Саркоидоз легочно медиастинальная форма

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины. Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Что это такое?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др.

Причины развития

Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме. Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких. А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания. Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
Легких и ВГЛУ
Лимфатических узлов
Легких
Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы и первые признаки

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

Недомогание;
Беспокойство;
Утомляемость;
Общая слабость;
Потеря веса;
Потеря аппетита;
Лихорадка;
Нарушения сна;
Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

Слабость;
Болезненные ощущения в области грудной клетки;
Боли в суставах;
Одышка;
Хрипы;
Кашель;
Повышение температуры;
Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

Осложнения

К наиболее частым последствиям данного заболевания можно отнести развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца, эмфиземы легких (повышенной воздушности легочной ткани), бронхообструктивный синдром.

Ввиду образования гранулем при саркоидозе наблюдается патология со стороны органов, на которых они появляются (если гранулема поражает паращитовидные железы, в организме нарушается обмен кальция, формируется гиперпаратиреоз, от которого пациенты умирают). На фоне ослабленного иммунитета могут присоединяться другие инфекционные заболевания (туберкулез).

Диагностика

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз.

Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани. В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна. Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.

Как лечить саркоидоз легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:

ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
препятствие развитию новых гранулем;
противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

когда начинать лечение;
как долго проводить терапию;
какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений). Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения. Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев. Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса, так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения, поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

Народные рецепты

Отзывы пациентов свидетельствуют об их пользе лишь в самом начале заболевания. Популярны простые рецепты из прополиса, масла, женьшеня/родиолы. Как лечить саркоидоз народными средствами:

Взять 20 г прополиса на полстакана водки, настаивать в склянке из темного стекла 2 недели. Пить по 15-20 капель настойки на полстакана теплой водой трижды в день за 1 час до еды.
Принимать перед едой трижды в день 1 ст. ложку подсолнечного масла (нерафинированного), смешанного с 1 ст. ложкой водки. Провести три 10-дневных курса, делая перерывы по 5 дней, затем повторить.
Ежедневно утром и днем пить по 20-25 капель настойки женьшеня или родиолы розовой 15-20 дней.

Питание

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

бобовые;
морскую капусту;
орехи;
мед;
черную смородину;
облепиху;
гранаты.

Прогноз

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12%). В большинстве же случаев (60 – 70%) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

афроамериканское происхождение пациента;
неблагоприятная экологическая обстановка;
длительный период повышения температуры (более месяца) в начале заболевания;
поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма);
рецидив (возвращение острых симптомов) после окончания курса лечения ГКС.

Основной признак, по которому можно диагностировать саркоидоз, наличие в пораженных тканях гранулем, чаще всего образовывающихся в лимфатических узлах, легких, селезенке и печени, реже поражаются органы зрения, кожа или костные ткани.

Характерные особенности саркоидоза:

причины болезни не установлены;
не является инфекционным заболеванием и не передается окружающим;
саркоидоз имеет несколько форм;
возрастной период пациентов – молодой и средний возраст, причем у женщин заболевание диагностируется чаще, чем у мужчин;
длительное время не проявляются симптомы заболевания, что усложняет его диагностирование;
известны случаи самоустранения болезни (причины этого также не известны).

Клиническая картина саркоидоза и его форм

При любой форме саркоидоза на первой стадии заболевания увеличиваются лимфатические узлы. На второй стадии, увеличение лимфатических узлов прогрессирует, а в нижних и средних отделах легких появляются очаговые интерстициальные изменения. Третья стадия характеризуется образованием в легких эмфиземы (расширение воздушных пространств). При четвертой стадии происходит необратимый процесс – фиброз легких.

При этом у пациентов отмечают беспричинный кашель, отдышку, общую слабость, сухость во рту, потерю аппетита, припухание суставов, а также резкое повышение температуры тела. В большинстве случаев симптомы у больных проявляются уже на третьей стадии развития саркоидоза, и часто диагностируются случайно, при рентгеновском обследовании.

Самые серьезные осложнения при саркоидозе считают слепоту и развитие дыхательной недостаточности.

По локализации саркоидоз подразделяют на три основные группы: классическая (легочная), внелегочная (когда поражаются другие системы или органы) и генерализованная.

Наиболее распространенная группа локализации саркоидоза, — легочная, — в 90% случаях заболевания, саркоидоз имеет легочно-медиастинальную форму. Эта форма развивается на второй стадии развития болезни, при которой происходит очаговое поражение внутригрудных лимфатических узлов, а также легочной ткани. В свою очередь легочно-медиастинальная форма саркоидоза подразумевает два варианта:

Отмечается при увеличении прикорневых лимфатических узлов и очаговых легочных затенений.

Отмечается отсутствием таких узлов, что затрудняет диагностирование болезни (диагностировать можно только томографическим способом).

Основой терапии саркоидоза остаются кортикостероиды, а также ингаляционные процедуры. Лечение заболевания занимает довольно длительный период (от 2 до 6 месяцев), в зависимости от его стадии. Иногда препараты не отменяют и после улучшения состояния и применяются в течение года.

Саркоидоз, или болезнь Бека — системное отклонение с хроническим течением, характеризующееся образованием специфических гранулём в различных органах и тканях. Относится к недугам неизвестной природы.

Обусловлено образованием неказеифицирующихся гранулём, полисистемным поражением с определённой частотой вовлечения различных органов и действием Т-лимфоцитов в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением биологически активных веществ, включая фактор некроза опухоли.

Формы саркоидоза по локализации заболевания

медиастинально-лёгочный тип;
внелегочный (внегрудной);
генерализованный.

Болезнь поражает абсолютно любой орган (кроме надпочечников).

Чаще других органов поражаются лёгкие и внутригрудные лимфатические узлы (до 90% наблюдений).

Внимание! Начало медиастинального саркоидоза лёгких бессимптомное. Часто обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки.

При прогрессировании заболевания появляются сухой кашель, боли в области груди, затем — одышка. Вначале при огромных физических нагрузках, потом даже в покое.

Выделяется 3 стадии:

Начальная, или внутригрудная лимфожелезистая. Это двустороннее поражение симметричных бронхопульмональных лимфоузлов, реже страдают трахеобронхиальные и паратрахеальные лимфоузлы.
Легочно-медиастинальная. Характеризуется ретикулярным или очаговым поражением внутригрудных лимфоузлов и лёгочной ткани.
Лёгочная форма. Выраженные изменения в лёгочной ткани сочетаются с отсутствием увеличения внутригрудных лимфатических узлов. В лёгких отмечается густая диссеминация в средних отделах на фоне пневмосклерова и эмфиземы. При прогрессировании эти явления нарастают.

Поражения сопровождаются снижением диффузионной способности лёгких, часто в сочетании с недостаточностью капиллярного кровотока.

Важно! Вентиляционные показатели лёгких остаются в норме.

В поздних стадиях с помощью перкусии выявляют высокое стояние нижних границ лёгких, ограничение дыхательной экскурсии. При аускультации над нижними и средними отделами лёгких выслушивают однородные по звучности влажные хрипы с трескучим тембром.

Возникает до поражения лёгких или развивается в период уже существующего процесса в лёгких. Клинические проявления зависят от того, какие органы поражаются.

У 40% больных увеличиваются лимфоузлы, находящиеся на периферии (шейные, надключичные, подмышечные, паховые), которые достигают больших размеров и затем быстро уменьшаются под влиянием терапии.

Фото 1. Изображение здоровых и воспаленных лимфоузлов: выглядит как шишка на шее пациента.

Чаще возникает поражение лимфоузлов, находящихся на шее. Они достигают значительных размеров, но при этом пальпация безболезненна так, как узлы связаны с окружающими тканями.

Очень редко поражаются кожа, глаза (саркоидозный иридоциклит с вовлечением глубоких оболочек зрительного органа, изредка зрительным невритом), кости (диффузный остеопороз, кистозные изменения — чаще в дистальных фалангах пальцев кистей и стоп), почки, печень, околоушные слюнные железы, миокард, органы нейроэндокринной системы.

Последствия такой формы саркоидоза достаточно опасны: поражение околощитовидных желёз нарушает обмен кальция, может протекать как гиперпаратиреоз и привести к смертельному исходу.

Саркоидозный миокардит проявляется нарушениями ритма и проводимости, быстро возникающей сердечной недостаточностью с вероятностью внезапной смерти.

Гранулематоз почек с исходом в нефросклероз приводит к хроническому нефриту, склонности к инфекции паренхимы, острой и хронической почечной недостаточности. Поражение глаз влечёт полную потерю зрения, обычно из-за позднего диагностирования.

Характерны неспецифические жалобы на общую слабость, низкую работоспособность, плохой аппетит. Отмечается снижение массы тела, дискомфорт в суставах, вплоть до болей. Выявляются признаки поражения органов и тканей: увеличение в размерах печени, периферических лимфатических узлов; при флюорографии наблюдаются изменения структуры органов грудной полости.

Важно! Возможна субфебрильная температура тела.

Полезное видео

Посмотрите видео, в котором рассказывается про атипичные, но все более распространенные формы болезни.

Главная опасность болезни Бека

В настоящее время саркоидоз имеет очень большую распространённость. Часто, особенно на начальных стадиях, он протекает бессимптомно. Трудность саркоидоза обусловлена разнообразием его форм и видов. Это великий имитатор, его проявления варьируются от субфебрильной криптогенной лихорадки до длительной лимфаденопатии, от безболезненных дерматитов до тотального церебрального и кардиоваскулярного саркоидоза. Разнообразие поражённых органов и бедная клиническая картина приводят к поздней диагностике.