхания наладится. Сроки восстановления будут зависеть от исходного состояния пациента.
Амбулаторное наблюдение
После окончания курса лечения, за больным устанавливается амбулаторное наблюдение. В первые 2–3 года он должен посещать врача раз в 4 месяца, на 4–5 год — раз в 6 месяцев и далее ежегодно. Для своевременного обнаружения рецидива врач назначит специальное обследование:
- Рентген органов грудной клетки.
- УЗИ.
- КТ и/или МРТ.
Кратность прохождения данных исследований определяется врачом индивидуально.
При возникновении рецидива саркомы и ее дальнейшем прогрессировании, развиваются тяжелые осложнения, которые могут привести к смерти больного:
- Распад опухоли с кровотечением.
- Инфекционные осложнения на фоне снижения иммунитета из-за химиотерапии и действия опухоли. Как правило, возникают упорные, неподдающиеся лечению пневмонии и плевриты.
- Ателектазы — спадение доли легкого.
- Тяжелое истощение (кахексия).
- Помимо этого, наблюдаются осложнения со стороны органов, пораженных метастазами.
Прогноз выживаемости
Прогноз при саркоме легкого зависит от морфологических характеристик опухоли и стадии распространенности процесса. При благоприятных условиях (1–2 стадия высокодифференцированной саркомы) пятилетняя выживаемость пациентов составляет приблизительно 50%. При 3–4 стадии или высокозлокачественном типе саркомы, пятилетняя выживаемость не превышает 20%.
Возникает саркома легких в результате воздействия на организм человека различных внешних и внутренних факторов. Чаще всего это курение, задымленность воздуха или вредное производство. При этом у пациента появляется кашель с примесью крови, дискомфорт в груди, нарушение кровообращения в малом круге с перегрузкой правых отделов миокарда и другие признаки развития новообразования. Выявить патологию можно при помощи рентгенографии или магнитно-резонансной томографии.
Рак легочной ткани развивается преимущественно у мужчин возрастом от 45 до 60 лет.
Причины развития
Вызвать саркому легких может воздействие на организм человека таких факторов:
- наследственная предрасположенность;
- вредные привычки;
- прием вредных лекарственных препаратов;
- длительно текущие воспалительные поражения органа;
- облучение радиацией;
- запыленность воздуха;
- проживание поблизости химических предприятий;
- контакт с тяжелыми металлами;
- ультрафиолетовое облучение;
- контакт с асбестом или анилиновыми красителями.
Вернуться к оглавлению
Классификация
В зависимости от сложности клеточной структуры выделяют такие типы дифференцирования злокачественных клеток:
- Специфичные, которые разделяются за своей структурой и происхождением тканей на такие виды:
- ангиосаркома;
- нейросаркома;
- фибросаркома;
- хондросаркома;
- лимфосаркома;
- лейомиосаркома;
- липосаркома;
- перицитома.
- Недифференцированные, которые лишь немного отличаются своим строением и бывают таких типов:
- круглоклеточные;
- веретеноклеточные;
- полиморфные.
Рак легких подразделяют на стадии, о чем представлено в таблице:
