Интерстициальная пневмония — заболевание не простое. До сих пор вызывает множество споров по поводу диагностики, лечения. Не всегда удаётся вовремя поставить правильный диагноз и вовремя начать терапию. Болезнь может приобретать тяжёлый характер и закончиться летальным исходом.
Что собою представляет интерстициальная пневмония?
Интерстициальная пневмония представляет собой заболевание лёгких идиопатического (неизвестного, непонятного) характера. В термин интерстициальная пневмония можно включить различные формы заболевания, которые будут приведены в классификации ниже. Заболевание характеризуется преимущественным поражением лёгочного интерстиция (ткани) с явлениями фиброза (начальный этап организации соединительной ткани).
Самой главной отличительной чертой интерстициальной пневмонии от обычного воспаления лёгких является образование соединительной ткани вследствие особенного течения болезни и вовлечения в процесс альвеол, их поражение и деформация. У обычной пневмонии преобладает воспалительный процесс под воздействием инфекционных агентов. Кроме того, если при обычной пневмонии можно выделить возбудителя с помощью лабораторных методов исследования, то в случае с интерстициальной пневмонией это практически невозможно сделать.
Предрасполагающие факторы не являются причинами болезни. Они могут либо быть пусковым механизмом в развитии заболевания, либо усложнять течение:
- возраст старше 60 лет;
- генетический фактор;
- курение;
- сахарный диабет.
Классификация интерстициальных пневмоний
Относятся к нетипичным агентам, провоцирующим воспаление легких. Всего существует шесть штаммов данного агента.
Речь идет исключительно о штаммах, способных провоцировать интерстициальную пневмонию.
- Герпес первого типа. Вызывает появления на губах пресловутой простуды, папулезной сыпи на лице. Крайне редко отзывается пневмонией. Только в случае грубых нарушений работы иммунитета.
- Вирус второго типа. Это так называемый генитальный герпес. Также крайне редко становится виновником развития воспаления легких описываемого типа. Всегда пациентами становятся взрослые люди, учитывая, каким путем передается данный вирус.
- Штамм третьего вида. Вызывает пресловутую ветряную оспу и опоясывающий лишай. Провоцирует пневмонии достаточно часто.
- Герпес четвертого типа. Он же вирус Эпштейна-Барр. Вызывает мононуклеоз, который может протекать с явлениями воспаления легких интерстициального характера.
- Герпес пятого типа. Провоцирует цитомегалию, которая в генерализованной форме протекает с воспалением легких.
- Наконец, вирус шестого типа у детей способен спровоцировать пневмонию. У взрослых же он всегда становится виновником рассеянного склероза.
Рассматривать возбудителей нужно в комплексе. Только бактериологический посев, ПЦР и ИФА могут сказать что-либо конкретное. Пути передачи вирусов и бактерий множественны. Среди методов транспортировки выделяют:
- Контактно-бытовой путь.
- Воздушно-капельный путь.
- Генитальный или половой путь (при орально-генитальных контактах).
Инкубационный период интерстициальной пневмонии всегда длится от 5 дней до месяца и даже чуть более того. Все зависит от активности бактерий и интенсивности работы иммунной системы.
По организму вирусы и микроорганизмы передвигаются с током лимфы и крови. Потому вполне возможно попадание опасных агентов в легкие и бронхи из отдаленных источников. Даже из полости рта.
Вторая причина, как уже было отмечено — это снижение эффективности работы иммунной системы.
Характерные факторы данного явления следующие:
Наконец третья группа факторов касается косвенных причин. Это:
- Гормональные сбои.
- Беременность и период лактации.
- Длительное нахождение в условиях химической опасности.
- Алиментарные факторы.
- Неблагоприятная экологическая обстановки и т.д.
Все факторы нужно рассматривать в комплексе.
Классификация
Интерстициальная пневмония — не гомогенное заболевание, но целая группа разнородных воспалений легких, объединенных названием.
Среди видов можно выделить:
- Простую или обычную интерстициальную пневмонию (идиопатическая интерстициальная пневмония).
В ходе патологического процесса наблюдается быстрая фиброзная трансформация альвеол с их рубцеванием, разрушение интерстиции (соединительной ткани легких), снижение скорости клеточного обмена на местном уровне. Имеет склонность к хроническому и длительному течению, более 6-12 месяцев в среднем.
Течет остро либо подостро почти всегда. Приводит к быстрой экссудации (заполнение жидкостью) в области альвеол. Это одна из наиболее опасных форм заболевания.
Протекает подостро или в хронической форме. Вызывает вялое рубцевание интерстициальной ткани и паренхимы. Это характерная особенность неспецифического воспаления легких указанного рода.
- Десквамативная интерстициальная пневмония.
Течет подостро всегда. Длительность течения заболевания — месяцы, в ряде случаев может растянуться на годы. Требует срочной медицинской коррекции медикаментозными средствами. Характеризуется двойственным процессом в легких: происходит рубцевание и разрушение легочных тканей.
Считается наиболее опасной и летальной, поскольку характеризуется двойственным процессом: наблюдается как фиброз, так и экссудация. Летальность, согласно данным медицинской статистики составляет более 70% всех пациентов (клинических случаев). Требует госпитализации и интенсивной терапии.
- Лимфоидная. Протекает с явлениями лимфаденита обширного характера. Наблюдается лимфоцитарная инфильтрация.
Основная категория больных — лица среднего возраста. Чаще всего страдают представители сильного пола. Соотношение мужчин и женщин определяется пропорцией 3:1.
Симптомы
Речь идет о таких проявлениях, как:
- Кашель. При интерстициальной пневмонии экссудат скрывается в альвеолах, не входя в окружающую среду. Потому отхождение слизи минимально либо кашель на всем протяжении заболевания и вовсе непродуктивный. Это настораживающий диагностический признак.
- Боли за грудиной. Наблюдается болевой синдром в проекции легкого с пораженной стороны. Боль усиливается при попытках сделать глубокий вдох или полный выдох. Дискомфорт столь силен, что даже прикосновения к спине отзываются интенсивной болью.
- Симптомы обструкции. Это свистящие хрипы и бурлящие свисты в легких. Также нехарактерны для интерстициальной формы пневмонии. Проявляются в 4% клинических случаев.
- Невозможность сделать полный вдох или выдох.
- Нарушения дыхания по типу одышки (количество дыхательных движений в минуту увеличивается даже в состоянии полного покоя). Удушье. Это невозможность нормально дышать, что приводит к явлениям дыхательной недостаточности.
- Возможно повышение температуры тела до фебрильных отметок и даже выше того.
Далее проявляется резкая потеря веса без причины. При длительном течении заболевания отмечают формирование тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности, что сказывается на показателях выживаемости.
Диагностика
Диагностикой занимаются специалисты по пульмонологии. На первичном приеме специалист опрашивает больного на предмет жалоб, их давности, длительности, характера. Требуется выявить все жалобы, собрать анамнез жизни и определиться с вектором дальнейшего исследования.
В обязательном порядке назначают:
- Рентгенографию органов грудной клетки. Дает характерные засветы или затемнения. Как правило, на уровне отдельных крупных очагов.
- Бронхоскопию. Требуется во всех не до конца понятных случаях. Позволяет своими глазами увидеть поверхность паренхимы и бронхиального дерева.
- Общий анализ крови. Дает классическую картину воспалительного процесса. С лейкоцитозом и высокой скоростью оседания эритроцитов.
- Анализ мокроты с последующим бактериальным посевом.
- ПЦР-диагностика. Полимеразная цепная реакция дает возможность выявить возбудителя по его ДНК в кровеносном русле.
- ИФА-диагностика. Иммунологический анализ.
Также показана функция внешнего дыхания. В целом же, с ходу поставить диагноз не выйдет. Потому как требуется длительное динамическое наблюдение.
Лечение
Лечение затруднено. Показаны периодические терапевтические бронхоскопии с последующим применением нескольких групп лекарственных средств.
- Антибиотики. Главный метод борьбы с интерстициальной пневмонией. Требуется применение антибиотиков максимально широкого спектра действия . Однако назначение их практикуется на основании результатов бактериологического посева мокроты на питательные среды.
- Противовоспалительные нестероидного происхождения. Помогают снять генерализованное воспаление легких.
- Бронхолитики . Нормализуют дыхание, снимают спазм бронхов.
В остальном же препараты назначаются на усмотрение специалиста.
Прогноз
Во всех случаях неблагоприятный (условно). При любой форме интерстициальной пневмонии человек живет порядка 5-6 лет. Требуется своевременное лечение. В таком случае 5-летний срок переходят порядка 45-50% пациентов. В остальных случаях летальность составляет более 75%. К сожалению, лечится патология крайне плохо.
В целом заболевание встречается редко, что полностью компенсируется его летальностью. Требуется комплексная терапия в условиях стационара и длительное амбулаторное динамическое наблюдение.
МКБ-10
Общие сведения
Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.
Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.
Причины
Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела. Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли.
Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.
Патогенез
Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.
Классификация
Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:
- обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит)
- неспецифическая
- острая (синдром Хаммена–Рича)
- десквамативная (макрофагальная)
- лимфоидная (лимфоцитарная)
- криптогенная организующаяся
- респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.
Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.
Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза:
Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.
Симптомы интерстициальной пневмонии
ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.
Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.
Осложнения
Диагностика
Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.
Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.
Лечение интерстициальной пневмонии
Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.
При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения — обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.
Прогноз
Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности — до 50-70%.
Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия.
Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.