Синдром дыхательных расстройств (СДР, болезнь гиалиновых мембран, респираторный дистресс-синдром) — прогрессирующее спадение альвеол вследствие дефицита сурфактанта. Синдром характеризуется наличием у новорождённого признаков нарушения дыхания (тахипноэ — ЧДД свыше 60 в минуту, втяжение уступчивых мест грудной клетки и цианоз при дыхании комнатным воздухом), сохраняющихся или прогрессирующих в первые 48 — 96 ч жизни, а также характерными изменениями на рентгенограмме (диффузная ретикулогранулярная сеть).
Причины синдрома дыхательных расстройств новорожденного
В основе синдрома дыхательных расстройств новорожденного лежит дефицит сурфактанта. Сурфактант — поверхностноактивное вещество, состоящее преимущественно из фосфолипидов (75%) и белков (10%). Сурфактант синтезируется эпителиальными клетками лёгких (пневмоциты II типа) и препятствует спадению альвеол на выдохе. Сурфактант начинает синтезироваться с 20 — 24-й недели внутриутробного развития; полностью система сурфактанта созревает к 35 — 36-й неделе гестации.
При недостатке сурфактанта альвеолы спадаются при каждом выдохе, что приводит к прогрессирующему ателектазированию лёгких. Белковый экссудат и эпителиальный детрит скапливаются в дыхательных путях, уменьшая общую ёмкость лёгких. При гистологическом окрашивании этот материал приобретает характерный вид эозинофильных гиалиновых мембран.
Признаки синдрома дыхательных расстройств новорожденного
Заболевание развивается у недоношенных или детей, родившихся с асфиксией. Заболевание проявляется небольшими расстройствами дыхания при рождении, которые прогрессивно нарастают. У новорожденного появляются одышка (в тяжёлых случаях через 1-2 ч после рождения), «хрюкающий выдох» из-за компенсаторного спазма голосовой щели (способствует увеличению функциональной остаточной ёмкости), втяжение межреберий, мечевидного отростка грудины, напряжение крыльев носа, цианоз, приступы апноэ. Аускультативно дыхание резко ослаблено, позже выслушивают сухие и непостоянные влажные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы. Рано развиваются гипоксемия, гиперкапния, ацидоз, гиповолемия, лёгочная гипертензия, нарушение микроциркуляции, сердечная недостаточность, преимущественно правожелудочковая. При прогрессировании СДР появляются признаки ДВС синдрома и шока.
Синдром дыхательных расстройств может осложняться кровоизлияниями в лёгкие и желудочки мозга, отёком лёгких, некротизирующим энтероколитом, почечной недостаточностью. Нередко на фоне синдрома дыхательных расстройств развивается пневмония.
Диагностика синдрома дыхательных расстройств новорожденного
В диагностике различных форм синдрома дыхательных расстройств решающее значение имеет рентгенологическое исследование. При рассеянных ателектазах участки снижения пневматизации различных размеров, чередующиеся с вздутием лёгочной ткани, создают мозаичную картину. На рентгенограммах вначале обнаруживают ретикулярнонодозную сетчатость, представляющую собой сочетание уплотнений межуточной ткани, мелких ателектазов и растянутых воздухом альвеолярных ходов и бронхиол. В следующую фазу, связанную с обтурацией бронхиол и альвеолярных ходов, выявляют «воздушные бронхограммы» (расширенные воздухом бронхиальные разветвления). Третья фаза — «белые лёгкие» (массивные ателектазы, пропитанные отёчногеморрагической жидкостью, придают лёгочным полям бледноватосерый вид со слабо различимыми контурами средостения и диафрагмы).
Лечение синдрома дыхательных расстройств новорожденного
Лечение прежде всего направлено на предупреждение охлаждения, так как при гипотермии снижается или даже прекращается (при температуре тела ниже 35 °С) синтез сурфактанта.
Необходимо поддержание проходимости дыхательных путей. Оксигенотерапию с использованием увлажнённого подогретого кислорода следует проводить в кувезе или с помощью палаток, масок, назальных катетеров. При лечении лёгких и среднетяжёлых форм СДР используют метод поддержания постоянного положительного давления в дыхательных путях [спонтанное дыхание при постоянном положительном давлении (СДППД)]. Действие СДППД связано с расправлением гиповентилируемых альвеол и улучшением вентиляционноперфузионных соотношений, что заметно снижает гипоксемию. В тяжёлых случаях, при повторных приступах апноэ, сопровождающихся усилением цианоза и гемодинамическими нарушениями, при невозможности добиться нормализации ра2 в крови с помощью СДППД показана ИВЛ.
Средства лечения синдрома дыхательных расстройств у новорожденных
Инфузионную терапию (5-10% растворы глюкозы, натрия хлорида, препараты калия, кальция) проводят с осторожностью, так как избыточный объём жидкости способствует открытию фетальных шунтов, развитию отёка лёгких. При снижении гематокрита ниже 0,4 в первые дни жизни проводят переливание эритроцитарной массы, при гиповолемии — свежезамороженной плазмы, альбумина.
Питание новорожденного при тяжёлых формах заболевания, как правило, парентеральное, с достаточно быстрым переходом на энтеральное, так как парентеральное питание тормозит созревание ЖКТ, способствует атрофии слизистой оболочки кишечника, холестазу, нарушениям функций печени и поджелудочной железы. После стабилизации состояния ребёнку через желудочный зонд круглосуточно капельно вводят нативное материнское молоко. При улучшении состояния, уменьшении одышки (ЧДД до 60 в минуту), отсутствии апноэ назначают дозированное, через 3 ч, кормление.
У новорождённых с синдромом дыхательных расстройств высок риск развития инфекционных осложнений, поэтому в комплекс терапии включают антибиотики.
У глубоко недоношенных детей проводят терапию препаратами сурфактанта. Сурфактант инстиллируют через интубационную трубку в трахею и лёгкие. Наиболее эффективно профилактическое введение сурфактанта в первые минуты жизни ребёнка (не позднее 6-8 ч).
СДР – патологическое состояние, развивающееся у недоношенных детей в первые часы и дни жизни и связанное с недостаточностью функции сурфактантной системы легких.
Частота развития СДР зависит от срока гестации: при беременности 29 недель и менее в среднем составляет 65%, 33-34 недели – 20%, 35-36 недель – 5%, а свыше 37 недель – 1%.
Основные функции сурфактанта:
— предотвращение спадения альвеол
— защита легких от эпителиальных повреждений
— участие в регуляции микроциркуляции в легких и проницаемости стенок альвеол
Сурфактант начинает вырабатываться у плода с 20-24 недель.
Этиология
Причины развития СДР:
— дефицит образования и выброса сурфактанта
— качественный дефект сурфактанта
— ингибирование и разрушение сурфактанта
— незрелость структуры легочной ткани
Факторами риска развития СДР являются:
— перинатальная гипоксия и асфиксия
— сахарный диабет у матери
— острая кровопотеря в родах
Кроме того, частота патологии увеличена у детей с:
— внутрижелудочковыми кровоизлияниями и перивентрикулярными поражениями
— транзиторной гипофункцией щитовидной железы и надпочечников
— при общем охлаждении
— у второго близнеца из двойни
Патогенез
У ребенка, родившимся недоношенным, имеющиеся запасы сурфактанта обеспечивают начало дыхания и формирование остаточной емкости легких, но из-за отставания синтеза сурфактанта от темпов распада возникает его недостаток, приводящий к спадению альвеол на выдохе, резкому возрастанию работы дыхательных мышц. Непрерывного газообмена не происходит, что провоцирует развитие гипоксемии, гиперкапнии.
Провоцирующими факторами для проявления дефицита сурфактанта в виде болезни гиалиновых мембран являются дефицит плазминогена, недостаточная активность фибринолиза и антипротеаз, аспирация околоплодных вод, а при развитии отечно-геморрагического синдрома – дефицит прокоагулянтов, количественный и качественный дефект тромбоцитарного звена гемостаза, сердечная недостаточность, ДВС-синдром.
В конечном итоге у новорожденных с СДР развиваются: тяжелые гипоксемия и гипоксия, гиперкапния, ацидоз и другие обменные нарушения, легочная гипертензия, гиповолемия, нарушения микроциркуляции, мышечная гипотония, расстройства функционального состояния головного мозга, сердечная недостаточность, функциональная кишечная непроходимость.
Клиника и диагностика
Пренатальный диагноз основан на оценке зрелости легких плода по фосфолипидному составу околоплодной жидкости и оценке уровня сурфактантного протеина А.
У новорожденного первым признаком развивающегося СДР является одышка, которая обычно появляется через 1-4 часа после рождения. Одышка при СДР возникает на фоне розовых кожных покровов, так как имеется большое сродство фетального гемоглобина к кислороду.
Экспираторные шумы обусловлены тем, что на начальных этапах СДР в качестве компенсаторного механизма развивается спазм голосовой щели на выдохе, способствующего увеличению остаточной емкости легких и препятствующего спадению альвеол.
Западение грудной клетки на выдохе – третий по времени появления признак СДР. Позднее возникает напряжение крыльев носа, приступы апноэ, цианоз, раздувание щек, ригидный сердечный ритм, парадоксальное дыхание, пена у рта, отек кистей и стоп, плоская грудная клетка.
Аускультативно в первые часы жизни над легкими выслушивается резко ослабленное дыхание, далее на фоне ИВЛ – нормальные дыхательные шумы, позднее – высокие сухие хрипы на вдохе и выдохе, крепитирующие и мелкопузырчатые хрипы.
Тяжесть дыхательных расстройств у новорожденных оценивается по шкале Сильвермана.
Верхняя часть грудной клетки и передняя брюшная стенка синхронно участвуют в акте дыхания.
Отсутствие втяжения межреберий на вдохе.
Отсутствие втяжения мечевидного отростка грудины на вдохе.
Отсутствие движения подбородка при дыхании.
Отсутствие шумов на выдохе.
Отсутствие синхронности или минимальное опущение верхней части грудной клетки при подъеме передней брюшной стенки на вдохе.
Легкое втяжение межреберий на вдохе.
Небольшое втяжение мечевидного отростка грудины на вдохе.
Опускание подбородка на вдохе, рот закрыт.
Экспираторные шумы слышны при аускультации грудной клетки.
Заметное западение верхней части грудной клетки при подъеме передней брюшной стенки на вдохе.
Заметное втяжение межреберий на вдохе.
Заметное западение мечевидного отростка грудины на вдохе.
Опускание подбородка на вдохе, рот открыт.
Экспираторные шумы слышны при поднесении фонендоскопа ко рту или без него.
Клиническая форма развития синдрома дыхательных расстройств расценивается как:
— крайне тяжелая при оценке по шкале Сильвермана в 10 баллов
— тяжелая – 6-9 баллов
— средней тяжести – 5 баллов
— начинающийся СДР – менее 5 баллов
Осложнения у новорожденных с СДР
— незаращение артериального протока
— кровоизлияния в легкие
— связанные с интубацией:
Помимо клинических данных, для диагностики СДР обязательно используют рентгенологическое исследование грудой клетки. Характерна триада симптомов:
— диффузные очаги пониженной прозрачности
— пониженная пневматизация легочных полей в нижних отделах легких и на верхушках
Мониторное наблюдение проводится за всеми новорожденными с синдромом дыхательных расстройств и включает:
— контроль частоты сердечных сокращений и дыханий
— термометрия кожи живота каждые 3-4 часа, определение артериального давления, диуреза, КОС, уровня гликемии и концентрации О2 во вдыхаемом воздухе
— Rg-графию грудной клетки (ежедневно в острой фазе)
— проведение клинического анализа крови, посева крови и содержимого трахеи, определение гематокрита
— определение в сыворотке крови уровня мочевины, калия, натрия, кальция и магния, общего белка и альбуминов, осмолярность крови.
Диагноз СДР традиционно ставится на основании данных анамнеза, клинических и рентгенологических симптомов. Рентгенологически определяется характерная для СДР триада признаков, появляющаяся уже в первые часы заболевания:
- диффузное снижение прозрачности легочных полей
- ретикулогранулярная сетчатость
- наличие полосок просветления в области корня легкого (воздушная бронхограмма)
В тяжелых случаях возможно тотальное затемнение легочных полей, границы сердца могут не дифференцироваться.
В последнее время в арсенале медиков появились методы, определяющие степень зрелости как самой легочной ткани, так и системы сурфактанта. В качестве самого распространенного и информативного теста используется определение отношения лецитина к сфингомиелину в околоплодных водах, трахеальной жидкости или аспирате содержимого желудка при рождении. Если этот показатель больше 3, то легкие зрелые, а если менее 2, то риск развития СДР очень высок (50-75%).
Этиологическим методом лечения является введение экзогенных сурфактантов. Применение их возможно как с профилактической, так и с терапевтической целью.
Препараты сурфактанта относятся к четырем категориям:
- естественные препараты, полученные из амниотической жидкости человека (при разрешении доношенной беременности путем кесарева сечения)
- естественные препараты, полученные из измельченных легких поросят и телят
- полусинтетические смеси измельченных легких теленка с дипальмитоилфосфатидилхолином (ДПФХ)
- полностью синтетические сурфактантные препараты.
При применении естественных сурфактантов быстрее наступает клинический эффект, но конечные результаты лечения не отличаются от таковых при назначении искусственных сурфактантов. Предполагается, что сурфактант, выделенный из легких телят и поросят, может вызвать иммунологическую реакцию на чужеродный белок, но убедительных данных получено не было. Наиболее естественный для ребенка сурфактант из амниотической жидкости не может широко использоваться, так как для лечения одного ребенка требуется использование амниотической жидкости от 10 операций кесарева сечения.