ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ заболевания легких представлены большой группой заболеваний воспалительной, опухолевой и другой природы. Этиология значительной части этих заболеваний недостаточно изучена. Все заболевания этой группы отличаются некоторыми общими признаками. К ним относятся:
• разнообразные нарушения функции внешнего дыхания;
• распространенные, как правило, двухсторонние изменения при рентгенологическом (включая КТ) исследовании.
1. Фиброзирующие альвеолиты (идиопатический, экзогенные аллергические, токсические; фиброзирующие альвеолиты как синдром при коллагеновых заболеваниях; как осложнение хронического активного гепатита других заболеваний).
2. Гранулематозы (саркоидоз легких, гистиоцитоз X, диссеминированный туберкулез легких, пневмокониозы, пневмомикозы).
3. Васкулиты при коллагеновых заболеваниях (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и другие некротизирующие ангииты; при идиопатическом гемосидерозе легких и синдроме Гудпасчера).
4. Группа болезней накопления (альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный амилоидоз легких, кальцификация (ос-сификация) легких).
5. Легочные диссеминации опухолевой природы (бронхиолоальвеолярный рак, метастазы в легкие, поражение легких при злокачественных лимфомах и лейкозах; лейомиоматоз легких). Лучевое исследование больных с интерстициальными заболеваниями легких направлено на первичное выявление патологии, определение нозологической формы патологического процесса, уточнение его морфологических особенностей (локализация, распространенность, сочетанные изменения плевры и средостения и т.п.), определение необходимости, вида и места проведения биопсии, изучение динамики изменений в легких под влиянием лечения. Для решения этих задач используется обычная обзорная рентгенография и продольная томография, высокоразрешающая КТ, сцинтиграфия.
Несмотря на то, что обзорная рентгенография легких остается наиболее распространенной, общедоступной и дешевой технологией для оценки органов грудной полости, ее недостатки давно и хорошо известны. Они заключаются в недостаточной контрастной разрешающей способности и наличии суммационного эффекта. В исследовании Epler et al. (1978) показано, что при исследовании 458 пациентов с гистологически доказанными хроническими диффузными инфильтративными заболеваниями легких у 44 пациентов (10%) обзорная рентгенограмма легких была нормальной. Аналогичные результаты установлены и в более поздних исследованиях.
Изменения, выявляемые на обзорных рентгенограммах и продольныхтомограммах, часто оказываются недостаточно характерными. Это обусловлено суммацией многочисленных мелких деталей и интерпозицией анатомических структур грудной клетки. В исследовании McLoud et al. (1983) показано, что при изучении рентгенограмм 365 больных с гистологически верифицированными диффузными заболеваниями легких первые два диагностических заключения рентгенологов совпали с окончательным диагнозом только в 50% наблюдений. Добавление третьего возможного предположения повысило точность рентгенологической диагностики до 78%. Более того, одинаковая оценка данных обзорной рентгенографии несколькими специалистами была достигнута только в 70% случаев. Все вышеперечисленные недостатки обзорной рентгенографии справедливы и для продольной томографии.
Введение в клиническую практику высокоразрешающей КТ существенно повысило возможности лучевой диагностики в распознавании диффузных заболеваний легких [6, 9, 13]. Эта технология позволила оценивать изменения в легких более объективно, выявлять их на более ранних стадиях заболевания и более точно определять активность патологического процесса. Исключительно важное значение КТ имеет для определения показаний и выбора метода морфологической верификации изменений в легочной ткани. В настоящее время высокоразрешающая КТ является стандартной технологией для изучения всех диффузных заболеваний легких вне зависимости от данных обычного рентгенологического исследования. Более того, КТ показана и в тех случаях, когда клиническая вероятность развития диффузного заболевания легких велика, но обзорная рентгенография не позволяет выявить каких-либо изменений в легких.
Этиология и патогенез интерстициальных заболеваний легких
Легочным интерстицием называют соединительнотканный матрикс альвеолярной стенки, состоящий преимущественно из коллагена I типа и окруженный эпителиальной и эндотелиальной базальными мембранами. Интерстициальная ткань выполняет прежде всего механическую функцию, поддерживая архитектонику альвеол, кроме того, она играет роль в механизмах легочной защиты.
Изменения интерстициальной ткани легких могут вызывать следующие причины:
1) воспаление иммунного и неиммунного происхождения;
2) прямое повреждение токсичными веществами;
3) отложение патологического материала, например амилоида;
4) инфильтрация опухолевыми клетками при лимфогенном или гематогенном метастазировании.
Основным морфологическим признаком большинства интерстициальных заболеваний легких является наличие хронического воспалительного процесса в альвеолах, который характеризуется инфильтрацией интерстициальной ткани различными клетками (лимфоцитами, нейтрофилами, альвеолярными макрофагами, эозинофилами). Обычно причиной воспаления является воздействие органических и неорганических пылей, ионизирующего излучения, лекарственных средств, инфекционных агентов, некоторые из которых оказывают, кроме того, и прямое повреждающее действие на ткань легких. Иногда установить этиологию поражения легких не удается. Характер клеточного инфильтрата при различных интерстициальных заболеваниях легких отличается: для идиопатического фиброзирующего альвеолита и асбестоза характерен нейтрофильный альвеолит, в то время как при саркоидозе и экзогенном аллергическом альвеолите в инфильтрате преобладают Т-лимфоциты и альвеолярные макрофаги (лимфоцитарный альвеолит). Клетки инфильтрата выделяют различные вещества, играющие роль в патогенезе повреждения легких. В частности, нейтрофилы секретируют токсичные свободные кислородные радикалы, протеиназы, в то время как активированные альвеолярные макрофаги выделяют ферменты, дестабилизирующие коллаген, эластин, секретируют фибронектин и фактор роста, стимулирующие пролиферацию фибробластов и синтез ими коллагена. В ряде случаев воспалительная инфильтрация захватывает легочные артериолы, венулы и капилляры, при этом изменения паренхимы легких могут быть вторичными. Обратимость воспалительных изменений зависит прежде всего от их выраженности. В исходе любого интерстициального заболевания легких развивается диффузный интерстициальный фиброз.Прямое повреждающее действие на клетки базальной мембраны и самого матрикса оказывают различные газы, лекарственные вещества и др. В ряде случаев причиной поражения интерстициальной ткани является не воспалительная инфильтрация, а отложение патологического материала (амилоидоз, альвеолярный протеиноз, гемосидероз и др.). разрастание мезенхимальных клеток (лейомиоматоз) или инфильтрация опухолевыми клетками (лимфогенный карциноматоз, альвеолярно-клеточный рак).
Поражение интерстициальной ткани легких сопровождается снижением растяжимости альвеол и нарушением диффузии кислорода через их стенку. В результате этого возникают вентиляционно-перфузионные нарушения, которые приводят к развитию рестриктивной дыхательной недостаточности и гипоксемии. Нередко наблюдается легочная гипертензия, которая может быть обусловлена как поражением паренхимы легких, так и наличием легочного васкулита.
Интерстициальные заболевания легких — Тюрин Игорь Евгеньевич (Январь 2020).
- Интерстициальное заболевание легких относится к воспалению в интерстициальной ткани легких, пространств, которые окружают и отделяют воздушные мешочки.
- Предполагается, что интерстициальное заболевание легких вызвано преувеличенным или неправильно направленным иммунным ответом на различные раздражители.
- Некоторые из факторов, которые могут ускорить воспаление при интерстициальном заболевании легких, включают некоторые лекарства, инфекции, токсины и некоторые хронические состояния.
- Если воспаление интерстициальной ткани приводит к образованию рубцов с течением времени, термин интерстициальный фиброз используется для описания состояния. Если причина неизвестна, это состояние называется идиопатическим легочным фиброзом.
- Симптомы интерстициального заболевания легких включают:
- одышка и
- сухой кашель.
Интерстициальная болезнь легких — это термин, используемый для обозначения конкретного типа воспаления интерстиции легких. Интерстиций — это ткань, которая окружает и отделяет крошечные воздушные мешочки (альвеолы) в легких. Интерстициальное заболевание легких включает воспаление этой поддерживающей ткани между воздушными мешками, а не воспаление в самих воздушных мешах. Интерстициальное воспаление обычно представляет собой диффузный процесс, который возникает во всех легких и не ограничивается одним местом.
Полагают, что интерстициальная болезнь легких вызвана неправильной реакцией на иммунную или исцеляющую реакцию на ряд факторов, в том числе:
- инфекции легких;
- токсины в окружающей среде (такие как асбест, кремнеземная пыль);
- некоторые лекарства (в частности, некоторые препараты, используемые в качестве химиотерапии рака);
- лучевая терапия в грудной клетке; а также
- хронические аутоиммунные заболевания: заболевания соединительной ткани, такие как волчанка, склеродермия и ревматоидный артрит
Иногда процесс воспаления и рубцевания интерстициальных тканей легких развивается в отсутствие известной причины. Когда никакая причина не может быть идентифицирована, это называется идиопатической (неизвестной причиной) интерстициальной болезнью легких или идиопатическим легочным фиброзом. В зависимости от местоположения, тяжести и структуры поражения легких, идиопатические интерстициальные заболевания легких далее подразделяются на категории. Примеры различных типов идиопатического интерстициального заболевания легких включают:
- обычный интерстициальный пневмонит (UIP),
- бронхиолит облитеранов с организацией пневмонии (BOOP),
- лимфоцитарный интерстициальный пневмонит (LIP) и
- десквамативный интерстициальный пневмонит (DIP).
Снижение функции легких является результатом воспаления, присутствующего в поддерживающих интерстициальных тканях, что приводит к образованию рубцов и утолщению. Это связано с тем, что утолщенные и жесткие ткани не могут дышать так же эффективно, как здоровая легочная ткань. Таким образом, симптомы связаны с уменьшенной эффективностью дыхания и соответствующими пониженными уровнями кислорода в крови.
Симптомы в определенной степени зависят от точной причины заболевания, но наиболее частыми симптомами являются одышка и сухой кашель. В большинстве случаев эти симптомы развиваются постепенно. Признаки хронически пониженного уровня кислорода в крови включают в себя клубы (безболезненное увеличение кончиков пальцев) и увеличенное сердце.
Интерстициальная болезнь легких может привести к серьезным долгосрочным осложнениям. Может развиться легочная гипертензия, тип высокого кровяного давления, который влияет на артерии в легких. В конечном счете, правая сторона (сторона сердца, которая накачивает кровь обратно в легкие для приема кислорода) может привести к сердечной недостаточности (известная как cor pulmonale). Дыхательная недостаточность является потенциально смертельным долговременным осложнением интерстициальной болезни легких.
Интерстициальная болезнь легких не может быть диагностирована просто на основании истории болезни и физического обследования. В большинстве случаев необходимо использовать ряд диагностических тестов. Симптомы интерстициального заболевания легких совпадают с симптомами многих других состояний, включая сердечно-сосудистые заболевания.
- Анализ крови может помочь обеспечить направление на начальном этапе диагностики и исключить другие состояния, которые могут иметь сходные симптомы. Также может быть проведено измерение уровня кислорода в артериальной крови.
- Исследования изображений, такие как рентгенография грудной клетки и компьютерная томография, часто являются первым диагностическим шагом, а также могут исключать другие состояния, которые могут вызывать подобные симптомы.
- Легочные функциональные тесты (PFT) — это неинвазивные тесты, которые измеряют функцию легких. Тест включает вдувание в трубку, которая является частью инструмента, называемого спирометром. Это может измерять объем легких, а также поток воздуха в и из легких.
- Биопсии или промывки могут быть взяты из легких и дыхательных путей во время бронхоскопии (осмотр дыхательных путей с помощью смотровой трубки). Образцы удаленной ткани затем исследуют патологоанатом для установления диагноза. В некоторых случаях для получения адекватного образца ткани для диагностики может потребоваться открытая хирургическая биопсия легкого.
Выбор лечения зависит от ряда факторов, включая причину интерстициальной болезни легких и общего состояния здоровья пациента.
- Чаще всего, кортикостероидные препараты даются в попытке уменьшить воспаление.
- Иногда также подаются иммуномодулирующие препараты, такие как азатиоприн Imuran) или циклофосфамид (Cytoxan), либо в сочетании с стероидами, либо после курса лечения стероидами.
- Некоторые пациенты с интерстициальным легочным заболеванием пользуются кислородной терапией и / или респираторной терапией (легочной реабилитацией) для улучшения повседневного функционирования. Прекращение курения имеет решающее значение для пациентов с интерстициальной болезнью легких. Наконец, в тяжелых случаях трансплантация легких может быть рассмотрена у некоторых пациентов.