Стеноз легочной артерии у детей всегда подлежит кардиохирургической коррекции.
Причины появления сужения легочной артерии
В подавляющем большинстве случаев стеноз ЛА является составной частью другого серьезного порока сердца – тетрады Фалло. Однако он может встречаться и сам по себе, без сопутствующих аномалий. Порок развивается вследствие нарушения нормального развития легочной артерии, сердца и его структур.
Классификация
Выделяют следующие типы стеноза легочной артерии, в зависимости от его локализации:
- Подклапанный. Заключается в сужении диаметра выносящего тракта правого желудочка.
- Клапанный. Происходит поражение клапана легочного ствола.
- Надклапанный. Связан с аномалиями самой легочной артерии. Может наблюдаться сужение, вплоть до полного перекрытия ее просвета.
Первая классификация необходима для принятия решения о характере хирургического вмешательства. Другая классификация учитывает степени выраженности порока:
- I стадия. Наблюдается умеренный стеноз. Жалобы отсутствуют, выявляется при инструментальном обследовании.
- II стадия. Стеноз становится выраженным. Появляется характерная клиническая картина.
- III стадия. Резкое сужение приводит к тяжелому состоянию пациента и нарушению кровообращения.
- IV стадия. Декомпенсация. Правый желудочек теряет свою сократительную способность.
Классификация оценивает общее состояние ребенка и предопределяет план лечения.
Нарушения и симптомы при заболевании
При подклапанном и клапанном стенозе симптомы могут отсутствовать вплоть до наступления зрелого возраста. Главные проявления – боли в области сердца, обмороки, одышка, пульсация вен шеи.
Насколько опасно отказываться от кардиохирургической коррекции – определяет врач по результатам диагностики.
Надклапанный стеноз, как правило, проявляет себя уже с момента рождения. Характерно присутствие выраженной легочной и сердечной недостаточностей.
Основной способ диагностики этого нарушения – Эхо-КГ.
При полном перекрытии просвета легочной артерии и отсутствии тока крови по малому кругу ребенок нежизнеспособен. Родителям рекомендуется его паллиативное лечение.
Современное лечение легочного стеноза
Единственный способ лечения стеноза ЛА у детей – проведение хирургического вмешательства. В зависимости от локализации сужения подбирается техника оперативного вмешательства. Возможно проведение как обширных, так и более щадящих операций. Наиболее предпочтительно использование баллонной пластики. Консервативное лечение в этой ситуации невозможно в принципе.
Чем раньше у ребенка был выявлен и прооперирован стеноз легочной артерии, тем лучше прогноз для его жизни. Промедление с лечением приведет к необратимым изменениям и летальному исходу.
Стеноз легочной артерии у детей – серьезное состояние, которое приводит к нарушению работы сердца и легких. Как правило, порок сочетается с другими аномалиями со стороны сердца. Лечение возможно только оперативным способом. Чем раньше была проведена кардиокоррекция, тем лучше прогноз для ребенка. Насколько опасно проведение вмешательства при данном пороке, зависит от клинического случая.
Стеноз клапана легочной артерии описывается как поражения, которые в совокупности связаны с обструкцией правого желудочкового тракта. Стеноз может быть клапанным, подклапанным или надклапанным. Изолированный стеноз легочной артерии считается редкой врожденной патологией. Это наиболее частая причина обструкции врожденного оттока из тракта, что приводит к снижению кровотока из правого желудочка в легочные артерии. Изолированная обструкция правого желудочкового тракта – стеноз легочного клапана в 80% случаев.
Болезнь легочных клапанов клинически выявляется на разных этапах жизни. Чем тяжелее обструкция, тем раньше обычно выявляется клапанная аномалия. Стеноз легочных клапанов чаще всего связан с неспособностью клапанных клапанов срастаться и реже вызывается диспластическим утолщением клапанов.
У новорожденных с критическим стенозом обычно присутствует центральный цианоз при рождении. Младенцы и дети с шумом выброса, выслушанным в легочной области, часто оцениваются, и стеноз обнаружен в течение этого периода. Симптомы стеноза легочной артерии прогрессируют со временем. У вз рослых наблюдаются симптомы застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и обструкции оттока правого желудочка, которая носит прогрессивный характер.
Многие из этих врожденных пороков развития клапанов происходят в условиях четко определенных синдромов. Примерами таких синдромов, связанных со стенозом легочных клапанов, являются синдром Холта-Орама, синдром Нунана и синдром Леопарда. Синдром Эйзенменгера, связанный с трисомией 13, также приводит к обструкции легочного оттока; однако, часто, другие сердечные пороки развития также вовлечены.
Легкий стеноз легочного клапана имеет хороший общий прогноз. Ожидаемая продолжительность жизни приближается к таковой у человека без порока клапанов.
У пациентов со среднетяжелым или тяжелым стенозом клинически прогрессирующее заболевание. Выживаемость при тяжелом стенозе составляет 96%; тем не менее, среднее наблюдение в течение 33 лет предполагает, что 53% пациентов нуждались в дальнейшем вмешательстве. Сорок процентов могут иметь предсердные или желудочковые аритмии.
После баллонной или хирургической вальвулотомии результат в целом отличный. После вмешательств, направленных на облегчение стеноза, стеноз обычно не рецидивирует, а гипертрофия правого желудочка часто регрессирует.
Патофизиология
Суправалькулярные, клапанные и подклапанные поражения связаны с легочным клапанным стенозом. Поражения варьируют по степени тяжести, от простой клапанной гипертрофии до полной обструкции оттока и атрезии. Пульмональный клапан trileaflet варьируется от утолщенных или частично слитых спаек до неперфорированного клапана.
Исследования показывают, что сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF), плейотропный фактор, ответственен за передачу сигналов развития эндокардиальной подушки. Гипоксия и глюкоза оказывают регулирующее влияние на этот фактор. У детей, рожденных от гипергликемических матерей, сердечно-сосудистые нарушения увеличиваются в 3 раза. Была выявлена корреляция между гипертоксическими явлениями внутри рода и заболеванием клапанов. Кроме того, многочисленные сигнальные молекулы вносят вклад в VEGF и EMT, такие как передача сигналов ERB-B в сердечном желе, трансформирующий фактор роста (TGF) / кадгерин и BMP / TGF-бета.
Неспособность нормально развиваться может привести к следующим порокам развития: слиянию 2 створок, 3 листовок, которые утолщены и частично срослись в комиссурах, или одному конусообразному клапану.
При синдроме врожденной краснухи часто присутствуют стенозы надравневой легочной и легочной артерий. Приобретенная клапанная болезнь встречается редко. Наиболее распространенными этиологиями являются карциноидный синдром, ревматизм и дисфункция гомотрансплантата.
Симптомы
Взрослые с симптомами прогрессирующей обструкции оттока из-за легочной болезни клапанов, скорее всего, родились с некоторым врожденным пороком развития, который не был диагностирован как ребенок.
Признаки легочного клапанного стеноза включают следующее:
Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10-12% больных ВПС.
✎ Классификация:
● I стадия — умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ — начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём — до 60 мм рт.ст.
● II стадия — выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст.
● III стадия — резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения.
● IV стадия — декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его сократительная недостаточность.
❐ Этиология
● Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия
● Изначально клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза
● Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы
● При лёгком клиническом течении диаметр просвета — более 1 см
● При тяжёлом течении — менее 3-4 мм
● В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА
● В исключительно редких случаях у взрослых больных возможна кальцификация клапана.
Патологическая физиология. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА
● Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы
● Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40-69% нормы
● При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз
● Критическая площадь проходного отверстия клапана — 0,15 см2
● Давление в ЛА остаётся нормальным
● Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания
● По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого возможно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз.
❐ Клиническая картина
● Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое
● Боли в сердце (возникают у подростков).
● Внешний вид больных
● Окраска кожных покровов обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ)
● Набухание и пульсация вен шеи
● Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины)
● Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ).
● Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.
● Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения
● Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве
● Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе
● II тон над ЛА ослаблен или отсутствует
● Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА.
● Пульс и АД не изменяются.
❐ Специальные исследования
● Рентгенография сердца в 3 проекциях
● Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком
● Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП)
● Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ).
● ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца
● При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение
● Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии
● Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ
● При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150°
● Амплитуда зубца R может превышать 20 мм
● Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.
● Значительное расширение полости ПЖ
● Постстенотическое расширение ствола ЛА
● Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА.
● Катетеризация правых отделов сердца
● Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов
● При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления
● При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением
● Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы
● Селективная ангиокардиография в боковой проекции — прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА).
❐ Дифференциальный диагноз
● Дефект межпредсердной перегородки
● Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ)
● Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении)
● Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА.
✎ Лечение: Хирургическое лечение
● Устранение клапанного стеноза — единственный эффективный метод терапии порока.
● Показания к операции — II и III стадии развития болезни.
● Относительное противопоказание — IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.
● Виды оперативных пособий
● Закрытая операция — чрес-кожная баллонная вальвулотомия
● Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном
● Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ
● Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии.
● Послеоперационная летальность — 0,5-1,5%.
✎ Лекарственная терапия:
● Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии
● ЛС -см. Недостаточность сердечная.
● Регулярное врачебное наблюдение за пациентами, которым не проводилась хирургическая коррекция
● Профилактика инфекционного эндокардита у всех пациентов
● Выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов
● Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств
● После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии.
✎ Синоним: Стеноз лёгочного ствола клапанный См. также Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность сердечная, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный Сокращения
● ЛА — лёгочная артерия
● ПЖ — правый желудочек
● ПП — правое предсердие МКБ. 137.0 Стеноз клапана лёгочной артерии