Интерстициальные заболевания легких клинические рекомендации

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Преднизолон при низкой массе тела 0.5мг/кг в течение 4 недель, при нормальной массе 0.25мг/кг – 8 недель, при отсутствии эффекта + азотиоприн 2-3 мг/кг при низкой массы, тела в сутки (максимальная доза 150мг/сут), начальная доза составляет 25- 50 мг/сут, дозу повышают на 25 мг каждые 1-2 нед до достижения максимальной дозы.

• Теофиллин 50 мг капсула.

Другие виды лечения: не проводятся.

Хирургическое вмешательство: не проводятся.

Бюджетное учреждение здравоохранения

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) Для врачей пульмонологов, терапевтов, ВОП

БУЗ ВО Воронежская областная клиническая больница №1

ГБОУ Воронежский Государственный Медицинский Университет

им. НН. Бурденко

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП)

Для врачей пульмонологов, терапевтов, ВОП

Доцент кафедры госпитальной терапии и эндокринологии ВГМУ им. Н. Н. Бурденко

Заведующая пульмонологическим отделением БУЗ ВО ВОКБ №1, главный внештатный пульмонолог департамента здравоохранения Воронежской области

Воронеж 2015

ИИП – это несколько заболеваний из группы интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ), характеризующиеся многими сходными признаками:

n Неизвестная природа заболеваний

n Прогрессирующая одышка

n Кашель чаще непродуктивный

n Крепитация при аускультации

n Диффузные изменения на рентгенограмме и КТ

n Рестриктивные вентиляционные изменения

Гистологическая и клиническая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний
(ATS/ERS 2013)

Большие ИИП:

Идиопатический легочный фиброз

интерстициальная пневмония -НCИП

3. Респ. Бронхиолит -ассоциированное интерстициальное заболевание легких — РБ-ИЗЛ

4.Десквамативная интерстициальная пневмония — ДИП

5. Криптогенная организующаяся пневмония — КОП

6. Острая интерстициальная пневмония (ОИП)

Редкие ИИП:

1.Лимфоцитарная интерстициальная пневмония — ЛИП

2.Идиопатический плевролегочный фиброэластоз

Не классифицируемые ИИП

Основные клинико-морфологические различия наиболее часто встречающихся ИИП

Нозологическая форма ИИП

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)

• Постепенное начало
• Непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами
• Одышка более 6 мес. – главный инвалидизирующий симптом
• “Целлофановые” хрипы в нижних легочных зонах (80%)
• «Барабанные палочки» – 25–50%

Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП)

• Редко встречается – 3% всех ИБЛ
• Курящие в 40–50-летнем возрасте
• Подострое начало (недели, месяцы)
• Рентгенограммы в дебюте болезни до 20% – норма, в развернутой стадии – в нижних и средних зонах»матовое стекло»
• Функция внешнего дыхания (ФВД) – рестрикция
• Своевременная диагностика важна, так как более 70% выживают более 10 лет

Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена– Рича) (ОИП)

Начало острое (дни, недели). Респираторная симптоматика сопровождается лихорадкой
• Рентгенограммы – диффузные двусторонние тени, преимущественно субплевральные. Картина аналогична острому респираторному дистресс- синдрому
• ФВД – рестрикция с гипоксемией и дыхательной недостаточностью
• Смертность свыше 60% в течение 6 мес

Неспецифическая интерстициальная пневмония ( НИП)_

Клиника аналогична таковой при ИФА (одышка и кашель – месяцы, годы)
• ФВД – рестрикция
• Рентгенография – двусторонние ретикулярные и очаговые тени преимущественно в нижних легочных зонах
• Обычно хороший ответ на кортикостероидную терапию

Криптогенная организующаяся пневмония

Чаще в возрасте 50 – 60 лет. Острое/подострое начало, клиника напоминает обычную бактериальную пневмонию.

Рентгенологически – пятнистые плотные очаги консолидации субплевральной локализации

• Обычно хороший ответ на кортикостероидную терапию

Диагностический подход к пациентам с интерстициальными заболеваниями легких

-Анамнез заболевания, общий осмотр, анализ крови и мокроты, рентгенография грудной клетки,

функция внешнего дыхания

— Компьютерная Томография высокого разрешения, ФБС

Лечение остается сложной задачей.

Противовоспалительная терапия

Современная терапия ИФА построена в основном на противовоспалительной терапии (кортикостероиды и цитостатики), т.е. препаратах, способных воздействовать на воспалительные и иммунологические звенья развития заболевания. В основе такого подхода принято положение, что прогрессирующий фиброз, лежащий в основе ИФА, является следствием хронического персистирующего воспаления, что хроническое воспаление предшествует и неизбежно ведет к фиброзу и агрессивное подавление воспаления может блокировать последующее формирование фиброзных изменений.

n Кортикостероиды (СКС) — монотерапия (преднизолон или другие стероидные препараты в дозе, эквивалентной преднизолону)
1 — 1,5 мг/кг «идеальной» массы тела в сутки в течение 12 нед.
(оценка состояния – через 2 – 3 нед.)

n 0,5 мг/кг идеальной массы тела в сутки в течение 3 мес.
Снижать дозу до 0,125 мг/кг в сутки или 0,25 мг/кг через день

n Кортикостероиды + азатиоприн или + циклофосфамид (при благоприятном прогнозе)

Преднизолон — 0,5 мг/кг «идеальной» массы тела в сутки в течение 4 нед
0,25 мг/кг идеальной массы тела в сутки в течение 8 нед.
Снижать дозу до 0,125 мг/кг в сутки или 0,25 мг/кг через день

К сожалению, эффект от терапии СКС и иммунодепрессантов незначительный. Назначение высоких доз дает преимущество побочных эффектов. Формы ИИП, относительно хорошо реагирующие на терапию стероидами: НИП, ДИП, криптогенно-организующаяся пневмония.

n D-пеницилламин

блокирует образование поперечных связей коллагена и препятствует дальнейшему фиброзообразованию (применяют довольно редко, так как препарат обладает серьезными побочными эффектами, в том числе нефротический синдром)

В проспективном контролируемом исследовании Selman и соавт. терапия больных ИФА комбинацией D-пеницилламином (600 мг/сут) с преднизолоном по своему клиническому эффекту не имела отличий от монотерапии преднизолоном (Selman и соавт., 1998).

n Колхицин способен уменьшать продукцию макрофагами фибронектина, инсулиноподобного фактора роста, снижать конверсию проколлагена в коллаген, ингибировать миграцию и пролиферацию фибробластов

Препарат назначается в дозе 0,6–1,2 мг/сут, обычно в комбинации с низкими дозами преднизолона (10 мг/сут)

Однако терапия также колхицином не останавливает прогрессирования заболевания. Эффективность препаратов незначительная.

Перспективным антифиброзным препаратом является пирфенидон. Препарат блокирует митогенные эффекты профибротических цитокинов. По данным проведенных исследований, перфинидон приводит к стабилизации функциональных показателей больных с ИЛФ. Пока на территории РФ не зарегистрирован.

n Интерферон g подавляет пролиферацию фибробластов и продукцию матричного протеина соединительной ткани и трансформирующего фактора роста ß – ТФР-ß

Результаты первого рандомизированного исследования превзошли все ожидания: годичная терапия интерфероном g-1b (200 мкг подкожно 3 раза в неделю) в сочетании с преднизолоном (7,5 мг/сут) по сравнению с той же дозой преднизолона привела к достоверному улучшению показателей общей емкости легких и РаО2 в покое и при физической нагрузке (Ziesche и соавт., 1999).

n Другим подходом к терапии ИФА является применение антиоксидантной терапии, так как имбаланс в системе оксиданты/антиоксиданты играет важную роль в процессах повреждения и воспаления легких (MacNee и Rahman, 1995).

n N-ацетилцистеин является предшественником глутатиона. В неконтролируемом исследовании Behr и соавт. терапия N-ацетилцистеином per os в дозе 1,8 г/сут в течение 12 нед у больных, уже получающих иммуносупрессивную терапию, приводила к достоверному улучшению функциональных легочных показателей и повышению уровня глутатиона в жидкости БАЛ

n Нинтеданиб

Механизм действия:

▪Ингибитор тирозин киназы

• Антиангиогенная, противоопухолевая активность

Пока не зарегистрирован в РФ.

n Трансплантация легких является на сегодняшний день самым наиболее радикальным способом терапии ИФА. Выживаемость больных в течение 3 лет после трансплантации по поводу ИФА составляет около 60%. Ограничивающим фактором для трансплантации часто является пожилой возраст больных ИФА и быстрое прогрессирование заболевания.

n Показания:

Гистологический или КТ паттерн ОИП и один из признаков:

● DLCO 39% и менее от должных

● Снижение FVC на 10% и более в течение 6 мес наблюдения

● Снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MWT.

● Сотовое легкое на КТ (счет фиброза > 2).

Гистологический паттерн НСИП и один из признаков:

● DLCO 35% и менее от должных

● Снижение FVC на 10% или DLCO на 15% и более в течение 6 мес наблюдения

n при развитии гипоксемии используется терапия кислородом.

n Показания к длительной оксигенотерапии обычно не отличаются от принятых при хроническом обструктивном заболевании легких:

1. РаО2 менее 55 мм рт. ст. в покое
2. или РаО2 55–60 мм рт. ст. в покое при наличии признаков легочного сердца или полицитемии

1. Пульмонология. Национальное руководство под редакцией акад. РАМН А. Г. Чучалина. – Москва. ГЭОТАР-Медиа, 2013 г. – с. 509 – 544.

1. Материалы 25 Национального конгресса по болезням органов дыхания.

(диффузные паренхиматозные заболевания легких)

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Last full review/revision May 2018 by Joyce Lee, MD, MAS

Интерстициальные заболевания легких – это гетерогенная группа заболеваний, которые характеризуются утолщением межальвеолярных перегородок, пролиферацией фибробластов, отложением коллагена и при отсутствии лечения, фиброзом легких. Интерстициальные заболевания легких классифицируют с использованием различных критериев (острые и хронические, гранулематозные и негранелуметозные, с установленной и неустановленной этиологией, первичные заболевания легких и вторичные поражения на фоне системных заболеваний).

Среди многочисленных вероятных причин: большинство заболеваний соединительной ткани, профессиональные заболевания легких, а также приём различных препаратов ( Причины интерстициальных заболеваний легких). Значительное число интерстициальных легочных заболеваний с неизвестной этиологией имеют характерную гистологию, клинические признаки или проявления, и поэтому их считают уникальными заболеваниями К ним относятся