Умеренная легочная гипертензия что это такое

Умеренная легочная гипертензия — достаточно опасное заболевание. Несмотря на то что случаи подобного недуга в современной медицине регистрируются сравнительно редко, часто они заканчиваются летально. Дело в том, что подобный синдром может развиваться на фоне самых разных болезней, поэтому клиническая картина достаточно смазана. Запоздалая терапия, к сожалению, не способна восстановить нормальную работу сердца.

Так что представляет собой умеренная легочная гипертензия? Прогноз и лечение, симптомы и причины развития — это те вопросы, которые волнуют многих людей. Какие методы лечения предлагает собственная медицина? Сколько живут с легочной умеренной гипертензией? Существуют ли эффективные методы народного лечения?

Умеренная легочная гипертензия: что это такое?

Для начала стоит разобраться с общей информацией. Что нужно знать пациентам, у которых диагностирована умеренная легочная гипертензия? Что это такое?

Данная патология связана с нарушением структуры внутреннего слоя легочных сосудов. По тем или иным причинам эндотелий начинает разрастаться, уменьшая просвет артерий и артериол, что приводит к повышению давления. Из-за выраженного сопротивления в малом круге кровообращения правый желудочек сердца получает дополнительные нагрузки, к которым он анатомически не приспособлен.

Так начинается период компенсации — стенки правых отделов миокарда утолщаются. Тем не менее работать в подобном режиме эта часть органа не способна, поэтому далее следует резкое снижение силы сокращений. Результатом является преждевременная, а порой внезапная смерть.

Механизмы развития заболевания

Как развивается умеренная легочная гипертензия? Причины кроются в нарушениях функций или структур эндотелия, который выстилает легочные сосуды:

Дисфункция эндотелия, которая может быть связана как с генетической предрасположенностью, так и с воздействием внешних факторов. Процессы обмена оксида азота нарушаются, тонус сосудистой стенки изменяется (развивается спазм), результатом чего является воспалительный процесс с дальнейшим разрастанием эндотелия.
Повышенное содержание эндотелина. Это вещество обладает сосудосуживающими свойствами. Недуг в данном случае может быть связан как с повышенной выработкой этого вещества в эндотелии, так и со снижением скорости его распада в легких.
В некоторых случаях разрастание эндотелия связано с дополнительным выведением ионов калия, а также нарушением синтеза оксида азота, снижением уровня простациклина.

Признаки умеренной легочной гипертензии: что это? Особенности клинической картины

Стоит отметить, что далеко не всегда недуг сопровождается выраженными признаками. Так как развивается умеренная легочная гипертензия? Симптомы ее напрямую зависят от стадии развития и общего состояния пациента:

Сначала, как правило, появляется одышка. Проблемы с дыханием сначала появляются при физической активности, а затем и в состоянии покоя.
К характерным симптомам относят также сухой кашель, который мучает человека постоянно. Голос пациента становится охрипшим.
Визуальные признаки умеренной легочной гипертензии появляются позже — на шее становится заметной пульсация яремной вены (даже в состоянии полного покоя).
Пациенты, как правило, худеют. Потеря веса происходит даже при нормальном питании.
К симптомам можно отнести чувство тяжести, распирания и дискомфорта в животе. Ухудшение самочувствия в данном случае связано с застоем крови в воротной системе печени.
Прогрессирующая гипоксия (кислородное голодание) приводит к появлению частых головокружений, приступов слабости, обморочных состояний.
Возможно и развитие астенических состояний. Больные страдают от слабости, бессилия. Пациенты постоянно пребывают в подавленном настроении.

Симптомы гипертензии на более поздних стадиях развития

По мере развития недуга состояние пациента ухудшается. Появляются следующие симптомы:

появление большого количества мокроты во время кашля, порой с прожилками крови; возможно кровохаркание, что свидетельствует о прогрессирующем отеке легких;
приступы стенокардии, сопровождающиеся болями за грудиной, появление холодного пота;
различные нарушения сердечного ритма;
боли в правом подреберье, что связаны с венозным застоем и увеличением размеров печени;
отеки ног, которые особенно выражены в области голеней и стоп;
накопление в животе пациента жидкости.

При отсутствии лечения в артериолах легких образуются тромбы. Характерными являются гипертонические кризы, которые чаще всего начинаются в ночное время. Пациент жалуется на острую нехватку воздуха, к которой присоединяется сильный кашель с кровянистыми выделениями. Кожа приобретает синюшный оттенок. Больной испуган, хаотично двигается, теряет самоконтроль. В наиболее тяжелых случаях недуг приводит к тромбоэмболии легочной артерии, что нередко заканчивается летальным исходом.

Классификация и причины развития заболевания

Изредка умеренная легочная гипертензия является первичным заболеванием. Как правило, идиопатическая форма связана с генетической наследственностью и в современной медицинской практике регистрируется редко.

Чаще всего недуг является вторичным — развивается на фоне других патологий. Существует множество заболеваний, которые могут привести к развитию легочной гипертензии.

Заболевания соединительной ткани, включая красную волчанку, ревматоидный артрит, склеродермию.
Некоторые врожденные пороки сердца.
ВИЧ-инфекция.
Тяжелые формы интоксикации организма, что наблюдается, например, при длительном употреблении кокаина, амфетаминов.
Болезни крови, включая анемию.
Хронические обструктивные болезни легких, особенно в тех случаях, когда они вызваны вдыханием токсических газов, асбеста, частиц угля.
Синдром ночного апноэ (остановка дыхания во сне).
Хронические тромбозы.
Поражения левой стороны сердца (гипертония, коронарная болезнь, приобретенные пороки).

Диагностика: как определить наличие легочной гипертензии?

Умеренная степень легочной гипертензии порой может протекать бессимптомно, что значительно затрудняет процесс диагностики. При подозрении на наличие данной патологии необходимо провести следующие тесты:

измерение артериального давления;
электрокардиограмма (во время исследования можно заметить утолщения и расширение желудочков, появление внеочередных сокращений сердца, а также фибрилляции предсердий);
рентгенологическое исследование (на снимках можно заметить, что границы сердца смещены вправо, тень от дуги легочной артерии стала более четкой, а периферическая прозрачность легких повышена);
эхокардиография (позволяет определить наличие пороков сердца, измерить давление и т. д.);
магнитно-резонансная и компьютерная томография.

Медикаментозное лечение

Что делать, если у пациента обнаружена умеренная легочная гипертензия? Лечение подбирается индивидуально, так как зависит от причин развития недуга, его симптомов, степени выраженности и многих других факторов:

Иногда пациентам назначают мочегонные лекарства, которые помогают справиться с отеками и частично снизить нагрузку на миокард.
Используются также антикоагулянты и тромболитики. Эти препараты помогают избавиться от уже образовавшихся тромбов и предотвратить формирование новых сгустков.
В некоторых случаях врачи назначают оксигенотерапию, которая помогает насытить ткани кислородом.
В схему терапии включают сердечные гликозиды, которые улучшают работу сердца, устраняют аритмию и сосудистый спазм.
Эффективными являются сосудорасширяющие лекарства, помогающие снять спазм сосудов и улучшить кровообращение.
Простагландины — мощные лекарства, которые быстро снимают спазм бронхов и сосудов.
Лекарства-антагонисты рецепторов эндотелина, которые помогают расширить сосуды и затормозить процессы разрастания эндотелия в легких.

Общие рекомендации

Пациентам с подобным диагнозом рекомендуется следовать некоторым правилам. Например, при наличии системных заболеваний (волчанка, склеродермия) важно проводить профилактику для того, чтобы предотвратить развитие очередного обострения.

Необходимым аспектом лечения является правильное питание и физические нагрузки (степень физической активности определяется индивидуально, так как зависит от состояния и возраста пациента).

Женщинам с легочной гипертензией рекомендуется предохраняться от беременности. Дело в том, что рост и развитие плода — это дополнительные нагрузки на сердце. В некоторых случаях врачи рекомендуют даже прервать уже начавшуюся беременность.

Терапия с помощью народных средств

Что можно сделать в домашних условиях, если у пациента диагностирована умеренная легочная гипертензия? Разумеется, народная медицина предлагает массу рецептов:

Полезным является свежий сок из тыквы, который содержит огромное количество калия (этот минерал полезен при некоторых видах аритмий). Пациентам рекомендуют принимать по полстакана в сутки.
Можно приготовить настой из весеннего адониса. Чайную ложку травы нужно залить стаканом кипятка, после чего настаивать в течение двух часов. Процеженную жидкость принимают 2 или 3 раза в сутки по две столовые ложки. Лекарственное растение обладает обезболивающими и мочегонными свойствами.
Полезными свойствами обладают плоды красной рябины. Отвар из них (столовая ложка сырья на 200 мл кипятка) помогает убрать отеки, насыщает организм витаминами, а также снижает чувствительность клеток к уровню кислорода в крови.

Когда необходимо хирургическое вмешательство?

Умеренная легочная гипертензия часто поддается медикаментозному лечению. Тем не менее при быстро прогрессирующих симптомах иногда необходимо хирургическое вмешательство.

Иногда врач проводит баллонную септостомию предсердий. В левое предсердие пациента вводится катетер с лезвием и баллоном. Таком образом врач делает небольшой разрез между предсердиями, после чего с помощью баллона расширяет отверстие. Такая процедура позволяет создать ток насыщенной кислородом крови слева направо.

К сожалению, иногда пациенту требуется трансплантация легких и сердца. К сожалению, подобная процедура может быть проведена лишь в профильных медицинских центрах, которых на территории стран бывшего СНГ не так уж и много. Еще одной проблемой является дефицит донорских органов.

Прогнозы для пациентов

На что рассчитывать пациентам, у которых была диагностирована умеренная легочная гипертензия? Прогноз напрямую зависит от общего состояния человека. Как правило, легкая форма недуга хорошо поддается терапии. Если на фоне лечения состояние пациента улучшается, давление в сосудах постепенно нормализуется, то можно говорить о благоприятном прогнозе.

С другой стороны, некоторые люди обращаются к врачу уже с более запущенными стадиями развития недуга. Серьезные нарушения кровотока, застойные явления, отек легких, асциты — все это значительно снижает вероятность полного выздоровления.

Появление у человека одышки может стать первым признаком серьезной патологии. Легочная гипертензия 1 степени – что это такое, какими симптомами характеризуется, почему происходит отклонение от нормы давления в артериях легких? Важно знать ответы на эти вопросы – диагностика на ранних стадиях и своевременное лечение помогут избежать проблем со здоровьем, трагичных последствий.

Что такое легочная гипертензия

Такая патология – синдром ряда заболеваний, объединенных общий признаком. При легочной гипертензии (ЛГ) наблюдается сужение просвета артерий, спровоцированное разрастанием эндотелия – клеток, выстилающих их внутреннюю поверхность. Это вызывает блокировку капилляров и артериол легких. Патологию может спровоцировать и увеличение объема кровотока. Такая ситуация приводит к:

декомпенсации кровообращения;
повышению систолического давления в артерии дыхательного органа;
увеличению нагрузки на сердце;
нарушению кровотока, газообмена.

При развитии недуга возникает относительная недостаточность клапана легочной артерии, ослабляется работа главной сердечной мышцы, происходит правожелудочковая перегрузка. Медики, в зависимости от прогрессирования, выделяют четыре степени патологии. Согласно МКБ-10 (Международной классификаций болезней) код присвоен только первичной форме – 127.0. Показателем наличия патологии становится параметр среднее СДЛА (специфического давления в органе), замеряемого в миллиметрах ртутного столба (мм рт. ст.), которое составляет:

Эта форма заболевания встречается редко и точный механизм ее развития неизвестен. Первичная легочная или идиопатическая патология характеризуется устойчивым сосудистым сопротивлением. При исследовании способом эхокардиографии значение СДЛА в покое превышает 25 мм рт. ст. Диагностируют заболевание методом исключения:

патологий органов дыхания, сердца;
опухолей;
хронической тромбоэмболии артерии органа;
особенностей строения организма.

Специалисты считают, что провоцировать идиопатическую гипертензию дыхательных могут факторы:

аутоиммунные состояния;
врожденные патологии легочных капилляров у плода;
наследственные причины;
прием противозачаточных таблеток;
развитие атеросклеротического процесса в ветвях артерии;
повышенный тонус симпатического нерва;
васкулиты сосудов органа;
вирус герпеса восьмого типа.

Болезнь считается вторичной, если развивается как результат хронических заболеваний сердца, печени и т.д. Под их воздействием происходит утолщение стенок сосудов, наблюдается сужение просвета мелких артерий, возникают спазмы артериол, что вызывает опасную патологию. Вторичную гипертензию этого органа разной степени тяжести провоцируют:

врожденный порок сердца;
возникновение тромбов;
дефекты строения грудной клетки, позвоночника;
новообразования сердца, дыхательных органов;
хронические воспаления – цирроз печени, пневмосклероз, туберкулез.

Классификация по степени

Для правильного описания, диагностики ЛГ принята классификация заболевания по степени. Характерные признаки при каждом случае имеют свои особенности. Отмечают симптомы заболевания, зависящие от степени:

Первая – стабильная гипертензия. Симптомы малозаметны, сохраняется физическая активность, привычная нагрузка не вызывает одышки, головокружения.
Вторая степень. Стабильное повышение артериального давления, признаки гипертрофии желудочка сердца, дыхательной недостаточности. Появляются боли в груди, головокружение.

Согласно классификации, при прогрессировании заболевания рассматриваются следующие степени повышения давления в легких:

Третья – необратимая стадия. Формируется атеросклероз сосудов, полная гипертрофия желудочка сердца. Наблюдаются продолжительный кашель, кровохарканье, отек лимфоузлов, нижних конечностей, сильная одышка при малой нагрузке.
Четвертая стадия – постоянная слабость, боли. Присутствует выраженная одышка при состоянии покоя, патологии органов пищеварения, печени, вызывающие летальный исход.

Причины 1 степени

Для появления недуга существует много провоцирующих факторов, среди них часто встречаются заболевания. Патологию могут вызвать причины, которые не связаны со здоровьем. К ним относится:

проживание на Крайнем Севере, в горной местности;
аллергические реакции на продукты питания, запахи цветов, духов, химии;
употребление лекарственных препаратов;
использование средств народной медицины.

Среди заболеваний, провоцирующих повышение кровяного давления в артериях парного дыхательного органа:

общая гипоксия, диафрагмальная грыжа у новорожденных;
аутоиммунное повреждение оболочек дыхательных долейтканей;
нарушения строения позвоночника, грудной клетки;
острая сердечная недостаточность;
васкулит в области артерий легких;
тромбоэмболия;
пневмонит;
порок сердца;
фиброз легкого;
бронхоэктазы;
саркоидоз;
туберкулез;
эмфизема;
пневмосклероз;
митральный стеноз.

Симптомы заболевания

Ранняя стадия развития патологии проходит бессимптомно, поэтому часто выявляется уже при тяжелой форме болезни. Первый признак – появление одышки при движении, а потом и в состоянии покоя. При развитии недуга наблюдаются:

быстрая утомляемость, общая слабость из-за нарушения дыхания;
боли в сердце как результат спазма сосудов;
навязчивый кашель из-за возникновения застойных явлений;
головокружение, обмороки как следствие нарушения кровообращения;
выделения слизи при кашле с кровью из-за разрыва капилляров;
отеки ног, вызванные венозной недостаточностью.

Патология может наблюдаться у новорожденных, связана она с запуском легочного кровообращения при родах. Скачок давления в сосудах опасен для жизни малыша. Если помощь не будет оказана своевременно, недуг может привести к смерти в течение нескольких часов. У грудничка наблюдается затрудненное дыхание, одышка, признаки гипоксии. Причинами повышения давления в легких первой степени у детей становятся:

осложнения после ОРВИ, гриппа;
перенесенный бронхит, пневмония;
применение Аспирина, антибиотиков.

Диагностика

Больной с признаками повышенного давления в легких приходит на прием в клинику. Врач начинает с опроса, сбора анамнеза. Для постановки диагноза он:

выясняет время начала ухудшения;
симптомы;
анализирует наследственность, вредные привычки, условия работы;
проводит визуальный осмотр – наличие отеков, размеры печени, посинение кожных покровов;
прослушивает легкие, сердце.

Диагностика включает общий и биохимический анализ крови. Проводится тест на ходьбу для выяснения физической активности. С целью уточнения диагноза выполняются аппаратные исследования:

электрокардиография;
УЗИ сердца;
допплерография;
рентген органов грудной области;
ЭХОКГ – измерение давления артерии;
пульмональная томография;
спирография;
ангиопульмонография.

Один из аппаратных методов диагностики синдрома гипертензии – ультразвуковое обследование сердца, при котором определяется толщина его стенок. В случае развития патологии наблюдается гипертрофия правого желудочка. При диагностировании с помощью УЗИ учитывают такие показатели:

толщина больше 10 мм – признак повышения давления в легких;
стенка желудочка менее 4 мм – норма.

Гипертензия диагностируется при проведении катетеризации или эхокардиографии. Исследование эхоКГ определяет несколько параметров патологии. Один из показателей – величина давления в кровеносном русле легочной артерии. Повышение его значений зависит от степени гипертензии легких и составляет в мм рт. ст. в случае:

первой – на величину 25-45;
второй степени – 45-65;
третьей – больше, чем на 65.

Лечение легочной гипертензии 1 степени

Чтобы справиться с недугом, важно провести своевременную диагностику заболевания. При гипертензии легких первой степени рекомендуется изменение образа жизни, лечение медикаментозными препаратами. Врачи не советуют принимать гормоны, планировать беременность. Для лечения назначают:

ограничение физических нагрузок;
профилактику анемии, инфекционных болезней;
диету;
кровопускание;
лечение кислородом;
применение лекарств, предотвращающих развитие гипертензии;
оперативное вмешательство при 3-4 степени с осложнениями;
трансплантацию органов.

При лечении легочной гипертензии первой степени широко используются лекарственные препараты нескольких групп. Их действие направлено на устранение симптомов заболевания. Врачи назначают:

блокаторы кальциевых каналов (вазолизаторы), помогающие расширению сосудов;
мочегонные препараты, снижающие давление;
антикоагулянты, уменьшающие свертываемость крови;
тромболитики, предотвращающие образование тромбов;
средства, нормализующие сердечный ритм;
простагландины, стабилизирующие давление;
лекарства, разжижающие кровь.

При ухудшении состояния больному назначают лечение с использованием ингаляций кислородом. Терапия облегчает самочувствие при тяжелой одышке. Лечение при гипертензии первой степени применяют при естественной и искусственной вентиляции путем введения кислорода. Для этого используют:

газовые смеси в баллонах или подушках;
подачу чистого кислорода централизованно в стационаре;
аэрозольные баллончики в качестве скорой помощи;
гипербарическую оксигенизацию в барокамере.

При развитии гипертензии в легких врачи рекомендуют для улучшения кровообращения, предотвращения образования тромбов, использовать лечебную физкультуру. Обучение желательно пройти с инструктором, а потом заниматься самостоятельно. Необходимо учесть:

комплекс нужно выполнять регулярно;
нагрузки не должны вызывать дискомфорт;
при третьей степени болезни занятия ограничены или прекращены.

Поскольку причинами развития легочной патологии становятся хронические заболевания, необходимо предотвратить их развитие. В этом помогает своевременно выполненная вакцинация. Процедура способствует повышению иммунитета к болезни, ослаблению вредного воздействия путем введения специального антигенного материала. Вакцинацию проводят для профилактики:

При лечении гипертензии в легких диетическое питание – составляющая комплексной терапии. Больным рекомендуют снизить употребление жидкости, уменьшить количество соли. Противопоказаны алкоголь, жирная пища, сладости, кофе, продукты, содержащие холестерин. Необходима еда, богатая витаминами. В рацион нужно включить:

свежие фрукты, овощи;
квашеную капусту;
вегетарианские супы;
продукты, содержащие магний, калий;
ржаной хлеб;
курицу;
творог;
каши;
рыбу;
сыр;
орехи.

Как лечить хирургическими методами

Если консервативные способы не дали результата, пациенту назначают оперативное лечение. Выбор вида вмешательства зависит от состояния больного, особенностей развития ЛГ, ее степени. Применяют хирургические методы:

тромбэндарэктомию легочной артерии;
исправление врожденного порока сердца;
баллонную предсердную септостомию;
трансплантацию легкого, сердца.

Суть этого хирургического метода лечения – удаление сгустков крови из ветвей легочной артерии. Операция выполняется, пока тромб не переродился в соединительную ткань. Тромэндарэктомия помогает уменьшить нагрузку на правый желудочек сердца, ослабить проявления сердечной недостаточности. При операции:

с помощью ангиографии определяют участок;
вводят катетер;
надрезают пораженный сосуд по краю тромба;
под контролем рентгена вводят баллонный катетер;
наполняют его физраствором;
вытягивают назад вместе с тромбом;
повторяют до полной очистки артерии.

Назначение этого хирургического вмешательства практикуют при идиопатической легочной гипертензии, на последних стадиях заболевания или при отсутствии результатов лечения правожелудочковой сердечной недостаточности. В предсердной перегородке специальным катетером с баллоном делают искусственное отверстие. Операция помогает:

уменьшить нагрузку на сердце;
облегчить его работу;
увеличить сердечный выброс;
уменьшить частоту обмороков;
исключить головокружения;
улучшить переносимость физических нагрузок;
подготовиться к операции трансплантации.

Умеренная ЛГ – прогноз

Высокое давление в легких – серьезная проблема. Первая степень ЛГ плохо поддается лечению – продолжительность жизни не более двух лет. Прогноз выздоровления зависит от многих факторов:

в случае ЛГ на фоне системной склеродермии – жизнь не более года;
при прогрессировании недостаточности функций правого желудочка – погибают через два;
прогноз благоприятный как результат ответа на проводимое лечение – около 70% живут более пяти лет;
при вторичной форме, осложненной сердечной недостаточностью, у 45% больных пятилетняя выживаемость.

Особенности протекания заболевания

Существуют природные факторы, способствующие развитию патологий дыхательной системы. Люди, проживающие в местностях, провоцирующих появление гипертензии легких, могут длительное время не замечать развития недуга. Ярко выраженная симптоматика заболевания требует перемены места жительства для исключения опасных осложнений. Провоцирует гипертрофию проживание:

в горной местности;
в районах Крайнего Севера.

Низкое парциальное давление кислорода в воздухе характерно для горной местности. Оно приводит к развитию ЛГ первой степени. Появляются такие симптомы, как одышка, кашель, цианоз. Если человека переселить в предгорье, начать лечение, – ожидается благоприятный прогноз болезни. При длительном пребывании в горах:

происходит ослабление сердечной деятельности;
падает артериальное давление, повышается венозное;
развивается аритмия, тахикардия;
возникает гипоксия;
образуется гипертрофия правого желудочка.

Появлению этой разновидности способствуют низкие температуры воздуха. Происходит охлаждение дыхательных путей, повышается бронхиальное сопротивление. Все это вызывает патологию дыхательной системы, провоцирует гипертрофию желудочка сердца. Недуг наблюдается у большинства людей, проживающих на Севере более трех лет. Врачи отмечают несколько стадий заболевания, связанных с адаптацией легких:

первая – проживание до года – давление в артериях легких повышается;
вторая – до двух – показатель снижается;
третья – более трех лет – идет сильное повышение, ухудшение состояния.

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

МКБ-10

Общие сведения

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Причины

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких. Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Патогенез

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки — эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Классификация

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Симптомы легочной гипертензии

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

Осложнения

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией. При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

ЭКГ — для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
Рентгенографию легких — определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Лечение легочной гипертензии

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Прогноз и профилактика

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.