Интерстициальное заболевание легких мкб-10

Рубрика МКБ-10: J84.9

Содержание

Интерстициальные заболевания легких

Данные заболевания характеризуются острым или хроническим течением, а также развитием диффузных изменений в легких (определяют при рентгенологическом исследовании).

Отмечают одышку при физическом напряжении, признаки рестриктивной дыхательной недостаточности; при гистопатологическом исследовании обнаруживают фиброз и воспаление различной степени выраженности (возможен гранулематоз или вторичный васкулит).

Особенностью этой патологии является частое наличие общевоспалительной реакции, что может определяться характером иммунопатологической реакции со стороны легких, часто в сочетании с системными проявлениями со стороны других органов и лишь изредка присоединением инфекции. При этом характерно появление лихорадки, что поначалу вместе с аускультативными данными со стороны легких делает достаточно обоснованным предположение об инфекционной природе заболевания с назначением антибиотиков, которые, как правило, противопоказаны этим больным. Больше того, у больных пневмонией при затянувшемся лечении антибиотиками возможно развитие лекарственного альвеолита с сохранением лихорадки, которая в этом случае становится лихорадкой неясного происхождения и с большой задержкой приводит врачей к мысли о необходимости терапии глюкокортикоидами.

Клиническая классификация интерстициальных заболеваний легких включает ряд форм. Прежде всего это группа идиопатических изолированных интерстициальных пневмоний. К ним относят ряд морфологически и отчасти клинически отличающихся форм: идиопатический легочный фиброз (фиброзирующий альвеолит), интерстициальный ассоциированный с бронхиолитом фиброз легких, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию, криптогенную организующуюся пневмонию, лимфоидную интерстициальную пневмонию.

• Гиперсенситивный (аллергический) пневмонит включает профессиональное или связанное с внешней средой интерстициальное заболевание легких, лекарственное ятрогенное интерстициальное заболевание легких.

• Интерстициальный пневмонит, ассоциированный с легочным васкулитом (гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросс), и другие формы интерстициального поражения (саркоидоз, гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз).

• Наследственные формы интерстициального поражения легких: семейная интерстициальная пневмония, нейрофиброматоз, болезнь Гоше, болезнь Нимана-Пика.

• Идиопатический легочный фиброз, или фиброзирующий альвеолит, — наиболее распространенное диффузное интерстициальное заболевание легких. У некоторых больных наблюдают преобладание поражения терминальных бронхиол — бронхиолит, возникающий чаще всего у курящих (некоторые считают — исключительно у курильщиков). При этом возникает рестриктивная дыхательная недостаточность, отмечают признаки обструкции бронхов. Облитерирующий бронхиолит развивается в результате вдыхания некоторых газов, при вирусной инфекции, трансплантации костного мозга или легких. Клинические и другие симптомы фиброзирующего альвеолита наблюдают на фоне различных внелегочных проявлений системных болезней, включая саркоидоз, синдром Гудпасчера, заболевания соединительной ткани (например, ревматоидный артрит).

Исключены:

интерстициальные болезни легкого, вызванные лекарственными средствами (J70.2-J70.4)
интерстициальная эмфизема (J98.2)
болезни легкого, вызванные внешними агентами (J60-J70)
лимфоидный интерстициальный пневмонит, вызванный вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B22.1)

Легочный альвеолярный микролитиаз

Диффузный легочный фиброз

Фиброзирующий альвеолит (криптогенный)

Идиопатический легочный фиброз

Обычная интерстициальная пневмония

Исключены: легочный фиброз (хронический):

вызванный вдыханием химических веществ, газов, дымов или паров (J68.4)
вызванный излучением (J70.1)

Интерстициальная пневмония БДУ

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без других указаний.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

ИИП (идиопатические интерстициальные пневмонии) – это отдельная группа воспалительных патологий легких, которые отличаются друг от друга типом патологического процесса неинфекционного характера, течением и прогнозом. Этиология заболевания до конца не установлена.

Международный классификатор подразумевает код по МКБ-10 – J 18.9. Течение заболевания, как правило, длительное и тяжелое, возможны последствия по причине фиброза и склероза легочной ткани в виде легочно-сердечной недостаточности.

Практически во всех случаях качество жизни пациента существенно снижается, возможна потеря трудоспособности, инвалидизация, летальный исход.

Классификация

В 2001 году пульмонологи приняли международное соглашение ATS/ERS, регулярно пересматривающееся, согласно которому патология классифицируется таким образом:

Идиопатический фиброзирущий альвеолит – наиболее частая разновидность ИИП. Ранее эта форма в целом именовалась обычной интерстициальной пневмонией. Наиболее распространена среди мужчин до 50 лет, так как имеет связь с профессиональной занятостью. Волокна соединительной ткани патологически разрастаются в субплевральной области по периферии, а также в базальных отделах.
Неспецифическая интерстициальная пневмония – этим типом патологии страдают пациенты до 50 лет, при этом курильщики не относятся к группе риска. Женщины с отягощенным семейным анамнезом более подвержены заболеванию. Поражаются нижние отделы легких в виде неплотных инфильтратов. Регистрируется при таких клинических ситуациях, как профессиональные поражения, иммунодефицит, лекарственный и хронический гиперсенситивный пневмонит, инфекции.
Криптогенная организующая пневмония – иными словами, облитерирующий бронхиолит с пневмонией. Заболевание имеет связь с аутоиммунными процессами, токсическим воздействием лекарств, инфекционными агентами, опухолями, пересадкой органов, лучевым лечением. Воспаляются альвеолы и бронхиолы, в результате просвет последних становится узким. Болеют женщины и мужчины с одинаковой частотой, чаще всего в возрасте 55 лет.
Респираторный бронхиолит с интерстициальным заболеванием легкого – поражение касается стенок мелких бронхов в сочетании с межуточным воспалением легких. Диагностируется преимущественно у курильщиков. Бронхиальные стенки становятся утолщенными, просвет закупоривается вязким секретом.
Острая интерстициальная пневмония – диффузное воспалительное поражение альвеол. Встречается при таких клинических ситуациях, как асбестоз, семейный идиопатический фиброз, гиперсенситивный пневмонит. Патология имеет сходство с респираторным дистресс-синдромом.
Десквамативная интерстициальная пневмония – наблюдается, в основном, у мужчин среднего возраста, злоупотребляющих курением. Это довольно редкая патология, сопровождающаяся инфильтрацией стенок альвеол макрофагами. Имеет сходство с респираторным бронхиолитом.
Лимфоидная интерстициальная пневмония – диагностируется среди женщин старше 40 лет. Поражаются нижние доли, воспаляются и альвеолы, и интерстиций. Описывается при хроническом активном гепатите, лимфоме, циррозе печени, болезнях соединительной ткани, после пересадки органов.

Причины

Термин “идиопатический” означает, что точную причину патологии установить не удалось. Существуют группы провоцирующих факторов, которые могут способствовать развитию ИИП:

иммунодефицитное состояние;
вдыхание ядовитых, токсических аэрозолей и отравляющих веществ;
табакокурение;
прием некоторых лекарств (цитостатики, антиаритмические, противоревматические, некоторые противомикробные средства, антидепрессанты, мочегонные);
системные наследственные патологии соединительной ткани;
хронические заболевания печени.

Патологический процесс может быть ускорен микроорганизмами. Если говорить о том, можно ли заразиться интерстициальной пневмонией, инициированной бактериями и вирусами, патогенная флора проникает в легкие следующими путями:

воздушно-капельным (вдыхаемый воздух);
бронхогенным (аспирация содержимого ротоглотки в бронхи);
гематогенным (распространение инфекции из других органов);
контагиозным (при инфекциях близлежащих органов).

Новые виды ИИП:

“нейлоновое” легкое;
болезнь изготовителей попкорна;
радиационный пневмонит.

Симптомы

Каждый тип заболевания имеет отличительные признаки:

Острая ИП развивается стремительно. Предшествует боль в мышцах, озноб, высокая температура, затем нарастает выраженная одышка, прогрессирует цианоз. Описывается высоким уровнем смертности. У выживших пациентов нарушается структура бронхов и сосудистых пучков, развиваются бронхоэктазы. Выслушиваются хрипы типа “целлофанового треска”. На рентгене диффузные затемнения и пятна. Отмечается устойчивость к лечению гормонами и неэффективность ИВЛ.
Неспецифическая ИП. Этот тип патологии характеризуется медленным течением (1,5-3 года до установления диагноза). Кашель и одышка выражены умеренно. Ногти на руках принимают вид барабанных палочек. Пациент теряет в весе. При своевременном лечении прогноз благоприятный. На КТ в нижних долях под плеврой определяются участки, именующиеся “матовым стеклом” за счет равномерной инфильтрации тканей.
Лимфоидная ИП. Это редкий тип патологии, которая развивается на протяжении нескольких лет. Постепенно нарастает кашель и одышка, болят суставы, больной худеет, формируется анемия. На рентгене – “сотовое легкое”.
Криптогенная ИП. Заболевание имеет сходство с гриппом и ОРВИ. Появляется недомогание, слабость, лихорадка, головные и мышечные боли, кашель. Мокрота прозрачная, слизистая. Зачастую ошибочно назначают антибиотики, что не приносит результат. На рентгене обнаруживают боковые затемнения, иногда – узелковые.
Десквамативная ИП. Чаще всего наблюдается у пациентов с длительным стажем курения. Клиническая картина скудная: одышка при незначительных нагрузках, сухой кашель. Симптомы нарастают в течение нескольких недель. На рентгене в нижних долях визуализируется признак “матового стекла”.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Отличается медленным прогрессированием сухого кашля и одышки. Описываются кашлевые приступы. Кончики пальцев приобретают вид барабанных палочек. На поздних стадиях характерны отеки. При присоединении инфекции течение альвеолита усугубляется. В процессе аускультации слышен характерный “треск целлофана”, на рентгене – “сотовое легкое”, на КТ – признаки “матового стекла”.
Респираторный бронхиолит с интерстициальным заболеванием легкого. Является типичной болезнью курильщиков. Развитие происходит постепенно – появляется кашель, интенсивность которого постоянно увеличивается, пациента беспокоит одышка. Определяются “трескающиеся” хрипы, нарушения в легочной вентиляции с увеличением остаточного объема легких.

Симптомы всех разновидностей ИИП или стерты, или не являются специфическими, поэтому процесс диагностики достаточно затруднителен.

Лечение у взрослых

Клинические рекомендации по лечению болезни выглядят следующим образом:

Пациент должен полностью отказаться от курения, в особенности, если речь идет о респираторном бронхиолите и десквамативной ИП. Исключается влияние профессиональных вредностей.
Основное лечение представлено глюкокортикоидами с целью купирования воспаления и разрастания соединительной ткани. Гормональная терапия длится несколько месяцев.
Цитостатики – для подавления клеточного деления.
Муколитики – с целью облегчения выведения слизи (флуимуцил).
ИВЛ, кислородотерапия – назначаются при дыхательной недостаточности.

При бронхиолите с целью ликвидации обструкции назначают ингаляционные и неингаляционные бронходилятаторы.

Дополнительно назначается ЛФК – специальные упражнения, которые способствуют улучшению легочной вентиляции, важные в аспекте предотвращения дыхательной недостаточности.

Чтобы оградить пациента от присоединения вторичной бактериальной инфекции, с профилактической целью назначаются антибиотики. В некоторых случаях проводится вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции.

Нетрадиционные средства лечения (травы) могут применяться на стадии ремиссии. Врачи не рекомендуют самолечение и народные средства при ИИП, так как реакция может стать непредсказуемой. Неплохие результаты дают отвары и настои следующих лекарственных трав, оказывающих отхаркивающее и противовоспалительное действие:

корень солодки;
перечная мята;
чабрец;
мать-и-мачеха;
шалфей;
зверобой.

При сильном сухом кашле, который сопровождается першением в горле, помогает теплое молоко с натуральным медом.

Прогноз

Прогноз заболевания всецело связан с типом патологии и наличием осложнений:

В среднем пациенты с ИИП живут 6 лет.
При легочном фиброзе, легочной или сердечной недостаточности выживаемость составляет 3 года.
Смертельный исход при синдроме Хаммена-Рича (тотальный фиброз) составляет 60 %.
Улучшение состояния пациента после адекватной терапии при неспецифической форме заболевания наблюдается в 75% случаев, выживаемость составляет 10 лет.
При десквамативной пневмонии улучшение после лечения отмечается в 80%, десятилетняя выживаемость также у 80% пациентов.
При адекватном лечении лимфоидной и криптогенной ИП прогноз вполне благоприятный.
После избавления от пагубной привычки курить, респираторный бронхиолит проходит, однако, не исключены повторы заболевания.

Клинические рекомендации (скачать)

Заключение

Пневмония интерстициального типа – это достаточно редкая, но крайне тяжелая форма легочной патологии, которая сопровождается рядом клинических состояний, способных не только существенно ухудшить качество жизни больного, но и привести к летальному исходу. В 85% случаев патологию диагностируют неправильно.

Чтобы побороть болезнь, облегчить состояние пациента и продлить ему жизнь, врачи используют комплексное лечение: гормональные, цитостатические средства, оксигенотерапию, а также физиотерапевтические процедуры, предупреждающие опасные осложнения со стороны сердца.