Стеноз легочной артерии у новорожденных

Так именуется сердечная аномалия, характеризующаяся сужением просвета легочной артерии, передающей кровь из сердца в сосуды легких, где она обогащается кислородом. Согласно анатомической классификации, стеноз бывает клапанным, подклапанным, надклапанным, комбинированным. Первый вид обнаруживается у 90 % новорожденных. В 10 % болезнь оказывается врожденной.

Симптомы заболевания

Стеноз имеет три степени тяжести: минимальную, среднюю, критическую. От них и зависят клинические признаки. Болезнь у ребенка можно обнаружить еще во время беременности матери. При этом, выявить легкую степень весьма сложно, среднюю можно заметить случайно, а вот тяжелый стеноз проявляется через расширение сердца, что легко обнаружит трехмерное УЗИ. После рождения недуг проявляется, опять же в зависимости от выраженности сужения, через следующие признаки:

незначительные сердечные шумы в начальной стадии;
быстрая утомляемость при умеренном течении;
нарушение сердечного ритма при тяжелой степени.

В критической стадии у новорожденных отмечаются признаки сердечной недостаточности, небольшой цианоз кожных покровов. При обследовании детей первых месяцев жизни можно обнаружить следующие симптомы заболевания:

вибрация верхней половины грудины слева;
щелчок слева от грудины;
деформированная грудная клетка;

При прослушивании хорошо слышен систолический шум слева, который может отдавать в подмышки и область спины. При развитии детей наблюдаются следующие косвенные проявления:

отставание в физическом развитии;
частые простуды;
осложнения в виде воспалений легких.

Такие дети страдают одышкой при малейшей физической нагрузке, синюшностью носогубного треугольника, ногтевых лунок. Они очень беспокойны, плохо прибавляют в весе. Если начальная стадия болезни протекает почти бессимптомно, то критические формы легко обнаруживаются сразу после рождения.

Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.

Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.

Причины

Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть:

Классификация

В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.

Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.

Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

Узнайте, в каких случаях при стенозе может возникнуть недостаточность аортального клапана, из этого материала.

Об особенностях врожденного порока — аномалии Эбштейна — читайте в другой публикации.

Симптомы

Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго. Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.

Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок. Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.

Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо. При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.

Диагностика

Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:

Рентгенологическое обследование;
ЭКГ;
Эхокардиография;
Допплерометрия.

На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное.

При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:

Гипертрофию правого желудочка;
Гипертрофию предсердной перегородки.

У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.

В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет.

При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики.

В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

Реже применяется открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.

При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.

Прогноз и меры профилактики

Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности. Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.

Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.

Минимальное сужение легочной артерии у новорожденных на продолжительность и качество жизни не влияет. Пациентам с выявленными отклонениями рекомендуется наблюдение кардиолога и кардиохирурга, а также профилактика инфекционного эндокардита.

Стеноз легочной артерии у новорожденных выявляется врачами нередко. Эта патология встречается приблизительно у 11% всех детей, рожденных с какими-либо патологиями. Она представляет собой сужение артерии, препятствующее нормальной циркуляции крови. Чаще всего сужение просвета сосуда происходит из-за сращения створок клапана. В результате внутри артерии образуется мембрана, с небольшим отверстием. Такая патология бывает как самостоятельной, так и появляется вместе с другими пороками сердца.

Особенности патологии

Легочная артерия является одним из самых крупных сосудов человеческого тела. Ее задача — доставка крови от сердца к легочной ткани. Фактически эта артерия формирует малый круг кровообращения.

В тех случаях, когда просвет этого сосуда сужается, тогда врачи говорят о стенозе. Он может развиться по врожденным или приобретенным причинам. В любом случае при его появлении в сердце начнут развиваться следующие процессы:

Нагрузка на правый желудочек вырастет многократно, так как ему придется проталкивать необходимые для жизни объемы крови через небольшое отверстие.
В зависимости от степени сужения нагрузка может варьироваться в большую или меньшую сторону.
В легкие за одну единицу времени будет поступать намного меньше крови. В результате она будет снабжаться кислородом значительно хуже. Это приведет к кислородному голоданию тканей и органов тела.
При постоянной нагрузке на правый желудочек он мышца быстро износится, но перед этим произойдет ее гипертрофия, которая в дальнейшем выльется в тяжелую недостаточность правого желудочка.
Из-за того, что кровь не может проходить через артерию в полном объеме формируется обратная струя, направленная в правое предсердие. Как результата – застой венозной крови. Это усугубляет гипоксию.
Сильный стеноз легочной артерии у детей без соответствующего лечения очень быстро вызывает тяжелую сердечную недостаточность, которая может привести к летальному исходу.

Причины появления патологии

Сразу стоит сказать, что приобретенный стеноз легочной артерии у новорожденных встречается очень редко. Чаще всего эта патология является врожденной. Она находится в лидирующей тройке врожденных пороков сердца у детей.

К причинам, способным вызвать сужение этого сосуда в период внутриутробного развития, относят следующие факторы:

Наследственные факторы. Если у родителей имелась такая патология в детстве, то она может появиться и у детей. Причем если болезнь была у матери, то риск наследования патологии возрастает.
Прием психотропных препаратов матерью во время беременности. Речь идет как о медикаментозных средствах, так и о наркотиках. Эти вещества особенно опасны для плода в первом триместре.
Тяжелые условия труда беременной женщины. Например, женщина вынуждена постоянно контактировать с опасными химическими веществами.
Такие вирусные заболевания матери, как: краснуха, инфекционный мононуклеоз, герпес.
Жесткое ионизирующее излучение.
Плохая экологическая обстановка в месте проживания матери.

Приобретенная патология появляется по следующим причинам:

Ревматизм.
Атеросклероз артерии.
Кальциноза клапанов.
Воспаление клапана легочной артерии из-за сифилиса и туберкулеза.
Ослабление сердечной мышцы с одновременной ее гипертрофией. Из-за этого в просвете сосуда появляется препятствие.
Внешнее сдавление ствола артерии из-за травмы или опухоли.

Основные стадии патологии

Медики делят развитие этого заболевания на 4 стадии:

На первой стадии сужение сосуда умеренное. В это время у пациента не отмечается никаких внешних признаков заболевания. Однако, во время обследования на кардиограмме врачи могут обнаружить незначительную перегрузку в правом желудочке. В этот момент артериальное давление снижается до 60 мм ртутного столба.
На этой стадии сужение сосуда существенно выражено. У маленького пациента отчетливо видны внешние признаки патологии. Артериальное давление в момент сокращения желудочка достигает 100 мм ртутного столба.
На третьей стадии сужение становится сильным. Пациент находится в тяжелом состоянии. Появляются признаки серьезного нарушения кровообращения. Показатели кровяного давления могут достигать критических показателей.
Четвертая стадия характеризуется появлением декомпенсации. У пациента обнаруживаются признаки дистрофических изменений в миокарде. Движение крови в малом круге кровообращения сильно нарушено. На этой стадии систолическое давление приходит в норму.

В зависимости от местоположения стеноза различают следующие виды патологии:

Клапанная. Сужение происходит из-за срастания клапана легочной артерии. Створки клапана образуют купол с находящимся в центре небольшим отверстием.
Подклапанная. При сращении створок клапана формируется не купол, а воронка. При этом в правый желудочек разрастается фиброзная ткань.
Надклапанная. Этот вид патологии характеризуется распространением соединительной ткани от новообразованной ткани во все стороны. Как правило, вместе с надклапанным стенозом у пациента выявляют диффузную гипоплазию.

Симптомы стеноза легочной артерии

Тяжесть и выраженность симптомов во многом зависит от того, на какой стадии находится заболевание. Если систолическое давление не превышает 70 мм ртутного столба, то симптомы патологии могут и вовсе не проявляться.

Чаще всего у пациентов со стенозом легочной артерии выявляют следующие симптомы:

Повышенная утомляемость.
Выраженная одышка даже в состоянии покоя.
При прослушивании сердца отчетливо слышен шум.
Слабость.
Болезненные ощущения в груди.
Обмороки.
Признаки стенокардии.
Шейные вены набухают. Невооруженным взглядом видна их пульсация.

Если эти симптомы появились у ребенка, то родителям нужно незамедлительно обращаться за помощью к медицинским специалистам.

Диагностика болезни

Диагностика сужения легочной артерии довольно сложная. Для постановки точного диагноза врачам приходится проводить большое количество различных исследований:

Аускультация сердца. Как правило, если сужение сосуда сильно выражено, то при обычном прослушивании с помощью фонендоскопа хорошо слышны шумы за грудиной во втором межреберье. Также шум в сердце хорошо прослушивается со спины между лопатками.
Если заболевание находится на 1-й или 2-й стадии развития, то тональность шумов не меняется. Однако, если оно переходит на 3-ю стадию, то тональность шумов изменяется. Они становятся более ровными, а иногда полностью пропадают.
Обязательно проводится ЭКГ. На ленте хорошо видны пики, указывающие на увеличение правого желудочка из-за избыточной нагрузки. Также электрокардиограмма позволяет выявить аритмию наджелудочкового типа, которая очень часто сопровождает сужение легочной артерии.
При необходимости врачи могут провести доплерографию. Она позволяет выявить разницу в давлении между правым желудочком и легочным стволом.
Всем без исключения пациентам делают эхокардиографию. С ее помощью выявляют неизбежное расширение сосуда.
Проводится рентген грудной клетки с контрастным веществом. Как правило, с его помощью врачи выявляют упрощение сосудистого рисунка в легких и расширение ствола артерии.

Лечение

Больные находятся под постоянным наблюдением врачей в стационаре. При этом специалисты проводят санацию очагов хронического воспаления, если таковые имеются. Также делается все для предотвращения инфекционного эндокардита. При необходимости в качестве профилактики проводят антибактериальную терапию. Но это сопутствующее лечение. Основным способом лечения является оперативное вмешательство.

Пугаться операции не стоит. Сегодня хирурги используют методики, совершенно безопасные как для новорожденного ребенка, так и взрослого человека. К тому же методики оперативного лечения постоянно совершенствуются.

Как правило, врачи рекомендуют делать операцию на 2-й и 3-й стадии заболевания. На 1-й стадии пациента постоянно наблюдают специалисты, но подготовку к операции не проводят.

Сегодня врачи чаще всего прибегают к закрытым и открытым операциям.

Открытая легочная вальвулопластика проводится следующим образом:

Хирурги вскрывают грудную клетку пациента для получения доступа к артерии.
Переводят больного на искусственное кровообращение.
Рассекается легочная артерия. Через разрез врачи изучают сросшиеся клапана.
Хирурги рассекают клапаны определенным образом, чем возвращают им необходимую функциональность.

Закрытые операции также проводятся с использованием искусственного кровообращения. Хирурги добираются до сердца в области четвертого межреберья и в бессосудистой зоне проникают в правый желудочек. После этого в его полость вводится вальвулот, который затем проводится в артерию. С его помощью сросшуюся мембрану рассекают и расширяют до нужных размеров с помощью дилататора.

К слову, эти методы сегодня используют все реже. Большинство клиник переходят на менее травматичные операции. Например, интервенционный метод. Он заключается в использовании специальных катетеров с баллонами. Последние вводятся в просвет сросшегося клапана и накачивают до устранения стеноза. При необходимости процедуру повторяют несколько раз. Эта техника патологии считается очень эффективной.

Возможные осложнения

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых может привести к большому числу различных осложнений. Самыми опасными считаются следующие из них:

Инфаркт миокарда.
Хроническая сердечная недостаточность.
Кровоизлияние в мозг.
Инфекционный эндокардит.
Воспаление легких.
Дистрофические явления в миокарде.

Также следует учитывать осложнения, которые могут возникнуть в результате врачебных ошибок, допущенных во время лечения патологии. Например, сердечная недостаточность. Она нередко становится причиной смерти пациента.

Заключение

Можно ли предотвратить развитие этого заболевания? Можно. Для этого нужно сделать так, чтобы беременность протекала в нормальных условиях. Нужно убрать все негативные факторы влияния на беременную женщину, которые способны вызывать патологию плода.

Новорожденные дети должны обязательно наблюдаться у кардиолога. Регулярные обследования позволят вовремя определить начальную стадию патологии и справиться с ней медикаментозными средствами.

Обязательно нужно вовремя лечить любые инфекции. Это позволит избежать инфекционного эндокардита.

Сегодня дети очень редко погибают от этой болезни, если родители не отказываются от проведения операции по устранению стеноза.