Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (далее — ВГЛУ, или болезнь Шаумана – Бека – Бенье) – это системное воспалительное заболевание, характеризующееся образованием узелковых эпителиоидно-клеточных скоплений – гранулем.
Большинство из них образуются в органах дыхания, вовлекая лимфатические узлы других систем. Образование является доброкачественным.
ВГЛУ встречается с одинаковой частотой как у женщин, так и у мужчин, однако, возраст больных в подавляющем большинстве – средний, от 25 до 50 лет. Редко заболевание встречается в пожилом возрасте, крайне редко – у детей. Также ВГЛУ является самым распространенным видом саркоидоза.
Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и узлов средостения: что это такое, причины болезни
Точная причина возникновения заболевания до конца не установлена; есть теории, полагающие, что его провоцируют бактерии, соединения металлов и даже патогенные грибки и паразиты.
Выяснено, что ВГЛУ не относится к инфекционным заболеваниям.
Наиболее явными как по отдельности, так и в совокупности, являются экологические, генетические и иммунологические причины. Иногда к заболеванию может приводить даже длительный прием лекарственных средств.
Справка. При наличии одной инфекции для развития ВГЛУ обязательно нужен хотя бы еще один фактор.
Нулевая стадия заболевания протекает бессимптомно, на первой носитель ВГЛУ чувствует усталость (в том числе хроническую), сонливость. Далее, возникает одышка и кашель, иногда поднимается температура, при этом можно даже спутать саркоидоз с ОРЗ или ОРВИ. На рентгеновском снимке же ясно видны четко очерченные круглые узелки по сторонам от трахеи, при этом легочная паренхима не задействована в их образовании. Одышка еще проявляется только при физических нагрузках.
На второй стадии кашель (сначала сухой, а потом влажный) при ВГЛУ не проходит, а с ним появляется потливость, одышка и образование ярко-красных болезненных узелков на коже, а иногда — и хроническим воспалительным проявлением на коже, называемым ознобленной волчанкой. Рентгенограмма показывает увеличение образовавшихся ранее узелков вместе с внутригрудными лимфоузлами, в узлах средостения. Поражение переходит уже и на легочную ткань. У пациента возникает боль и покалывание в области легких, причем одышка присутствует даже в спокойном состоянии.
Фото 1. Рентгенограмма при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов. Синим цветом обведены очаги воспаления.
На третьей стадии заболевания, помимо постоянной высокой температуры (в некоторых случаях — даже лихорадки), постоянно присутствует характерный влажный кашель с отхождением вязкой мокроты, иногда смешанной с кровью. Внутри легких происходят фиброзные изменения, в запущенных случаях — отмирание этих ретикулярных изменений. Может образоваться эмфизема легких. При прогрессирующем заболевании развивается фиброз легких, при совсем запущенном страдают глаза, сердце, печень, почки и даже — головной мозг.
Очень редко заболевание в целом протекает бессимптомно, диагноз при этом можно установить исключительно при обследовании рентгена.
Обнаружить ВГЛУ можно только в стационаре, при этом делается сразу несколько анализов. Прежде всего проводят полную рентгенографию грудной клетки, дабы выявить наличие эпителиоидноклеточных гранулём. Помимо этого, для более глубокого исследования течения болезни делают анализ жидкости с бронхоскопа для дальнейшей проверки микроскопированием; внешнее дыхание измеряют с помощью спирометра, чтобы понаблюдать за показателями скорости, объема и частоты дыхания; берут кровь из вены на биохимию; а для исключения возможности обнаружения туберкулеза проводят реакцию Манту.
Фото 2. Электронный спирометр МАС-1. С помощью прибора измеряют дыхание при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов.
Лечение саркоидоза ВЛГУ
Лечение проводится комплексно, с назначением курса кортикостероидных препаратов (преднизолон, гидрокортизон, еще лучше — дефлазакорт) на всей стадии заболевания. Дозировка и длительность зависит от тяжести протекания заболевания. Для усиления эффекта комбинацируют кортикостероиды с цитостатиками (иммуннодепрессантами и иммунносупрессорами, такими как метотрексат, резохин и делагил).
Для удаления медиаторов воспаления из тока плазмы проводят плазмофорез. Для усиления противовоспалительного действия на грудную клетку применяют ионофорез с гидрокортизоном. Хирургическое вмешательство проводят только в крайних запущенных случаях, когда есть прямая угроза жизни пациента.
Внимание! Во время лечения заболевания обязательна белковая диета и прием витаминов.
Возможные осложнения при заболевании внутригрудных лимфатических узлов
Наиболее частым осложнением саркоидоза ВГЛУ на фоне ослабленного организма является протекание других заболеваний, связанных с дыхательными путями, вызванных неспецифическими инфекциями, а в тяжелых случаях — даже появление туберкулеза.
К нелегочным осложнениям заболевания относят образование гранулем на паращитовидной железе, что неминуемо приводит к нарушению кальциевого обмена, а это, в свою очередь, влияет на кальциевый обмен в почках и может вызвать камни. При воспалении глаз наступает резкое ухудшение зрения и даже слепота.
Полезное видео
Посмотрите видео, в котором врач рассказывает об особенностях такого заболевания, как саркоидоз.
Как сохранить здоровье?
Этиология саркоидоза ВГЛУ до сих пор остается нечеткой, однако, раннее лечение заболевания является очень эффективным. Поэтому обязательно проходите ежегодное полное обследование и не запускайте, на ваш взгляд, незначительную простуду — часто ВГЛУ приходит под ее видом.
Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов — доброкачественное системное заболевание, поражающее мезенхимальные и лимфоидные ткани. Основными его симптомами являются: общая слабость, повышенная температура, боли за грудиной, кашель, кожные высыпания. Для выявления саркоидоза используются: бронхоскопия, КТ и рентгенологическое исследование грудной клетки, диагностическая торакоскопия. Избавиться от заболевания можно путем длительной иммуносупрессивной и гормональной терапии.
[simple_tooltip content=’ 
Саркоидоз легких и ВГЛУ специфических симптомов, как правило, не имеет. На ранних стадиях появляются следующие признаки: общая слабость, снижение веса, повышение температуры, усиленное потоотделение, бессонница. Поражение лимфатических узлов протекает бессимптомно, крайне редко наблюдаются боли за грудиной, кашель, боли в мышцах и суставах, [simple_tooltip content=’ 
Способы лечения заболевания
Так как в большинстве случаев заболевание спонтанно регрессирует, на ранних стадиях предпочтение отдается наблюдательной тактике. Анализ результатов обследования позволяет врачу подобрать эффективную схему лечения и спрогнозировать дальнейшее развитие патологического процесса. Показаниями к медикаментозной терапии являются: прогрессирующая форма саркоидоза, генерализованные и смешанные его типы, множественные поражения легочных тканей.
Курс лечения включает применение стероидов (Преднизолон), противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов, антиоксидантов. Длится он не менее 6 месяцев, типы и дозировки лекарственных средств подбираются лечащим врачом. Начинают обычно с максимальных доз, постепенно снижая их до минимальных эффективных. При индивидуальной непереносимости Преднизолона его заменяют глюкокортикоидами, которые вводятся прерывистыми курсами. Гормональная терапия должна сочетаться с соблюдением белковой диеты, приемом препаратов калия и анаболиков.
Лечение стероидами чередуют с применением нестероидных противовоспалительных средств. Пациент должен регулярно посещать фтизиатра и проходить обследование. Больные саркоидозом делятся на 2 группы: лица с активно текущим патологическим процессом и пациенты, прошедшие курс лечения. Человек состоит на диспансерном учете в течение 2-5 лет.
Саркоидоз легких и ВГЛУ отличается относительно доброкачественным течением. Достаточно часто он протекает бессимптомно, в 30% случаев заболевание склонно к спонтанной регрессии. Тяжелые формы саркоидоза обнаруживаются у каждого 10 пациента. При генерализованных формах возможен летальный исход. Так как причины возникновения саркоидоза не выяснены, не разработаны и специфические меры профилактики. Снизить риск развития заболевания позволяет исключение провоцирующих факторов и нормализация работы иммунитета.
Структурные преобразования в тканях человеческого организма могут приводить к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода. И многое зависит от своевременной постановки диагноза. Это относится и к саркоидозу легких и внутригрудных лимфатических узлов, который при раннем обнаружении легко лечится.
Саркоидоз и его типы
Саркоидоз относится к внутренним полисистемным заболеваниям, сопровождающимся формированием небольших уплотнений в виде узлов в тканях легких, бронхов, серозных оболочках, внутригрудных лимфатических узлах. А также в тканях костей, дермы и селезенки. Узлы – это совокупность воспаленных клеток, со временем превращающихся в гранулемы.
Они могут постепенно разрастаться и сливаться, образуя очаги значительных размеров. Данные изменения не позволяют органу выполнять свои функции, чаще развивается дыхательная недостаточность легких, а со временем приводят к фиброзным изменениям в тканях.
Заболевание подразделяют по проявлениям клинической картины насаркоидоз внутригрудных лимфатических узлов, саркоидоз легочной ткани, смешанную форму, затрагивающую несколько органов. По протеканию заболевания саркоидоз может быть острым, с яркой клинической картиной, стабилизированным, не изменяющим уровня развития, затихающим, как правило, в результате лечения.
Кроме того, саркоидоз делят по быстроте развития на:
- хронический;
- замедленный;
- абортивный;
- прогрессирующий.
Поскольку болезнь развивается постепенно, выделяют три его стадии:
- на первой происходит поражение бронхопульмональных и трахеобронхиальных лимфоузлов, которое расположено ассиметрично;
- на второй поражаются альвеолы в легких и образуется инфильтрат;
- на третьей здоровые ткани заменяются фиброзными, развивается эмфизема и пневмосклероз.
Причины развития
Точного источника развития саркоидоза ВГЛУ (внутригрудных лимфатических узлов) пока не установлено. Ученые предлагают несколько версий его возникновения:
- Инфекционная предполагает, что заболевание развивается как следствие бактериального или вирусного поражения легких. Провоцирующими считаются такие заболевания, как туберкулез, хламидиоз, краснуха, герпес и гепатит С, клещевой бореллиоз и язва желудка. Попадание в организм возбудителя вызывает иммунную реакцию, призванную подавить жизнедеятельность посторонней микрофлоры. Если процесс борьбы затянулся, то антитела могут распространиться по всему организму и начать нападать уже на собственные клетки, вызывая в них воспалительный процесс, который в дальнейшем перерастает в гранулемы.
- Экологическая говорит о том, что изменения вызывают негативные экологические факторы, такие как пыль, содержащая частицы металлов: алюминий, кобальт, цирконий, титан, золото, медь, бериллий. Они, попадая в легочную ткань, провоцируют ее изменения.
- Наследственная говорит о том, что провоцирует саркоидоз лимфатических узлов дефектный ген, который запускается определенным провоцирующим фактором. Как показывает статистика, заболевание часто встречается среди членов одной семьи.
- Контактная свидетельствует о возможности передачи заболевания как инфекционного, только с заражаемостью не более 40 процентов. Некоторые исследователи говорят, что болезнь может передаваться в процессе трансплантации органов;
- Медикаментозная выделяет основной причиной длительный прием некоторых лекарственных средств, в частности антиретровирусных или интерферонов. В пользу этой теории говорит тот факт, что после прекращения лечения болезнь может закончиться самостоятельно.
Некоторые специалисты объединяют все версии в единую, считая, что причиной появления узелков является наследственная предрасположенность, которая запускается определенными факторами. Наиболее часто болеют представители таких сфер, как химическая и лесохозяйственная промышленность, здравоохранение, почтамт, служба пожарной охраны.
Симптомы и диагностика
Различные причины появления саркоидоза приводят к формированию одинаковых признаков. Внешне заболевание проявляется слабостью, лихорадкой, потерей веса, увеличением размеров лимфоузлов. Слабость появляется по причине нарушения обменных процессов, в тканях не хватает питательных веществ и кислорода.
Потеря веса является следствием нарушения обменных процессов в организме и постоянным воспалением. Лимфоузлы при образовании гранулем воспаляются и увеличиваются в размере, особенно расположенные в области груди.
При распространении заболевания в легких появляются и другие признаки:
- одышка, особенно после небольшой физической деятельности;
- кашель рефлекторного происхождения, не сопровождающийся выделением мокроты и слизи;
- периодическая несильная боль в груди.
При последующем развитии на фоне саркоидоза может формироваться пневмония, которая уже сопровождается отделением мокроты. Также возможно поражение других органов, что проявляется в нарушении ритма сердца, появлении поражений кожи, у женщин – молочных желез, развитии увеита, нарушении в работе эндокринной системы и прочем.
При первых симптомах саркоидоза необходимо обратиться к врачу. В любом случае повышенная температура в течение нескольких дней – признак тревожный, и его причину необходимо выяснить. Специалист начинает диагностику с осмотра пациента и сбора анамнеза. Он собирает информацию о наследственной предрасположенности к заболеванию в семье и наличии опасных условий профессиональной деятельности.
Оценивает состояние дыхательной системы и ищет специфические пороки кожи в виде ознобленной волчанки, саркоидозных бляшек или узловатой эритремы. Сочетание данных признаков с проблемами бронхо-легочной системы часто свидетельствует о саркоидозе.
Затем врач назначает лабораторные методики диагностики:
- общий анализ мочи;
- общий анализ мочи;
- общий и биохимический анализ крови;
- пробу манту;
- исследование крови на присутствие таких элементов, как ангиотензинпревращающий фермент, факторы некроза опухоли альфа, медь;
- пробу Квейма-Зильцбаха;
- исследование крови и мочи на содержание кальция.
Эти обследования позволяют обнаружить воспалительный процесс в тканях и часто спровоцировавший его фактор (например, туберкулез) или отличить саркоидоз от схожего заболевания. Для подтверждения диагноза применяется инструментальная диагностика:
- рентгенография;
- эндоскопия;
- компьютерная и магнитная томография;
- сцинтиграфия;
- ультразвук;
- спирометрия;
- электрокардиограмма и обследование глазного дна при необходимости.
Как правило, врач использует ту диагностику, которая доступна. Чаще это рентгеновское обследование или УЗИ, аппаратура для которых имеется во всех поликлиниках. В некоторых случаях, составляющих примерно треть, заболевание протекает бессимптомно и проходит само. В остальных случаях требуется лечение.
Лечение
Лечение болезни осуществляется комплексно, оно заключается в применении системной и локальной медикаментозной терапии, использовании физиопроцедур, диетотерапии, профилактике осложнений.
Лекарственные препараты назначаются в случаях, когда в этом есть необходимость: при прогрессировании саркоидоза, генерализованным и смешанном его типах, многочисленных поражениях клеток легких. В таких случаях назначают прием стероидов в чередовании с нестероидными противовоспалительными средствами.
В случае, если заболевание затрагивает другие органы, назначаются лекарства для восстановления их работоспособности. Так, могут применяться препараты для улучшения работы сердца, лекарства от туберкулеза и прочие.
В некоторых случаях применяются иммунодепрессанты, позволяющие подавить реакцию иммунной системы и остановить воспаление. Курс витаминов применяется как общеукрепляющее средство. Использование физиопроцедур помогает быстрее достичь положительного результата и восстановить состояние органов.
Пациентам рекомендуется курс электрофореза, магнитотерапии, УВЧ, ионофореза, лазеротерапии и прочего. Диетотерапия – обязательный элемент лечения, позволяющий снизить воздействие факторов риска и помочь организму быстрее справиться с болезнью. В основе диеты снижение объемов белковых продуктов и легкоусваиваемых углеводов.
Пациентам рекомендуется отказаться от мучных и сладких блюд, продуктов на основе молока, большого количества поваренной соли. Основу питания должны составлять фрукты и овощи, каши, нежирное мясо и рыба. Особенно рекомендуется употребление:
- меда;
- орехом;
- бобовых;
- гранатов;
- морской капусты;
- черной смородины;
- облепихи.
В случае отсутствия лечения хроническая форма может дать осложнения в виде фиброза легких и дыхательно недостаточности. Это не угрожает жизни пациента, но значительно снижает ее качество. Осложнения могут перейти на сердечно-сосудистую систему, вызывая сердечную недостаточность, или на органы зрения, провоцируя увеит и потерю зрения. Летальный исход встречается редко.
Профилактика заболевания не включает конкретных рекомендаций, поскольку четкой причины саркоидоза нет. Врачи советуют придерживаться здорового образа жизни, включающего:
- полноценный сон и отдых;
- нормированную физическую нагрузку;
- правильное питание;
- заботу о собственном здоровье и своевременное лечение заболеваний;
- избегание профессий, сопровождающихся негативными для здоровья факторами.
Саркоидоз легких – заболевание непонятной этиологии. Его причину врачи пока не могут определить, в некоторых случаях он проходит самостоятельно, оставляя небольшие последствия в тканях легких и лимфоузлов. При переходе в хроническую форму может привести к тяжелым последствиям, избежать которых позволяет своевременное лечение.