Базальный пневмофиброз легких что это такое

Общие сведения

Пневмофиброз легких — что это? Это процесс формирования в легких соединительной ткани, которая замещает нормальную легочную ткань. Формирование избыточного количества соединительной ткани является следствием вяло протекающих, затянувшихся воспалительных процессов в легочной ткани и бронхах. Можно сказать, что пневмофиброз является вторичным процессом и завершает эти заболевания. Развивается он в участках длительно не разрешавшейся пневмонии, в ткани вокруг бронхов и сосудов, вокруг лимфатических сосудов, стенках альвеол и перегородках. Код по МКБ-10 — J84.1 (интерстициальные болезни легких с упоминанием о фиброзе). Также пневмофиброз может возникать без видимой причины и быстро прогрессировать — это идиопатический фиброзирующий альвеолит (синоним синдром Хаммена-Рича).

Строму (остов) легких составляет соединительная ткань, которая располагается вокруг артерий, бронхов, в межальвеолярных перегородках. В структуре соединительной ткани имеются коллагеновые и эластиновые волокна. Волокна эластина и коллагена переплетаются в стенках альвеол и вокруг бронхов, и именно переплетение их придает легким эластические свойства — способность увеличиваться при вдохе и возвращаться в исходное положение на выдохе. С коллагеном связана прочность каркаса легких.

При пневмофиброзе образуется повышенное количество соединительной ткани за счет коллагена, в связи с чем утрачивается эластичность легочной ткани, значительно снижается функция газообмена, поскольку коллаген откладывается и в стенках альвеол, и прогрессирует дыхательная недостаточность. От распространенности фиброза (локальный или диффузный) зависит степень нарушения дыхания и газообмена, течение болезни и ее прогноз.

Патогенез

Клетки соединительной ткани легких синтезируют белок эластин и коллаген. Эластин обладает свойством растягиваться и возвращаться в начальное положение. Коллаген образует прочные фибриллы и придает жесткость каркасу легких. В соединительной ткани вырабатываются и ферменты (протеиназы), разрушающие эти белки, и ингибиторы протеиназ, сдерживающие процесс разрушения.

Протеиназно-ингибиторная система в норме находится в равновесии, а при воспалительных процессах нарушается оно нарушается. При воспалении снижается продукция фермента a1–АТ, разрушающего эластазу, в результате чего активность ее повышается. Эластаза вызывает дезорганизацию соединительной ткани — разрушает эластические и коллагеновые волокна альвеолярных стенок. На месте разрушенных альвеол образуются полости. Сочетанная бактериально-вирусная инфекция сама по себе сопровождается высокой продукцией эластазы. Иммунные реакции, которые запускаются в организме при воспалении, также активируют продукцию эластазы.

С другой стороны при воспалительных процессах повышается активность фибробластов, которые продуцируют коллаген 1-го типа, что сопровождается усиленным фиброзированием и разрастанием соединительной ткани в интерстиции органа. При распространении соединительной ткани внутрь альвеол возникает внутриальвеолярный фиброз, потом соединительная ткань разрастается вокруг артерий и бронхов.

При вовлечении в патологический процесс сосудов, развивается их склероз, запустевает капиллярное русло и развивается гипоксия легочной ткани. В условиях ее еще больше активируется функция фибробластов в отношении продукции коллагена, что способствует более быстрому развитию пневмофиброза. Поэтому гипоксия является главным условием замещения нормальной легочной ткани соединительной. Вовлечение сосудов затрудняет кровообращение в малом круге. Возникает нагрузка на правые отделы сердца и гипертрофия правого желудочка (легочное сердце), которая со временем приводит к сердечной декомпенсации.

Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита не ясен. Предположительно в интерстициальной ткани снижается распад коллагена, но повышается его синтез, в котором участвуют фибробласты и альвеолярные макрофаги. При этом имеет значение снижение продукции ингибиторного фактора, который тормозит в нормальных условиях синтез коллагена. Некоторые авторы считают синдром Хаммена-Рича аутоиммунным заболеванием, поскольку отмечается гиперпродукция иммуноглобулинов различных классов. Образующиеся комплексы антиген-антитело откладываются в стенках сосудов легких. Под влиянием ЦИК повреждается легочная ткань, происходит ее уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, заполнение фиброзной тканью альвеол и капилляров.

Классификация

• Прогрессирующий.
• Не прогрессирующий.

По распространённости процесса:

В зависимости от поражения отдельных структур легких (это устанавливается при компьютерной томографии) выделяют следующие разновидности пневмофиброза:

• Интерстициальный.
• Периваскулярный (распространение соединительной ткани вокруг сосудов).
• Альвеолярный (внутриальвеолярный — соединительная ткань замещает альвеолы).
• Перибронхиальный (распространение соединительной ткани вокруг бронхов).
• Перилобулярный (разрастание по ходу междольковых перегородок).

Локальный пневмофиброз — он же ограниченный. При локальном варианте патологический процесс фиброобразования охватывает один участок (локус) легочной ткани. Эта часть легкого уплотняется, что очень хорошо видно на рентгеновских снимках — патологический процесс имеет четкие границы.

Локальный фиброз — исход крупноочаговой пневмонии, но может обнаруживаться и при хроническом бронхиолите. Чаще всего локальный пневмофиброз не влияет на функции дыхания и протекает бессимптомно.

Диффузный пневмофиброз легких характеризуется появлением обширных площадей замещения соединительной тканью, которая диффузно охватывает почти всю легочную ткань. В легких могут образовываться также участки эмфиземы. Поскольку распространение процесса происходит быстрее, нежели при локальном варианте, структура легких значительно деформируется и уменьшается объем легких, то отмечаются выраженные нарушения функции дыхания.

Полноценная вентиляция легких существенно снижается и диффузный пневмофиброз относительно быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности. Положение утяжеляется в случае, если поражаются оба легких и вовлекается в патологический процесс плевра (плевропневмофиброз). Данная форма фиброза легких встречается при профессиональных заболеваниях, связанных с вдыханием пыли двуокиси кремния и металлов (в частности, бериллия).

Отмечаются случаи развития диффузного пневмофиброза у детей с бронхолегочной дисплазией, развивающейся у новорожденных при лечении респираторных расстройств искусственной вентиляцией легких с применением высоких концентраций кислорода. Диффузный пневмофиброз является исходом экзогенного аллергического альвеолита, возникающего при вдыхании аллергенов. Это может быть материал, содержащий грибы, (актиномицеты, пенициллы, аспергиллы), птичий белок попугаев и голубей, антигены насекомых и рыб (у работающих с рыбной мукой).

Прикорневой пневмофиброз легких — это поражение легких в зоне, где анатомически располагается соединение легкого с органами средостения. Прикорневой фиброз является следствием перенесенных пневмоний и бронхитов. Он может формироваться длительное время после перенесенных заболеваний. При саркоидозе в большинстве случаев формируется фиброз в верхних долях, а также прикорневой фиброз.

Отдельно выделяется идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) или болезнь Хаммена-Рича. Это быстро прогрессирующая форма диффузного пневмофиброза, причина которого неизвестна. Заболевание протекает тяжело с постоянно нарастающей дыхательной недостаточностью. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это самое прогностически неблагоприятное заболеваний легких, проявляющееся в различном возрасте, причем мужчины заболевают чаще. Развивается воспалительное поражение ткани легких и альвеол, которое приводит к дезорганизации паренхимы легких, интерстициальному фиброзу и кистозным образованиям в легких. ИФА может возникнуть в здоровой легочной ткани, и на фоне бронхообструктивной патологии хронического течения.

Причины

Прежде всего к фиброзу легких приводят различные заболевания бронхолегочной системы:

Из прочих причин пневмофиброза можно назвать:

• Хронический активный гепатит.
• Склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева.
• Сахарный диабет.
• Лучевое воздействие. Пневмофиброз рассматривается, как осложнение лучевой терапии лимфогранулематоза, рака молочной железы, мезотелеомы плевры. Лучевая терапия на зоны лимфооттока также часто сопровождается развитием пневмофиброзов.
• Хронически текущие инфекционные процессы. Для хронического течения цитомегаловирусной инфекции очень характерно развитие пневмофиброза.
• Токсическое воздействие медикаментов. Амиодарон является препаратом с доказанной легочной токсичностью. При приеме амиодарона, а также цитостатиков и нитрофуранов возможно развитие фиброзирующего альвеолита (аллергический альвеолит). Прием Проколола осложняется фиброзом легких, который приводит к дыхательной недостаточности. Формирование в альвеолах фибротических масс наблюдается при приеме сульфаниламидов, пенициллинов, солей золота и наркотических препаратов. Эрготамин вызывает фиброз плевры.
• Хотя причина идиопатического интерстициального фиброза неизвестна, отмечаются факторы риска, которые способствуют развитию заболевания: курение, инфекции дыхательных путей, воздействие внешних факторов (металлическая, древесная, каменная, растительная пыль, контакт с птицами, работа с гербицидами и фунгицидами, контакт с аэрозолями и красителями у парикмахеров) и генетическая предрасположенность.

Симптомы

Симптомы зависят от основного заболевания, на фоне которого возник пневмофиброз, но основные жалобы больных при пневмофиброзе любого происхождения — это одышка при нагрузке и в покое, слабость, повышенная утомляемость. Поскольку одышка со временем прогрессирует, то она становится доминирующим симптомом. Больных также может беспокоить кашель без мокроты, боли в грудной клетке, иногда — кровохарканье за счет присоединившегося васкулита. Температура повышается при обострении основного заболевания. Снижение веса не характерно.

Со временем при развитии легочного сердца у больных появляется одутловатость лица и набухание вен шеи. В тяжелых случаях сердечной недостаточности появляются отеки голеней и скопление жидкости в полостях: гидроторакс (в плевральной полости), гидроперикард (в полости перикарда) и асцит (в брюшной полости).

Синдром Хаммена-Рича имеет острое начало, с кашлем, повышенной температурой (она связана с бактериальной пневмонией) и нарастающей одышкой. При этом кашель малопродуктивный (выделяется мало мокроты), больного беспокоит стеснение в груди и боли в грудной клетке. Очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, цианоз, развивается легочная гипертензия и хроническое легочное сердце. Неуклонно прогрессирующая одышка ограничивает движения больного, он не может произвести глубокий вдох и теряет способность обслуживать себя. Прогрессирует похудание и появляются боли в суставах.

При втором варианте течения идиопатического фиброзирующего альвеолита, который чаще встречается, отмечается постепенное начало и медленно прогрессирующая одышка (сначала при нагрузке, а затем в покое).

Анализы и диагностика

Лечение пневмофиброза

На сегодняшний день не существует эффективных методик, которые помогают устранить пневмофиброз, поскольку этот процесс не обратимый. Лечение при ограниченном пневмофиброзе, который протекает бессимптомно, не применяется. В других случаях проводится лечение основного заболевания для предупреждения обострений, что притормаживает прогрессирование фиброза.

Лечение диффузного пневмофиброза, который возникает на фоне ХОБЛ традиционно включает:

• Бронхолитики для устранения одышки.
• Муколитики для улучшения выведения мокроты.
• Антибиотики пероральные и ингаляционные (Тобрамицин, Гентамицин, Ципрофлоксацин, Цефтазидим + Тобрамицин) при обострении заболевания.

В дополнение к этому проводится:

• Лечебная физкультура.
• Ингаляционные растворы муколитиков.

Бронхолитики (Ультибро Бризхалер, Атровент, Эуфиллин, Теофиллин, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр, Спирива, Тиотропиум-натив) воздействуют быстро, уменьшают одышку, улучшают самочувствие и увеличивают переносимость нагрузки. Особого внимания заслуживает мукоактивная терапия. Муколитики и мукорегуляторы широко используются при бронхитах с бронхоэктазами, эмфиземой и явлениями пневмофиброза. Применение препаратов N-ацетил-L-цистеина (АЦЦ, Мукобене, Ацестин, Муконекс, Мукомист) дает не только муколитический, но и противовоспалительный эффект. Длительная терапия (не менее года) в высоких дозах (1800 мг/сут) снижает количество обострений ХОБЛ на 40%.

У больных с частыми обострениями ХОБЛ (два и более за год) применяется ингибитор фосфодиэстеразы 4 препарат Даксас, относящийся к новому классу противовоспалительных препаратов. Помимо противовоспалительного эффекта он подавляет фиброз и способствует расслаблению мышц бронхов. Длительное лечение в течение года этим препаратом позволяет значительно снизить количество обострений. Даксас назначается вместе с базисной лечением бронхолитиками длительного действия.

Хорошие результаты дает ингаляционное применение гипертонического 7% раствора NaCl, что проявляется улучшением спирометрических показателей, снижением обострений и улучшением качества жизни больных. Однако ингаляции гипертонического раствора сопровождаются бронхоспазмом и кашлем. Для преодоления этих побочных эффектов ингаляций испоьзуется комбинированный ингаляционный препарат Гианеб (7% раствор NaCl + раствор гиалуроновой кислоты). Применяется данный препарат через небулайзер.

Большее внимание уделяется лечению идиопатического фиброзирующего альвеолита, поскольку фиброз прогрессирует, и задача состоит в том, чтобы замедлить его прогрессирование. Лечение идиопатического фиброза в начальной фазе заключается в применении глюкокортикостероидов, а при выраженном фиброзе назначаются цитостатики с целью замедления прогрессирования заболевания. Включение в комплексное лечение к преднизолону или азатиоприну N-ацетилцистеина в высоких дозах позволяет улучшить жизненную емкость легких и значительно улучшить диффузионную способность. В последнее время отходят от традиционной схемы лечения глюкокортикоиды и цитостатики.

Возможно назначение Флуимуцила. Базисным лечением является применение препаратов нинтеданиба (Варгатеф) и пирфенидона (Эсбриет, зарегистрирован в России в 2016 г). Таким больным необходимо исключить курение и контакты с больными ОРВИ, не переохлаждаться.

Посещая форум, посвященный теме лечения идиопатического фиброза, часто можно встретить отзывы о приеме препарата Варгатеф, который тормозит пролиферацию фибробластов. Обычно его назначали по 150 мг 2 раза, то есть суточная доза — 300 мг. Проводилось длительное лечение от 2,5 лет и более. В случае побочных реакций, которые часто встречаются (понос, тошнота, рвота), переходят на прием 100 мг 2 раза в день или временно прекращают прием препарата. Если и при суточной дозе 200 мг у больного отмечались нежелательные реакции, препарат отменяли.

У пациентов, которые хорошо переносили препарат, отмечалось замедление снижения жизненной емкости легких, что свидетельствовало о том, что фиброз не прогрессировал. Препарат эффективен при ранних и на поздних стадиях болезни. Эффективен не зависимо от наличия сотового легкого и значительно снижает риск обострений и смерти.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Пневмофиброз характеризуется разрастанием соединительной ткани, что начинается в результате различных воспалений или дистрофических процессов.

Обычно пневмофиброз является осложнением после некоторых болезней, к примеру, таких, как пневмония, туберкулез, сифилис, а также может быть результатом хронических обструктивных болезней, профессиональных заболеваний, развившихся из-за попадания в легкие на протяжении длительного периода промышленных газов или агрессивной пыли, наследственных болезней и после вдыхания токсических веществ боевого назначения.

Патология может развиться из-за ионизирующего излучения на область легких, приема некоторых медикаментов, которые отказывают отравляющее действие на организм.

Код по МКБ-10

Пневмофиброз в МКБ-10 находится в разделе J80-J84 (болезни легких, поражающие интерстициальную ткань).

Заболевание относится к группе пневмосклеротических болезней, в которой также есть такие заболевания, как пневмосклероз и цирроз легкого (каждая из патологий отличается по силе разрастания соединительной ткани).

Код по МКБ-10

Причины пневмофиброза

Пневмофиброз развивается по разным причинам. Как уже было сказано, данная патология не развивается как самостоятельное заболевание, а является следствием первичного очага воспаления. Самыми распространенными причинами являются инфекции, пневмония, действие отравляющих веществ и других загрязнителей, повреждения грудной клетки (особенно если задето легкое), следствие развития туберкулеза, грибковые и паразитарные заболевания, застойные процессы в легких.

При пневмофиброзе начинается постепенное замещение соединительной тканью клеток легкого, спровоцировать патологию могут как воспаления в органах дыхания, так и действия токсических веществ, проникающих в легкие при вдохе.

Часто пневмофиброз возникает в результате гипоксии легочной ткани, которая приводит к активации фибропласты, вырабатывающие коллаген, что становится начальной стадией развития соединительной ткани.

Также можно выделить главные причины, провоцирующие патологические процессы в легких: нарушение процесса вентиляции легких, оттока секрета из бронхов и крово- и лимфооттока.

В норме ткань легких эластичная, что обеспечивает нормальную работу системы дыхания организма. Чем больше эластичность, тем больше организм прилагает усилий для растяжения ткани, что приводит к высокому внутрилегочному давлению. Давление внутри легких действует на внутреннюю стенку альвеолы и раскрывает её при вдыхании воздуха. При начавшемся пневмофиброзе, большая часть альвеол поражается, в результате эластичность в легких уменьшается, а организму требуется меньше силы для растяжения. В этом случае низкое внутрилегочное давление не раскрывает все альвеолы и часть из них выпадает из общей системы дыхания, из-за чего организм получает меньше кислорода, а процесс вентиляции легких нарушается.

Воспалительные процессы в бронхах нарушают отток секрета, который в них накапливается, что становится благоприятной средой для размножения патогенной микрофлоры.

Нарушение крово- и лимфооттока происходит из-за передавливания сосудов в легких, застойных процессов в прилегающих к легкому сосудах. Застой крови обычно происходит из-за воспалительных процессов, спазмов. В месте застоя начинает образовываться соединительная ткань, которая со временем замещает рядом расположенные альвеолы.

Другими словами, на развитие пневмофиброза влияет в первую очередь первичное заболевание в легких (очаг воспаления), которое и провоцирует замену легочной ткани на соединительную.

В каждом случае, в зависимости от фактора, спровоцировавшего патологический процесс, соединительная ткань развивается по-разному: при нарушении вентиляции легких появление соединительной ткани в легких становится первопричиной пневмофиброза, при застойных процессах – являются следствием.

При прогрессировании заболевания легочная ткань выпадает их системы дыхания, что приводит к развитию дыхательной недостаточности и нарушению газообменных процессов между сосудами, тканями, альвеолами.

[1], [2], [3]

Симптомы пневмофиброза

Пневмофиброз проявляется локально или диффузно. Чаще всего выявляется диффузная форма заболевания, так как локальные поражения легочной ткани обычно не имеют ярко выраженных симптомов.

Основным симптомом, указывающем на патологический процесс является одышка, которая на начальных стадиях возникает при физическом переутомлении. А затем начинает беспокоить и в спокойном состоянии.

Нередко человека начинает беспокоить сильный кашель, при котором из бронхов выделяется вязкая мокрота, иногда с гнойными примесями. При визуальном осмотре можно определить признаки цианоза, который развивается из-за гипоксии легких.

Часто возникают ноющие боли в грудной клетке, слабость, человек может похудеть без причины.

При сильных поражениях при кашле появляется боль в грудной клетке.

Если появляются осложнения, при кашле с мокротой может выделяться кровь.

Помимо симптомов пневмофиброза, возникают признаки первичного заболевания, спровоцировавшего патологию.

Пневмофиброз легких провоцирует рост соединительной ткани. Заболевание, как упоминалось, развивается из-за воспалений или других дистрофических процессов, приводит к нарушению эластичности тканей легкого и другим патологиям.

Прикорневой пневмофиброз характеризуется появлением на легочной ткани уплотненных участков. Патологический процесс может начаться из-за перенесенных заболеваний (бронхит, пневмония и т.п.), при этом болезнь может развиться через несколько лет, после основного заболевания.

[4], [5], [6], [7], [8]

Диффузный пневмофиброз диагностируется в случае, если на легочной ткани выявлены множественные поражения, для этой формы заболевания характерно поражение всей ткани легкого.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Локальный пневмофиброз характеризуется очаговым поражением легкого, когда процесс замещения происходит в определенном месте.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Очаговый пневмофиброз поражает отбельные участки легочной ткани, т.е. на легочной ткани отмечаются отдельные очаги поражения.

Диагноз базальный пневмофиброз ставится после рентгена. При этой форме заболевания лекарственная терапия назначается тогда, когда в легких и бронхах протекают какие-либо воспалительные процессы, в остальных случаях врач может порекомендовать дыхательные упражнения и лечение травами. При базальном пневмофиброзе поражаются базальные (у основания легких) отделы.

[21]

Ограниченный пневмофиброз (локальный) не сильно влияет на функции легких и не нарушает газообменные процессы в них.

Линейный пневмофиброз является следствием воспалительных заболеваний, таких как пневмония, бронхит и т.п. Также патология может возникнуть на фоне туберкулеза.

Интерстициальный пневмофиброз развивается в результате воспаления кровеносных сосудов, капилляров. Обычно при этой форме заболевания человека начинает мучить одышка.

Постпневмонический пневмофиброз развивается после пневмонии, инфекций и пр. Развитие патологии начинается после образования фиброзной ткани в большом количестве на фоне воспалительного процесса в легких.

Тяжистый пневмофиброз развивается на фоне хронических воспалительных процессов в легких, которые провоцируют разрастание соединительной ткани. В молодом возрасте тяжистый пневмофиброз может возникнуть из-за курения, так как сигаретный дым нарушает функцию бронхов и вызывает застойные процессы (мокрота задерживается в бронхах) особенно фоне воспаления.

Поствоспалительный пневмофиброз является следствием воспалительный процессов в легких.

Умеренный пневмофиброз характеризуется небольшими поражениями легочной ткани.

Пневмофиброз у детей

Пневмофиброз у детей развивается по тем же причинам, что и у взрослых. В детском возрасте важно обращать внимание на легочные заболевания (бронхит, пневмонию и пр.), не запускать болезни и проводить полное и своевременное лечение. Также необходимо ограничить контакт ребенка с отравляющими веществами, сигаретным дымом и т.п.

Диагностика пневмофиброза

Пневмофиброз диагностируется на основании симптомов и тщательного медицинского обследования.

При подозрении на пневмофиброз пациент направляется на консультацию к пульмонологу.

Основным диагностическим инструментом при данной патологии является рентген, который поможет установить склеротический характер изменения тканей легкого и отличить пневмофиброз от опухоли в легких.

При необходимости врач может назначить компьютерную томографию, томографию, рентгенографию.

[22], [23], [24], [25]

Пневмофиброз фактически является финальной стадией (исход) хронической болезни легочной ткани. Исход длительной патологии приводит к тому, что значительно ухудшается даже вид легких. Они становятся похожими на изъеденный язвами орган. В медицине такой их вид называют “сотовое легкое”.

Особенности хронических болезней легочной ткани (эти болезни называют интерстициальные) связаны с воспалительными процессами в интерстициальной ткани (так называют соединительную ткань легких). Часть этой ткани называется интерстиция. Через эту ткань проходят мелкие кровеносные сосуды, через которые осуществляется функция газообмена (углекислый газ – на выдох, кислород забирается для перенесения клеткам организма).

В здоровом состоянии интерстициональная ткань очень тонкая и практически не видна при рентгеновском обследовании. А вот при хронических заболеваниях она начинает по причине воспаления утолщаться, покрываться отеками и рубцами (развивается тот самый плевропневмофиброз). Самым простым симптомом этого преобразования является одышка.

Что такое пневмофиброз

Пневмофиброз принадлежит к общей группе пневмосклеротической легочной патологии наряду с пневмосклерозом и циррозом легких. Такие состояния между собой отличаются тем, что из всех для пневмофиброза характерна самая медленная скорость разрастания соединительной ткани.

Пневмофиброз легких – что это

В настоящее время пневмофиброз встречается, к сожалению, все чаще. Объясняется это тем, что:

• Постоянно возрастает влияние вредных веществ на легкие. Воздух, которым мы дышим, с каждым днем становится все грязнее и медленно разрушает легочную ткань.
• Увеличивается частота хронизации патологических процессов в легочной ткани, которые неуклонно ведут к развитию пневмофиброза.
  Основа пневмофиброза – это постепенное изменение эластичности легких, ухудшение процессов газообмена.

Вытеснение соединительной тканью легочной ткани происходит постепенно. В целом, динамику такого процесса можно охарактеризовать несколькими этапами развития:

• Прогрессирующая гипоксия в легких. Недостаток кислорода активизирует фибробласты – клетки соединительной ткани, которые при гипоксии начинают активно продуцировать коллаген. Именно этот, постоянно образующийся, коллаген и представляет собой ту соединительную ткань, которая замещает легочную.
• Нарушение вентиляции легких. При нормальных физиологических условиях ткань легких эластичная и активно участвует в процессе дыхания. При повышении эластичности легочной ткани организму становится сложнее растягивать ее, чтобы совершать полноценные дыхательные движения. В таких условиях давление внутри легких начинает повышаться, стенки альвеол сдавливаются.

В норме альвеола при вдохе должна расправляться, но так как пневмофиброз постепенно охватывает легкое, многие альвеолы уже не могут выполнять своих функций, так как поражены соединительной тканью. В свою очередь, соединительная ткань не обладает достаточными эластичными свойствами и альвеолы, которые теряют свою эластичность, перестают участвовать в дыхательных движениях.

Это происходит потому, что слабым альвеолам практически не нужно усилий для растяжения, давление в них понижается и они просто начинают спадаться. Такие участки исключаются из процесса дыхания, в них не попадает кислород, функциональная поверхность легких уменьшается.

Нарушение дренажных функций. Воспаление стенки бронхов приводит к ее отеку. Способность к оттоку воспалительного секрета (экссудата) значительно снижается и происходит его накопление. На фоне постоянного скапливания воспалительной жидкости происходит развиваются благоприятные условия для возникновения инфекции, которая приведет к воспалению всех остальных участков легкого.

Бронхи при этом начинают закупориваться, внутрилегочное давление меняется и доля или участок легкого с такими пораженными бронхами начинает спадаться, не принимая участия в совершении дыхательных движений.

Причины пневмофиброза

Развитие пневмофиброза – процесс длительный, который может длиться несколько десятков лет. В развитии такого состояния выделяют
целый ряд причин:

• Пневмонии .
• Сифилис.
• Туберкулез.
• Хронические обструктивные заболевания легких.
• Наследственность.
• Постоянное вдыхание пыли, вредных газов.
• Заболевания сердечно-легочной системы с явлениями застоя.
• Травмы грудной клетки.
• Ионизирующее излучение.
• Гипоксия.
• Применение некоторых лекарственных веществ с высоким профилем токсичности.
• Грибковые, вирусные, бактериальные инфекции легких.
• Ателектаз легких.
• Фиброзирующие альвеолиты.
• Силикоз и другие профессиональные заболевания легочной ткани.
• Васкулиты.

Любая из указанных причин рано или поздно становится непосредственной причиной утраты легочных функций вследствие разрастания соединительной ткани.

Последствия пневмофиброза легких очевидны – неуклонное прогрессирование разрастания соединительной ткани ведет к потере жизненной емкости легких, утрате функционально активной легочной ткани, обеднению крови кислородом, гипоксии и развитию дыхательной недостаточности что в итоге в подавляющем большинстве случаев становится причиной летального исхода пациентов.

Не стоит забывать и о развитии легочно-сердечной недостаточности вследствие пневмофиброза. Последствия такого процесса сопровождаются потерями сознания, отечным синдромом и развитием гипертрофии правого желудочка.

Симптомы пневмофиброза

Ведущим клиническим признаком пневмофиброза является одышка. В начале заболевания она возникает при выраженных физических
нагрузках, а позже – в состоянии покоя.

В целом, симптоматика пневмофиброза зависит от его разновидности, но существуют общие признаки, которые наблюдаются у всех пациентов:

• Развитие кашля с отделением вязкой мокроты, в которой присутствует кровь и гной.
• Боль в грудной клетке, усиливающаяся при кашле.
• Посинение кожи, которое сначала начинается с акроцианоза, а затем распространяется на всю поверхность кожи. Такое явление связано с нарастающей гипоксией.
• Слабость, усталость.
• Потеря массы тела.
• Частое чередование пониженной и повышенной температуры тела.
• Позже появляются хрипы в легких.
• Выбухание шейных вен.
• Усиление симптоматики основного заболевания, которое и стало причиной пневмофиброза.

Прогрессирование заболевания сопровождается появлением характерных признаков:

По своим формам пневмофиброз бывает разным в зависимости от причины, обширности поражения и скорости распространения.

Классификация пневмофиброзов

Чаще всего прикорневой пневмофиброз легких развивается после перенесенных пневмоний, бронхитов. В таких случаях не обязательно развитие пневмофиброза сразу, он может начать формироваться спустя длительное время после основного заболевания.

Основным признаком прикорневого пневмофиброза является образование участков уплотнения в легких.

Диффузный пневмофиброз говорит сам за себя – он поражает всю ткань легких. Такая разновидность пневмофиброза быстрее других приводит к тому, развивается дыхательная недостаточность в течение короткого времени. Является самой опасной разновидностью всех пневмофиброзов, так как одновременно может поражать оба легких. Очень часто осложняется возникновением плевропневмофиброза, вовлекая в патологический процесс плевру.

Более щадящей формой пневмофиброза считается локальный. При этом замещению соединительной тканью подвергается определенный участок легкого.

Очаговый пневмофиброз похож на локальный, так как также не вовлекает все легкое в патологический процесс. Отличие в том, что при очаговом пневмофиброзе образуется несколько патологических очагов.

Базальный пневмофиброз характеризуется тем, что основные зоны поражения – это основание легких. При такой форме лечение назначается при наличии воспаления, присоединения вторичной инфекции. Если такие признаки отсутствуют, то рекомендуется выполнение дыхательной гимнастики.

Ограниченный пневмофиброз похож на локальный. Также характеризуется длительным и медленным прогрессированием. При таком процессе мелкие очаги пневмофиброза практически не подавляют функцию дыхания и не нарушают газообмен.

Такая разновидность возникает на фоне частых пневмоний, бронхитов, туберкулеза и других воспалительных заболеваний легких.

Для интерстициального пневмофиброза одним из отличительных признаков является раннее появление одышки. Ведущей причиной интерстициального поражения является васкулиты – воспаление кровеносных сосудов разного калибра.

При постпневмоническом пневмофиброзе после воспаления начинают образовываться крупноочаговые участки фиброза. Наиболее часто такой пневмофиброза развивается одновременно с пневмониями и другими воспалительными процессами в легких.

Тяжистый пневмофиброз – удел заядлых курильщиков. Постоянное вдыхание никотина приводит к дисфункции бронхов, задержке мокроты в них. Также тяжистый пневмосклероз может развиться при хронической патологии бронхолегочной системы.

Такая разновидность пневмофиброза может стать результатом абсолютно любого воспаления в легких.

Для умеренного пневмофиброза характерно незначительное поражение ткани легких.

Пневмофиброз не щадит и детей. Развитие пневмофиброза в детском возрасте имеет те же причины, что и взрослых. Именно поэтому на заболевания дыхательной системы у детей необходимо обращать пристальное внимание, не запускать их, проводить профилактику, закаливание, максимально ограничивать ребенка от контакта с вредными веществами.

Диагностика

Наиболее важным методом диагностики пневмофиброза является рентген легких. С его помощью возможно определить первые симптомы болезни, патологические изменения, сопутствующие заболевания.

Также, с помощью рентгенологической диагностики пневмофиброз дифференцируют от рака легких.

Главными рентгенологическими признаками пневмофиброза будут:

Следующим обязательным методом диагностики будет оценка функции внешнего дыхания, жизненной емкости легких и функциональной жизненной емкости.

Третьим необходимым исследованием будет проведение бронхоскопии с целью распознавания формы заболевания и исключения онкологического процесса.
В качестве дополнительных мер диагностики может быть назначена магнитно-резонансная томография, компьютерная томография.

Для диагностики заболеваний легких нужно искать квалифицированного пульмонолога. Конечно же общие рекомендации сможет сделать и врач общей практики или терапевт. Однако узкий специалист по заболеваниям легких, каким является пульмонолог, предпочтителен при сложных случаях.

Лечение пневмофиброза

По завершении проведения всех необходимых диагностических манипуляций необходимо начинать лечение.

Важно, что для пневмофиброза легких лечение должно быть только комплексным с применением всех указанных терапевтических мероприятий.

Основными лечебными мероприятиями, направленными на улучшение состояния здоровья пациентов, являются:

• Лечение основного заболевания, которое послужило причиной развития пневмофиброза.
• Применение антибактериальных лекарственных препаратов широкого спектра действия при признаках инфекционного поражения (выбор антибиотиков зависит только от состояния больного и его сопутствующих патологий.
• Назначение отхаркивающих препаратов на химической и растительной основе (АЦЦ, Лазолван, Бромгексин, корень солодки, анис, розмарин).
• Прием глюкокортикостероидов для усиления противовоспалительной терапии (Преднизолон, Дексаметазон).
• Сердечные гликозиды при сопутствующей сердечной недостаточности (Коргликон, Строфантин).
• Витаминотерапия.
• Физиотерапевтические методы лечения в зависимости от состояния и показаний.
• Терапия кислородом.
• Дыхательная гимнастика.
• Диета.

К сожалению, полное излечение от пневмофиброза в настоящее время невозможно. Цель лечения – это остановить патологический процесс, максимально сохранить показатели активности дыхательных функций и отсрочить развитие дыхательной недостаточности.

Более того, не нужно надеяться на то, что пневмофиброз можно вылечить дома, в домашних условиях. Таким подходом можно только ухудшить течение заболевания и его прогноз.

Все пациенты с подтвержденным диагнозом пневмофиброза должны не менее года состоять на диспансерном учете.

Профилактика

Основным методом профилактики пневмофиброза является своевременная диагностика, правильное лечение основного заболевания и непосредственно пневмофиброза, а также выполнение всех рекомендаций врача.

Курильщикам, естественно, придется отказаться от своей вредной привычки.

Прогноз пневмофиброза

Так как пневмофиброз не самостоятельное заболевание, а является следствием основной патологии, в первую очередь прогноз будет определяться тяжестью причины пневмофиброза.

При развитии тяжелой легочной недостаточности, особенно осложненной присоединением вторичной инфекции часты летальные исходы.

В целом, для большинства форм пневмофиброза легких прогноз считается относительно неблагоприятным ввиду невозможности полного излечения от заболевания.