Клапанный стеноз легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии — это заболевание, при котором клапан, закрывающий легочную артерию, через которую осуществляется кровоток из сердца в легкие, деформируется (сужается).

У пожилых людей данное состояние чаще является следствием других заболеваний. Однако в основном стеноз клапана легочной артерии развивается еще до рождения и представляет собой врожденный порок сердца. Симптомы данного заболевания могут колебаться от легких до тяжелых. Мягкая форма стеноза обычно не усугубляется со временем, и большинство пациентов могут вести нормальную жизнь. В тяжелых случаях заболевания требуется хирургическое вмешательство с целью ремонта или замены клапана.

Строение клапана легочной артерии. Причины сужения клапана легочной артерии. Факторы риска развития стеноза клапана легочной артерии

Сужение клапана легочной артерии чаще всего присутствует при рождении. Причины такого нарушения заключаются в дефектах развития соединительной ткани, из которой частично состоят клапаны и артерии. У плода соединительная ткань не развивается должным образом, в результате чего клапан становится неестественно узким. Генетическая предрасположенность к данному виду заболевания передается по наследству; если в семье были зарегистрированы случаи клапанного стеноза, скорее всего, в следующих поколениях заболевание даст о себе знать.

Дефект может появиться сам по себе или в сопровождении других пороков сердца.

Анатомическое строение клапана легочной артерии

Рисунок 1. Стеноз клапана легочной артерии

Клапан легочной артерии состоит из трех тонких участков ткани, называемых створками.

С каждым ударом сердца клапан открывается в направлении кровотока — по направлению к легочной артерии. Он закрывает артерию для предотвращения вытекания крови обратно в правый желудочек сердца.

При стенозе одна или более створок клапана может быть либо слишком плотной, либо слишком узкой, иногда створки не отделены друг от друга так, как должны. Если происходит такое, клапан не открывается так, как необходимо, и кровоток замедляется, ограничивается количество крови, поступающей в легкие.

Факторами риска, способствующими развитию стеноза клапана легочной артерии, являются:

• карциноидный синдром — следствие карциноидных опухолей, расположенных в пищеварительном тракте. Основными признаками такого синдрома является систематическая диарея, покраснение кожи. Эти процессы являются следствием избыточного количества серотонина.
• ревматическая лихорадка — осложнение, возникающее после стрептококковой инфекции, например, скарлатины, ангины. Бактерии, вызывающие инфекцию, повреждают сердечные клапаны.
• синдром Нунана — врожденное заболевание, низкорослость, сопровождающаяся рядом внешних дефектов, в том числе деформацией локтевых суставов и стоп, искривлением шейного отдела позвоночника, стенозом клапанов сердца и другими симптомами.

Симптомы стеноза легочного клапана

Основными симптомами стеноза легочного клапана являются:

• шумы в сердце (аномальный свист при прослушивании);
• одышка;
• боль в груди;
• периодическая потеря сознания;
• чувство хронической усталости;
• низкая устойчивость к физической нагрузке.

• цианоз (посинение кожи);
• малый вес, отказ от пищи;
• похудение;
• отек лодыжек, отек живота;
• задержка роста;
• вздутие живота;
• обмороки.

При любых физических нагрузках симптомы усиливаются. Одним из серьезных осложнений стеноза является сердечная недостаточность.

Методы лечения стеноза клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии классифицируется по степени как легкий, умеренный или тяжелый в зависимости от измерения разности между артериальным давлением в правом желудочке и легочной артерии. Мягкий стеноз легочной артерии обычно не требует лечения, пациенту необходимы только обычные обследования у кардиолога.

Хирургическое лечение подразумевает либо ремонт клапана, либо его замену.

Для хирургического лечения прибегают к следующим процедурам:

1. Баллонная дилатация или вальвулопластика.

Интервенционная процедура катетеризации сердца является наиболее распространенным видом лечения. Небольшая гибкая трубка (катетер) вставляется в кровеносный сосуд в паху и направляется к внутренней части сердца. Трубка имеет полость без воздуха на конце. Когда трубка попадает в место сужения клапана, баллон наполняют воздухом и растягивают стенозную область. Эта процедура используется для лечения стеноза клапана легочной артерии или других видов клапанных стенозов. После процедуры в течение определенного времени (не менее месяца) пациент должен принимать антибиотики.

2. Вальвулотомия.

Хирургическое удаление рубцовой ткани со створок клапанов.

3. Вальвэктомия.

4. Стенты.

Расширяющие стенты применяются для увеличения площади суженных участков артерии. Стенты вшиваются в артерии с целью более качественного увеличения ее диметра и устранения симптомов стеноза.

5. Замена клапана.

Замена клапана легочной артерии является хирургической процедурой, которая рекомендуется в основном в зрелом возрасте, особенно в случае наличия негерметичных легочных клапанов. Может быть использован натуральный тканевый клапан (человеческий/донорский или свиной), а также механический имплантат (металлический). Людям, прошедшим процедуру замены клапана, необходимо принимать антибиотики и антикоагулянты.

Эффективной мерой профилактики стеноза и рецидивов стеноза клапана легочной артерии является соблюдение некоторых правил здоровой жизни:

1. Отказ от курения. Избегание пассивного курения.
2. Основное требование ко всем пациентам, перенесшим операцию на сердце. Малое употребление или полное исключение алкоголя.
3. Употребление насыщенных жиров, продуктов, содержащих малое количество натрия и холестерина.
4. Поддержание здорового веса (нормы ИМТ).
5. Выполнение физических упражнений.
6. Регулярные посещения кардиолога.

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

• Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
• Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
• В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
• Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
• Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов – гипоксия усугубляется.
• Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

клапан при врожденном стенозе

Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

• Атеросклероз крупных сосудов,
• Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
• Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
• Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
• Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
• Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей

Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

1. Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
2. Одышка в покое и при кормлении младенца,
3. Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
4. Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
5. Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

• Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
• Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
• Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
   • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
   • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
   • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

• При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
• При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
• При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок. Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

Осложнения

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз

Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

Стеноз устья легочной артерии – сужение выводного тракта правого желудочка, препятствующее нормальному току крови в легочный ствол. Стеноз устья легочной артерии сопровождается выраженной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружением, склонностью к обморокам, одышкой, сердцебиением, цианозом. Диагностика стеноза устья легочной артерии включает электрокардиографическое, рентгенологическое, эхокардиографическое исследование, катетеризацию сердца. Лечение стеноза устья легочной артерии заключается в проведении открытой вальвулотомии или эндоваскулярной баллонной вальвулопластики.

Общие сведения

Стеноз устья легочной артерии (стеноз пульмональный) – врожденный или приобретенный порок сердца, характеризующийся наличием препятствия на пути оттока крови из правого же­лудочка в легочный ствол. В изолированной форме стеноз устья легочной артерии диагностируется в 2-9% случаев всех врожденных пороков сердца. Кроме этого, стеноз устья легочной артерии может входить в структуру сложных пороков сердца (триада и тетрада Фалло) или сочетаться с транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки, открытым атриовентрикулярным каналом, атрезией трехстворчатого клапана и др. В кардиологии изолированный стеноз устья легочной артерии относится к порокам бледного типа. Распространенность порока среди мужчин в 2 раза выше, чем среди женщин.

Причины

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.

Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.

Классификация

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

• I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.
• II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.
• III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.
• IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.

Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии

Нарушение гемодинамики при стенозе устья легочной артерии связано с наличием препятствия на пути выброса крови из правого желудочка в легочный ствол. Повышенная на­грузка сопротивлением на правый желудочек сопровождается усилением его работы и формированием концентрической гипертрофии миокарда. При этом систолическое давление, развиваемое правым желудочком, значительно превышает таковое в легочной артерии: по величине систолического градиента давления на клапане можно судить о степени стеноза устья легочной артерии. Повышение давления в правом желудочке происходит при уменьшении площади его выходного отверстия на 40-70% от нормы.

С течением времени, по мере нарастания дистрофических процессов в миокарде, развивается дилатация правого желудочка, трикуспидальная регургитация, а в дальнейшем — гипертрофия и дилатация правого предсердия. Вследствие этого может произойти открытие овального окна, через которое формируется вено-артериальный сброс крови и развивается цианоз.

Симптомы стеноза устья легочной артерии

Клиника стеноза устья легочной артерии зависит от степени выраженности сужения и состояния компенсации. При систолическом давлении в полости правого желудочка