Диффузный пневмофиброз легких что это такое

Диффузный пневмофиброз легких – это патологический процесс, характеризующийся разрастанием соединительной ткани по всей поверхности легких.

Заболевание сопровождается уменьшением объема главных органов дыхания, а, следовательно, снижение полноценной вентиляционной способности в несколько раз.

Фиброз легких представляет собой соединительнотканный рубец, который образуется на месте здоровой функционирующей легочной ткани в результате воздействия определенных факторов.

Механизм развития болезни основан на недостаточном кровоснабжении легочной ткани и, как следствие, хронической гипоксии (нехватка кислорода). В такой среде активизируются фибробласты – клетки, активно вырабатывающие коллаген, который и является основой соединительной ткани.

Ниже поговорим о том, что это такое, и как лечить это состояние.

Причины возникновения диффузного пневмофиброза

Причины развития пневмофиброза весьма обширны и разнообразны. Среди факторов, способствующих разрастанию соединительной ткани на месте нормальной легочной, выделяют:

воспалительные заболевания легких различной этиологии. Особое место в этой большой группе занимают грибковые и бактериальные пневмонии;
туберкулез легких;
обструктивная болезнь легких с хроническим течением (ХОБЛ);
паразитарное поражение бронхолегочной системы;
отравлением токсинами и ядами, которые обладают высокой тропностью к тканям респираторного тракта;
патологии соединительной ткани любого генеза и локализации;
отягощенный наследственный анамнез (кто-либо из родителей болел очаговым пневмофиброзом).

К факторам, которые создают благоприятные условия для развития заболевания, можно отнести:

травматические повреждения грудной клетки и органов, которые в ней располагаются;
различные заболевания сердечно-сосудистой системы, одним из проявлений которых является кровяной застой в малом круге;
длительная лучевая терапия;
вредные условия труда – постоянное вдыхание пылевых частиц, вредных и ядовитых газов.

Симптомы диффузного пневмофиброза легких

На ранних этапах развития этой легочной патологии симптомы пневмофиброза могут отсутствовать.

Они появляются по мере разрастания соединительной ткани в легких и снижения и их функциональной способности.

Клиническая картина болезни складывается из таких признаков, как:

одышка, которая также прогрессирует по мере развития заболевания. В самом начале она практически не беспокоит больного. Позже одышка возникает при привычных физических нагрузках, а затем и вовсе – в состоянии полного покоя;
кашель с отделением вязкой густой мокроты, часто с гнойными примесями. По мере замещения нормальной ткани соединительной отмечается кровохарканье (появление следов крови в мокроте);
болевой синдром, сопровождающий кашлевые позывы. Болезненность в области грудной клетки может появляться и вне кашлевых приступов;
изменение цвета кожных покровов – они приобретают бледный, а порой и цианотичный (синюшный) оттенок;
колебания температуры тела;
тахикардия сердца;
ощущение слабости без предшествующих физических и эмоциональных нагрузок;
снижение массы тела без связи с приемом пищи, и не связанное с заболеваниями пищеварительного тракта.

При детальном осмотре пациента врач отмечает:

Диффузный пневмофиброз легких имеет 2 основные стадии:

прогрессирующая – для нее характерно быстрое развитие заболевания и возникновение различных осложнений: абсцесс и др.;
непрогрессирующая – имеет стертую клиническую картину, практически не беспокоит больного.

Зная о том, что такое диффузный пневмосклероз, необходимо уделить внимание его разновидностям. По этиологии он может быть:

В зависимости от того, какие структуры легкого поражаются выделяют пневмофиброз:

альвеолярный;
интерстициальный;
перибронхиальный;
перилобулярный.

Диагностика

Базисным методом обследования пациента с подозрением на любое заболевание бронхолегочной системы является рентгенография органов грудной клетки.

С целью дифференциальной диагностики и уточнения диагноза могут назначаться:

бронхоскопия;
БАК-посев мокроты с целью выявления возбудителя;
бронхография – метод, при котором в бронхи вводится рентгеноконтрастное вещество, позволяющее выявить аномалии развития бронхиального дерева, а также наличие свищей или бронхоэктазов;
оценка функции внешнего дыхания – эти тесты помогают оценить функциональные возможности легочной ткани – степень вентиляционной способности. Пневмофиброз сопровождается снижением всех показателей;
компьютерная или магнитно-резонансная томография;
биопсия – взятие части легкого с целью выявления глубины проникновения фиброза;
общие лабораторные анализ (общий анализ крови).

В совокупности все эти методы позволяют не только наиболее точно диагностировать заболевание, оценить степень его выраженности, но также выявить причины, которые его вызвали.

Лечение диффузного пневмофиброза

В основе лечения заболевания лежит в первую очередь устранение его причины. Так, если пневмофиброз был спровоцирован какими-либо вредными факторами – то необходимо устранить их в кратчайшие сроки.

Если в роли этиологического фактора выступил инфекционный агент, то назначается антибактериальная или противовирусная терапия в зависимости от конкретного возбудителя.

При запущенной форме заболевания, не поддающейся медикаментозному воздействию, показано оперативное лечение.

Лечение народными средствами также имеет право на существование в комплексной терапии диффузного пневмофиброза.

Так как пневмофиброз считается, скорее синдромом, нежели самостоятельным заболеванием, то и препараты подбирать следует в зависимости от основного заболевания, которое и является первопричинным.

Если в качестве этиологического фактора выступает инфекционно-воспалительное заболевание, вызванное бактериальным, вирусным или грибковым агентом, то в основе этиотропной терапии лежит применение антибиотиков, противовирусных и противогрибковых лекарственных средств соответственно.

Фармацевтический препарат назначается строго индивидуально в четкой терапевтической дозе.

Если речь идет о патогенных микроорганизмах (бактериях), то рациональная антибиотикотерапия может быть назначена только после проведения теста на чувствительность микроорганизма к той или иной группе антибактериальных средств.

Когда лечение не требует промедления, антибиотик назначается эмпирическим способом – чаще используются препараты широкого спектра действия.

Немаловажное значение имеет симптоматическая терапия, включающая в себя применение таких групп лекарств, как:

нестероидные противовоспалительные средства (Кеторолак, Ибупрофен);
глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон);
муколитики (АЦЦ, Мукалтин, Бронхолитин, Лазолван);
поливитамины (Витрум);
анальгетики (Анальгин);
сердечные гликозиды (Дигоксин, Строфантин, Коргликон и др.).

К оперативному лечению при пневмофиброзе приходится прибегать тогда, когда он осложнился абсцессом или другим гнойным процессом, который привел к деструкции ткани легкого. Чаще всего радикальное лечение проводится двумя способами:

путем устранения части пораженного органа;
путем пересадки органа в случае тотального поражения.

В качестве дополнительных методов воздействия на поврежденную легочную ткань широко используется оксигенотерапия, насыщающая организм необходимым количеством кислорода, и специальный комплекс дыхательной гимнастики.

Среди физиопроцедур особое внимание уделяется ультразвуку и ионофорезу, которые способствуют восстановлению эластичности поврежденных альвеол

Лечение народными средствами дает эффект при воздействии на пневмосклероз только в том случае, если применяется параллельно с традиционными (медикаментозными или хирургическими) методами воздействия. В настоящее время широко используются такие средства, как:

отвар из сосновых почек. Для его приготовления необходимо 10 грамм почек сосны залить 200 мл воды, поставить на небольшой огонь и томить на водяной бане около получаса. После снятия с огня, оставить средство настаиваться минут 15. Отвар тщательно профильтровать и принимать теплым по 1 ст. ложке трижды в сутки;
отвар из омана и шиповника. Измельчить оман и шиповник в таком количестве, чтобы каждого из них получилось по 1 ст. ложке. В эмалированную емкость высыпать смесь ингредиентов и залить 400 мл воды. Довести до кипения и оставить томиться на водяной бане четверть часа. После снятия с огня отвар перелить в термос и дать настояться около 3 часов. Употреблять вместо чая по 150 мл трижды в сутки на протяжении 2 месяцев. В напиток можно добавить небольшое количество натурального меда;
измельченный свежий имбирь , который можно использовать в качестве добавки в чай при ежедневном чаепитии;
настой льняных семян. 1 ст. ложку льняных семян залить 200 мл крутого кипятка и дать настояться. Тщательно процедить и выпить на ночь;
овсяный отвар. 1 стакан цельных овсяных зерен залить 1 литром холодной воды и оставить так постоять ночь. На следующий день семена поставить вариться до тех пор, пока количество воды не уменьшиться в 2 раза. Отвар тщательно процедить и разлить по трем равным емкостям. Выпить все за сутки перед каждым приемом пищи.

Вылечить заболевание полностью не предоставляется возможным в связи с необратимостью патологического процесса, происходящего в легких. Но рациональная терапия поможет в значительной степени затормозить прогрессирующее заболевание и облегчить состояние жизни больного человека.

Профилактика пневмофиброза

Главной профилактической мерой по предупреждению развития пневмофиброза, как и любого другого легочного заболевания, является отказ от табакокурения. Именно токсические вещества, содержащиеся в табачном дыме, оказывают первостепенное агрессивное воздействие на ткани органов дыхания.

Общие мероприятия по укреплению организма и в частности дыхательной и сердечно-сосудистой систем также отличная профилактика болезни. С целью повышения жизненной емкости легких показаны умеренные кардионагрузки и специальная дыхательная гимнастика.

Прогноз жизни для больных

Прогноз при пневмофиброзе весьма неоднозначен. Вовремя начатое лечение помогает в значительной степени затормозить развитие патологического процесса.

Если же заболевание запущено и возникло такое осложнение, как абсцесс легкого (гнойное расплавление ткани), то прогноз жизни больного значительно ухудшается.

Прогрессивно снижается качество жизни при пневмофиброзе, который был спровоцирован туберкулезом.

Летальный исход наблюдается чаще всего в случае присоединения вторичной инфекции, развитии тяжелой формы сепсиса или туберкулеза легких.

Видеозаписи по теме

Пневмосклероз – причины, симптомы, лечение.
Пневмофиброз (пневмосклероз) – это патологический процесс, в результате которого происходит замещение нормальной легочной ткани на соединительную с формированием фиброзных и склеротических процессов в легких. Этот процесс вызван воспалительными или дистрофическими процессами внутри легких, что приводит в результате к нарушению растяжимости и эластичности легких и нарушает нормальный обмен газов внутри них. Из-за пневмофиброза легкие становятся мало воздушными и могут уменьшаться в размерах. Чаще всего такое состояние возникает у мужчин в любом возрасте.

Пневмофиброз легких – классификация
Исходя из степени поражения легких патологическим процессом, можно выделить следующие стадии процесса:
• Пневмофиброз легких с формированием ограниченных изменений в области ткани легких, которые чередуются с нормальной воздушной тканью.
• Пневмосклероз легких с формированием уплотнения и замещения ткани легких соединительной тканью.
• Пневмоцирроз как крайнее проявление пневмосклероза с полным замещением самих альвеол и их сосудов, мелких бронхов участками соединительной ткани, а также плеврофиброз с уплотнением плевры и перемещением органов в сторону поражения за счет сморщивания их.
По степени распространения процесса в легких можно выделить:
• Ограниченный или локальный, очаговый пневмофиброз.
• Диффузный пневмофиброз.
При ограниченном процессе формируются участки уплотнения в легочной ткани и уменьшение этих участков в объеме. Отдельным вариантом пневмосклероза является явление карнификации — склероз после пневмонии, при котором очаг воспаление легких по виду похож на кусок сырого мяса. Существенно на обмен газами и эластичность легких не влияет.
Диффузный пневмофиброз поражает одно или оба легких с уплотнением легочной ткани, уменьшением легких в объеме и утратой их нормальной структуры. Возникает нарушение дыхательных экскурсий легких и снижается их вентиляционная способность.

Причины пневмофиброза
Обычно пневмофиброз возникает в течение или в исходе некоторых инфекционных или неинфекционных заболеваний легких:
• Аспирационной пневмонии, микробной или вирусной пневмонии, грибковых или туберкулезных поражений.
• Хронического бронхита или обструктивной болезни легких.
• Длительного плеврита или ателектазов в легких (участки спадения легочной ткани).
• Поражения легких промышленными пылью и газами, лучевых воздействий.
• При развитии альвеолитов аллергического или фиброзирующего типа.
• Саркоидозных процессов.
• Инородных тел в бронхах, травм и ранений грудной клетки и легких.
• Наследственных аномалий.
• Неполноценного лечения пневмоний и бронхитов, при низкой эффективности лечения
• Нарушений в области малого круга кровообращения.
• Токсических воздействий на легочную ткань.
В результате длительного вялого воспаления образуются очаги пневмофиброза легкого, происходит снижение вентиляционной функции легких и способности бронхов к очищению от слизи, нарушение кровообращения в альвеолах и бронхах. Постепенно нарушается строение мелких бронхов и происходит замещение нормальной легочной и бронхиальной ткани на фиброзную и соединительную

Симптомы пневмофиброза легкого
При ограниченном пневмофиброзе легкого каких-либо клинических проявлений не возникает – иногда могут возникать приступы кашля с мокротой. Со стороны пораженной половины грудной клетки могут быть области западения грудной клетки.
Диффузный пневмосклероз обычно дает явления одышки при физической нагрузке, а по мере прогрессирования процесса одышка может быть и в покое. Кожа пациента может приобретать синюшный оттенок из-за снижения вентиляции легких. Одним из самых типичных проявлений диффузного пневмосклероза является формирование пальцев в виде барабанных палочек. Также при диффузном пневмосклерозе формируется хронический бронхит с навязчивым сухим кашлем и выделением необильной гнойной мокроты. Могут возникать боли ноющего характера в области груди, повышение утомляемости и слабость, похудение. Постепенно формируются признаки грубых деформаций груди, атрофия межреберных мышц и смещение сердца, трахеи и сосудов к пораженной стороне. Чем больше объем поражения легочной ткани, тем более выражены проявления дыхательных расстройств.

Диффузный пневмофиброз легких – это патология, характеризующаяся обширным разрастанием соединительной ткани. Фиброзная (соединительная) ткань замещает участки легких, где развиваются полостные новообразования. В пораженных участках снижается эластичность, возникают функциональные нарушения.

Причины диффузного пневмофиброза легких

Заболевание является следствием дистрофических и воспалительных процессов, развивающихся в дыхательной системе. Основными факторами, провоцирующими патологию, являются:

Инфекционно-воспалительные поражения;
Хронические обструкции легких;
Генетическая предрасположенность;
Бронхиальная астма;
Аллергии;
Профессиональные заболевания (амилоз, асбестоз, антракоз, силикоз), связанные с вредным воздействием токсичных веществ на органы дыхания во время производственного процесса;
Длительный прием медикаментов;
Туберкулез;
Облучение;
Сифилис;
Травмы грудной клетки, легкого;
Чрезмерное курение.

к содержанию ↑

Классификация диффузного пневмофиброза легких

Патология классифицируется по степени поражения органов:

Диффузное поражение. Вид патологии является наиболее опасным и характеризуется множественными поражениями или замещением всей легочной ткани на соединительную. Происходят тканевые изменения левой, правой или обеих долей легкого.

Замененные ткани уплотняются, теряется эластичность и объем, это сопровождается нарушениями дыхательных, вентиляционных функций органа. Диффузному пневмофиброзу присуще стремительное течение, развитие выраженной дыхательной недостаточности. В большинстве случаев, подобный тип заболевания сопровождается плеврофиброзом – замещением плевры на соединительную ткань;

Локальное поражение легких – это замещение легочной ткани на фиброзную, локализованное на определенном участке органа.

В зависимости от вида элементов структуры легкого, которые поражаются заболеванием:

Альвеолярный диффузный пневмофиброз;
Интерстициальный;
Перилобулярный.

к содержанию ↑

Симптомы диффузного легочного пневмофиброза

Ведущим симптомом диффузного пневмофиброза легких является одышка. Изначально она возникает при физических нагрузках, с развитием заболевания, состояние присутствует постоянно, вне зависимости от физической активности.

Основные клинические проявления объединяют:

Кашель. Изначально возникают приступы сухого кашля, в дальнейшем, с выделением мокроты;
Возникновение постоянного болевого синдрома в грудной клетке;
Изменение цвета кожных покровов (цианоз);
Снижение аппетита и весовых показателей;
Хрипы в легких;
Быстрая утомляемость, слабость и хроническая усталость;
Колебания температурных показателей.

Со временем, при диффузном пневмофиброзе легких, присоединяются симптомы:

Деформация пальцев рук. Фаланги утолщаются, ногти становятся чрезмерно плотными;
Кровохарканье.

к содержанию ↑

Диагностические мероприятия

Наиболее результативными диагностическими процедурами, позволяющими выявить диффузный пневмофиброз легких, являются:

Рентгенографическое обследование. Метод точно определяет место локализации, структурные изменения легкого, степень поражения;
Ангиопульмонография, оценивает изменения кровотока в сосудистой системе органов дыхания, нарушения кровотока;
Исследования с помощью томографа (КТ, МРТ);
Спирографическое обследование. С помощью данного метода точно определяется снижение функционирования дыхательных органов, степень уменьшения объема и увеличение частоты дыхания;
Биопсия.

Лечение диффузного пневмофиброза легких

Комплексная терапия при диффузном пневмофиброзе направлена на снятие симптоматики, купирование развития патологии.

Для лечения патологии применяются препараты:

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), которые снимают воспаление и болевой синдром: Ибупрофен, Диклофенак, Нимесил;
Стероидные гормоны, помогающие при обширных воспалительных процессах: Гидрокортизон, Преднизолон;
Цитостатики, останавливающие процесс разрастания соединительной ткани: Циклофосфамид, Азатиоприн;
Антифиброзные препараты: Колхицин, Верошпирон;
Антибиотики;
Отхаркивающие и противокашлевые препараты: Эуфиллин, Амброксол, Сальбутамол;
Средства, предотвращающие развитие сердечной недостаточности, поддерживающие работу сердца: Метотрексат, Стофантин.

к содержанию ↑

Нередко, для лечения диффузного пневмофиброза легких назначается хирургическая операция, поскольку заболевание отличает обширность поражения, значительное уменьшение жизненного объема легких, выраженное снижение вентилирующей функции органов, гипоксия.

В результате обширного замещения тканей, заменяются 1 или оба органа. Операция длится в течение нескольких часов, в постоперационный период пациенту необходимо принимать специальные препараты, исключающие отторжение.

В результате массажных манипуляций улучшается дыхательная функция, облегчается общая симптоматика. После процедур кашель становится менее интенсивным, укрепляются мышечные ткани, восстанавливается кровоток.

Важнейшая цель процедуры – насыщение организма кислородом. Поступление газа осуществляется путем ингалирования. В результате кислородотерапии нормализуется кислородный уровень, восстанавливается газообмен в организме, улучшаются метаболизм и кровообращение в легких, снижается симптоматика.

Лечебная дыхательная гимнастика при диффузном пневмофиброзе легких, является одним из самых эффективных способов дополнительной терапии.

Задачей дыхательных упражнений является снижение утомляемости, слабости, снятие напряжения пациента. Особая техника выполнения позволяет ускорить кровообращение, улучшить дыхательную функцию, облегчить состояние больного. Снимаются застойные явления, лучше отходит мокрота.

Особого внимания при диффузном пневмофиброзе легких заслуживает рацион питания. Исключаются острые, соленые, жирные блюда. Увеличивается количество овощей, злаков, фруктов. В рационе должны присутствовать молоко и кисломолочные продукты, рыба, мясо.

Наиболее распространено применение следующих рецептов:

Семена льна: 1ст.л. сырья заливается стаканом кипятка, настаивается 20 мин. Настой принимается ежедневно, до 3 раз;

Анисовые семена: 1ст.л. сырья заливается стаканом кипятка. Жидкость доводится до кипения и сразу снимается с плиты. Остуженный отвар принимается утром и вечером.

Профилактика

Основными профилактическими мерами являются:

Полный отказ от пагубных привычек;
Укрепление иммунной системы;

Регулярное посещение пульмонолога для контроля состояния больного, развития заболевания.