Бронхиолоальвеолярный рак легкого прогноз

Бронхоальвеолярный рак легких является достаточно распространенной онкопатологией, которая характеризуется формированием множественных опухолевидных узелков малого размера.

Основным местом локализации рака данного типа являются альвеолярно-бронхиальные эпителиальные структуры бронхиальных желез.

Наиболее восприимчивая к раку категория пациентов – мужчины и женщины среднего возраста.

Как развивается бронхоальвеолярный рак?

Патогенез, этиология

Впервые онкопатология была описана в 1876 году, когда она была выявлена в процессе аутопсии женского трупа. В русскоязычной литературе упоминания о болезни появились только 1903 году. В середине 50-х годов была опубликована статья, в которой упоминалось, что наиболее распространенная форма бронхоальвеолярного рака – периферическая узловая.

В настоящее время достоверных данных о причинах развития любых онкопатологий не имеется. Ученые доказали, что существует прямая коррелятивная связь между генетической биотрансформацией человеческой ДНК и данным заболеванием.

Экзогенные и эндогенные факторы

Специалисты выделяют большое количество экзогенных и эндогенных факторов, способствующих процессам изменения генетического материала:

1. Возраст от 40 лет.
2. Локализованный пневмофиброз.
3. Пассивное либо активное курение.
4. Алкоголизм.
5. Плохая экология.
6. Систематическое вдыхание паров токсических соединений – ртути, сажи, иприта, каменноугольной пыли, радона, аммиака, мышьяка.
7. Дефицит микроэлементов, витаминов в рационе.
8. Частое развитие воспалительных процессов в дыхательных органах.
9. Нерациональное питание (насыщение рациона питания копчеными продуктами, консервантами, трансжирами).
10. Изменения рубцового характера в легочных тканях.
11. Длительное воздействие ультрафиолета.
12. Сниженная иммунорезистентность организма.
13. Генетическая предрасположенность.
14. Проживание в техногенных областях.
15. Воздействие ароматических соединений в течение длительного времени.
16. Поражение легких радиацией.

В совокупности вышеуказанные факторы приводят к повреждениям генетического материала, нарушению белкового биосинтеза. В результате образуются аномальные пептиды, активирующие реакции апоптоза – биологически запрограммированной смерти клеток.

Снижение реакций метаболизма, влияние на организм факторов экзогенного происхождения, формирование эндогенных канцерогенов в сочетании с нарушением трофической иннервации провоцируют возникновение в бронхах бластоматозного процесса.

Патоморфологические изменения при злокачественном новообразовании в структуре бронх зависят от степени обструкции легких. Патологоанатомические изменения в первую очередь развиваются, когда начинается эндобронхиальный рост карциномы.

Несколько позже клинические проявления возникают при перибронхиальном росте опухоли. Формирование новообразования приводит к нарушению анатомической структуры легочной и бронхиальной ткани, в результате чего значительно осложняется функциональность данных органов.

Гиповентиляция

Генерализация патологического процесса приводит к тому, что на фоне бронхиальной обструкции развивается гиповентиляция. Если бронх закрывается полностью, отмечается ателектаз части легкого. В подобных ситуациях парализованные зоны легкого становятся более восприимчивыми к инфицированию. В результате указанных патологоанатомических процессов нередко развивается гангрена легкого или абсцесс. Некротические процессы, развивающиеся в новообразовании, часто являются причиной возникновения легочного кровотечения.

Локализация патологических очагов

Патологические очаги при БАР локализованы на периферических участках легкого. Узловые образования при раке данного типа имеют плотную консистенцию, серовато-белый оттенок. Развитие патологии приводит к возникновению множественных канцерогенных очагов.

Примерно 40 % пациентов с БАР выживают на протяжении 5 лет. БАР является высокодифференцированной аденокарциномой. Паренхима злокачественного новообразования строится из атипичных эпителиоцитов.

Клинические проявления

На начальных стадиях бронхоальвеолярный рак не проявляется клинически. В некоторых случаях без каких-либо причин у пациента развивается кашель, сопровождающийся выделением мокроты в больших объемах (вплоть до 4 литров за сутки), либо жидкости пенистого характера. С течение болезни развивается одышка, плохо поддающаяся терапии. Основные атипичные признаки онкопатологии заключаются в:

1. Возникновении выраженной интоксикации организма.
2. Развитии пневмоторакса.
3. Чрезмерной утомляемости.
4. Снижении аппетита.
5. Дискомфортных ощущениях в грудной клетке.
6. Истощении.
7. Дисфункции водно-солевого обмена.
8. Повышении субфебрильной температуры.

Если у пациента диагностирована инфильтративная или диссеминированная форма бронхоальвеолярного рака, то прогноз будет неутешительным.

Стадии

Выделяют 4 стадии болезни:

1. Первая. Размер опухоли достигает 5 см, отдаленные метастазы и поражения региональных лимфоузлов отсутствуют.
2. Вторая. Размер опухоли составляет 5-7 см, поражаются перибронхиальные и прикорневые лимфоузлы, новообразование врастает в плевру, диафрагму, перикард.
3. Третья стадия бронхоальвеолярного рака. Опухоль достигает размера более 7 см, отдаленные и региональные лимфоузлы поражены, новообразование прорастает в молочные железы, сердце, пищевод, трахею.
4. Четвертая. Определить размер опухоли невозможно. Вторичные онкоочаги обнаруживаются в головном мозге, отдаленных органах. Прогноз в данном случае неутешителен.

Диагностика

Визуальный осмотр пациента позволяет врачу выявить цианоз на кожных покровах и видимых слизистых оболочках, усиливающийся при физических нагрузках. Перкуторное обследование позволяет обнаружить укороченный тон над патологическими областями. В некоторых случаях прослушивается крепитация. Лабораторные исследования крови в течение длительного времени показывают нормальные физиологические результаты. С прогрессированием патологии выявляется увеличенное СОЭ, лейкоцитоз, анемия.

Бронхоальвеолярный рак на КТ очень хорошо диагностируется. Пациенту также назначают МРТ, ультразвуковое обследование, рентгенографию. С помощью бронхоскопии удается визуально определить злокачественное новообразование, осуществить забор мокроты, выполнить цитологическое исследование.

КТ-диагностика бронхоальвеолярного рака легкого — самая информативная методика.

При помощи эндоскопической биопсии специалисты получают биологический материал для последующего исследования его гистоструктуры. Если у пациента развивается канцероматозный плеврит, ему назначают торакоцентез, после чего проводят цитологическое исследование плеврального выпота.

Терапия

Терапия бронхоальвеолярного рака имеет определенные особенности. Чтобы устранить раковое образование, используют оперативное вмешательство, после чего назначают лучевую терапию. Эффективных медикаментов для химиотерапии БАР в настоящее время не существует.

Принято считать, что БАР является химиорезистентным раком. Очередность и комбинирование терапевтических методов определяет онколог. Схему терапии он разрабатывает индивидуально для каждого больного.

Если имеются показания, возможна лобэктомия и билобэктомия (частичная резекция легкого), а также его полное удаление (пневмоэктомия). Последняя процедура показана, если патологический процесс генерализован, присутствуют метастазы в прилежащих лимфатических узлах.

Основной метод профилактики БАР – профилактические флюорографии, применение СИЗ на вредных производствах, своевременное лечение бронхитов, отказ от вредных привычек.

Благоприятный прогноз при таком заболевании легких, как бронхоальвеолярный рак, возможен при своевременной диагностике патологии, эффективном удалении очагов на ранней стадии формирования канцерогенеза.

Бронхоальвеолярный рак составляет 3,6% от всех злокачественных новообразований лёгких. Несмотря на столь невысокую частоту встречаемости, данный вид рака отличается от других опухолей лёгких стёртой клинической картиной и трудностями диагностики.

Характеристика заболевания

Бронхиолоальвеолярный рак – развивается из эпителия (слоя клеток) и эпителиальных желёз, изнутри выстилающих бронхи. Главной особенностью данного вида рака
является незначительная способность к инвазивному росту: это значит, что опухолевые массы локализуются преимущественно в эпителиальной выстилке бронхов и не проникают в глубжележащие ткани. Таким образом, раковые клетки, формируя объёмные узлы, отрываются от места первичного расположения и с током воздуха распространяются в другие отделы лёгких, поражая здоровые ткани, так называемое аэрогенное метастазирование. Формирование гематогенных (с током крови) и лимфогенных (по лимфатическим сосудам) отдалённых метастазов для этого вида новообразования крайне редкое явление, так как раковые клетки не имеют возможности прорасти стенку бронха настолько, чтобы достигнуть кровеносных или лимфатических сосудов.

Причины появления

Этиология возникновения по-прежнему не установлена. Считается, что пусковым механизмом для данного рака являются причины внутреннего характера.

Факторы риска

Изменение генетического материала человека ведет к перерождению и озлокачествлению клеток. Чтобы не допустить запуска данного процесса, необходимо заботиться о здоровье и стараться по возможности максимально снижать влияние вредоносных факторов. Отмечена связь развития бронхиоальвеолярного рака в зоне рубцов после ранее перенесенных пневмонии, туберкулеза, инфаркта легкого и прочих легочных заболеваний.

• злоупотребление спиртными напитками;
• чрезмерное пребывание под солнечными лучами;
• профессиональные вредности (регулярное вдыхание токсических веществ — мышьяк, сажа, ртуть);
• недостаток витаминов и минералов;
• длительный контакт с ароматическими соединениями;
• проживание в местах с непригодными экологическими условиями.

• возраст старше 35-45 лет;
• генетическая предрасположенность;
• наличие рубцовых изменений в легких вследствие перенесенного заболевания;
• воспалительный процесс в органах дыхания;
• снижение защитных свойств организма;
• пневмофиброз.

От недуга с одинаковой частотой болеют как мужчины, так и женщины. Возникновение карциномы не связано с фактором курения, а также употреблением табачных смесей. Наиболее часто страдают люди, старше 35 лет.

Симптоматика

На первичном этапе новообразование никак не проявляется, что усложняет своевременную постановку диагноза. Это связано со стелющимся характером роста: опухоль поражает бронхи изнутри, без нарушения целостности стенки . Поэтому у описываемого заболевания отсутствует клиническая картина, характерная для большинства онкологических процессов данной локализации. В дальнейшем у пациента возможно возникновение болей в грудной клетке, а также выделение большого количества мокроты (до 4 литров в сутки). Затем возникают следующие признаки:

• одышка;
• потеря аппетита;
• повышенная утомляемость;
• слабость;
• кашель;
• сбфебрильная температура тела;
• общее истощение;
• интоксикация.

При появлении первых подозрительных симптомов, необходимо срочное обследование и диагностика. Несмотря на то, что опухоль прогрессирует медленно, она наносит существенный вред организму и ставит под реальную угрозу жизнь человека.

Виды рака

Различают два типа, в зависимости от степени диссеминации. Каждая из форм предусматривает свой подход к лечению.

1. Локализованные — пневмониеподобная, узловая;
2. Распространенные формы — многоузловая, диссеминированная.

Гистологически данный вид опухоли относится к аденокарциномам. Стадирование производят по классификации TNM 7 редакции.

Диагностика

Включает в себя осмотр пациента, лабораторные и инструментальные исследования.

Анализы на ранних стадиях остаются в пределах нормы, явные отклонения появляются только с прогрессированием. Могут быть выявлены:

Алгоритм ничем не отличается от диагностики других новообразований лёгкого и включает в себя следующие методы:

Крайне важной является роль бронхоскопии и бронхоальвеолярного лаважа.

Ещё одним из методов является трансторакальная биопсия, которая выполняется врачами рентгенхирургами. Суть её сводится к следующему: пациенту через прокол грудной клетки пунктируют опухолевое образование и производят забор тканей для гистологического исследования.

Лечение

Основной метод лечения для бронхоальвеолярного рака – хирургический. Наиболее частый объём операции – удаление доли лёгкого (лобэктомия) или всего органа (пульмонэктомия). Однако, при наличии узловой формы рака: когда определяется один узел, размерами не более 1,5см., возможно удаление сегмента лёгкого.

В комплексной терапии данного вида рака применяют химиотерапию и лучевую терапию.

При наличии диссеминированной формы заболевания, лечение не приносит результатов.

Прогноз

Своевременная диагностика и комплексный подход к воздействию на опухоль при локализованных узловых формах обеспечивает очень хорошие результаты, позволяя пациентам полностью излечиться от болезни. Но, к сожалению, не выраженная клиническая картина, диагностика на этапе распространённых форм делает эти случаи единичными в медицинской практике. Единственное, что может утешить пациентов с распространёнными формами новообразования – то, что данный рак развивается и прогрессирует чрезвычайно медленно и больные могут прожить в течение нескольких лет.

Бронхоальвеолярный рак легкого – достаточно распространенная онкопатология, характеризующаяся образованием огромного количества мелких опухолевидных узелков.

Основное место локализации – альвеолярно-бронхиальный эпителий бронхиальных желез. Наиболее восприимчивой категорией пациентов являются женщины и мужчины среднего возраста.

Этиология и патогенез

Впервые бронхоальвеолярный рак (БАР) описал D. Malasser. Было это в далеком 1876 году. Эту форму новообразований он выявил при проведении аутопсии трупа женщины. Первые упоминания об указанной аномалии в русскоязычной литературе появляются лишь в 1903 году. В научной литературе 50-х годов прошлого века появилась заметка о том, что наиболее распространенной формой бронхоальвеолярного рака является периферическая узловая форма.

На сегодняшний день никто точно не может сказать, почему развивается та или иная форма злокачественного новообразования. Ученым удалось доказать наличие прямой коррелятивной связи между бронхоальвеолярным раком легких и генетической биотрансформацией ДНК человека.

Существует огромное количество факторов экзо- и эндогенного происхождения, которые способствуют изменению генетического материала:

• плохая экологическая ситуация;
• особое пристрастие к алкогольным напиткам;
• активное и пассивное курение;
• локализированный пневмофиброз;
• возраст старше 40-45 лет;
• 
  радиационное поражение легких;
• длительное воздействие ароматических соединений;
• проживание в техногенных зонах;
• генетическая предрасположенность;
• снижение иммунорезистентности организма;
• длительное пребывание под солнцем;
• рубцовые изменения в легочной ткани;
• не рациональное питание (употребление транс-жиров, консервантов, копченых продуктов);
• наличие частых воспалительных процессов в органах дыхания;
• дефицит в рационе витаминов и микроэлементов;
• систематическое вдыхание токсических соединений (мышьяк, аммиак, радон, каменноугольная пыль, иприт, сажа, ртуть).

Совокупность действия вышеуказанных факторов приводит к повреждению генетического материала, нарушению биосинтеза белков. Все это приводит к образованию аномальных пептидов, которые активируют реакции апоптоза (биологическая запрограммированная смерть клеток).

Снижение метаболических реакций в организме, воздействие на организм экзогенных факторов, образование эндогенных канцерогенных соединений в сочетании с дисфункцией трофической иннервации вызывает развитие бластоматозного процесса в бронхах.

Комплекс патоморфологических изменений при наличии злокачественных новообразований в бронхах зависит от степени бронхообстукции. В первую очередь патологоанатомические изменения развиваются при эндобронхиальном росте карциномы.

При перибронхиальном росте новообразований клиника проявляется чуть позже. Образование опухолей нарушает анатомическую структуру бронхов и легочной ткани, что значительно осложняет работу этих органов.

Патологические очаги при бронхиолоальвеолярном раке локализуются на периферии легких. Узлы данного типа рака плотной консистенции, имеют серовато-белый оттенок. На фоне развития патологии наблюдаются множественные канцерогенные очаги.

Около 40 % пациентов, у которых была диагностирована это форма канцера, выживают в течение пяти лет. БАР – высокодифференцированная аденокарцинома. Паренхима опухоли построена из атипичных эпителиоцитов.

Симптоматика, диагностика и терапия

Начало патологии проявляется без каких-либо характерных признаков. Иногда без видимых на то причин возникает влажный кашель с выделением огромного количества мокроты (до 4 литров в сутки) или пенистой жидкости. При прогрессировании недуга появляется одышка, которая плохо поддается какой-либо терапии. К основным атипичным признакам недуга можно отнести следующие симптомы:

• фебрильная или субфебрильная температура;
• 
  дисфункция водно-солевого метаболизма;
• истощение;
• дискомфорт в области грудной клетке;
• снижение аппетита;
• чрезмерная утомляемость;
• иногда развивается пневмоторакс;
• выраженная интоксикация организма.

У пациентов с диссеминированной, инфильтративной формами заболевания прогноз неутешителен.

При визуальном обследовании врач выявляет цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, который усиливается при наличии физнагрузок. При перкуторном обследовании обнаруживается укороченный тон над патологической зоной. Иногда прослушивается крепитация. Показатели крови длительное время находятся в пределах физиологической нормы. По мере прогрессирования патологии выявляется анемия, лейкоцитоз и увеличенное СОЭ.

С помощью эндоскопической биопсии получают биоматериал после чего изучают его гистоструктуры. При развитии канцероматозного плеврита назначают торакоцентез с проведением цитологического анализа плеврального выпота.

БАР имеет некоторые особенности в лечении. Для его устранения производят оперативное вмешательство и назначают лучевую терапию. До сегодняшнего дня нет эффективных химиотерапевтических медикаментов.

Считается, что бронхоальвеолярный тип рака химиорезистентный. Комбинирование и очередность методов терапии определяются врачом-онкологом. Схема лечения разрабатывается для каждого пациента индивидуально.

С учетом показаний в хирургии возможно выполнение лобэктомии и билобэктомии (частичное удаление легкого) или резекции всего легкого (пневмоэктомия). Удаление всего легко показано при генерализаии патпроцесса, а также при наличии метастазов в региональных лимфоузлах.

В качестве профилактики БАР используются профилактические скрининги населения (флюрография), отказ от вредных привычек, своевременная терапия бронхитов, использование СИЗ на производствах с высокой степенью запыленности.

Своевременная диагностика узлового бронхоальвеолярного рака легких и эффективное удаление патологических очагов на ранних стадиях развития канцерогенеза, обуславливает благоприятный прогноз