Истинная диафрагмальная грыжа у новорожденных

У новорождённых детей диафрагмальная грыжа имеет врожденный характер. Аномалия развития является сопутствующим заболеванием при патологиях желудочно-кишечного тракта, почек, сердечно-сосудистой и центральной нервной системы. Редкий недуг связан с изменением естественного положения органов брюшной полости. Желудок, пищевод, кишечник при диафрагмальной грыже у маленьких детей смещается в область грудной клетки.

Особенности развития заболевания

Аномалия начинает активно развиваться еще во время вынашивания плода. На 2 месяце беременности начинается формирование естественного барьера между органами брюшной полости и соединительной тканью сердца. В этот момент в некоторых случаях происходит нарушение сокращения мышц, образование грыжевого мешка, в результате чего наблюдается расширение пищеводного отверстия диафрагмы.

Через разрыв соединительной мембраны желудок может перемещаться в грудную зону. Степень тяжести заболевания зависит от объема органов пищеварительной системы, переместившихся из брюшной полости, сопутствующих аномалий развития: почечная недостаточность, порок сердца и нервной системы, патологии кишечного тракта.

Классификация

У плода может развиться диафрагмальная грыжа разной формы: по времени возникновения, наличию обволакивающей пленки, месту расположения и стороне расположения.

• врожденные;
• приобретенные.

Наличие обволакивающей пленки:

• диафрагмально – плевральная;
• парастернальная окологрудинная;
• френоперикардиальная;
• пищеводное отверстие.

Появление грыжевого мешка свидетельствует об истинной форме патологии, отсутствие – ложной разновидности. Обволакивающая пленка может располагаться в окологрудинном, френоперикардиальном отделе, полости плевры, пищеводном отверстии. При ложной форме у грудничка происходит внутриутробное перемещение органов пищеварительной системы. У новорожденных детей чаще встречается левосторонняя грыжа, но разрыв может наблюдаться и в правой стороне диафрагмы.

Причины возникновения

Патология развивается вследствие генетических мутаций эмбриона на начальном периоде формирования внутренних органов в утробе матери. Причинами появления врожденной формы диафрагмальной грыжи являются:

• тяжелое протекание беременности;
• ранний токсикоз;
• сбои функционирования желудочно-кишечного тракта у беременной женщины: нарушение стула, вздутие;
• перенесенные вирусные, инфекционные, простудные заболевания во время беременности;
• употребление алкоголя, табачной продукции, наркотических веществ на ранних сроках;
• заболевания органов дыхания хронической формы;
• длительный прием токсичных медикаментов во время вынашивания ребенка;
• эмоциональное перенапряжение, частая подверженность стрессовым ситуациям;
• негативное воздействие факторов окружающей среды: экология, вредные химические выбросы на производстве, радиация.

Врожденная истинная или ложная разновидность заболевания связана с наличием у матери внутренних патологий, характером протекания беременности.

Приобретенная форма грыжи диафрагмы обусловлена частыми запорами у младенца, постоянным сильным плачем, криком. В результате чего происходит ослабевание тонуса дыхательной мышцы, повышение внутрибрюшного давления.

Проявления патологии

Порок внутриутробного развития сопровождается другими аномалиями, связанными с функционированием жизненно важных органов новорожденного. Это обусловлено смещением желудка, пищевода, что приводит к давлению на легкие, сердце. Симптомы врожденной или приобретенной формы диафрагмальной грыжи не зависят от наличия мешка, места образования разрыва соединительной мембраны. Признаки патологии после рождения ребенка бывают основные и общие.

• рвота;
• тошнота;
• негромкий плач;
• кашель;
• ассиметричное расположение грудной клетки;
• одышка, прерывистое дыхание;
• учащенный пульс.

• низкие показатели массы тела;
• бледный цвет кожных покровов;
• сниженный аппетит;
• выделение рвотных, каловых масс с примесями крови;
• патологии сердечно-сосудистой, дыхательной системы.

Основным признаком образования диафрагмальной грыжи у детей является цианоз – бледность кожных покровов. Заболевание связано с недостаточным насыщением крови кислородом. При разрыве соединительной мембраны малыш задыхается, не заглатывает достаточное количество воздуха. Нехватка кислорода может привести к летальному исходу. Серьезным осложнением диафрагмальной грыжи вследствие выпячивания органов пищеварительной системы является изменение положения сердечной мышцы, что приводит к асимметрии грудной клетки, западанию живота.

На симптоматику заболевания влияет размер грыжевого мешка, расположение выпяченных органов пищеварительного тракта, сопутствующие пороки развития ребенка. Косвенные признаки указывают на нарушения функционирования, наличие воспалительных процессов, ВДГ.

При поражении пищеводного отверстия может наблюдаться отрыжка, срыгивание после кормления, трудное проглатывание пищи. При парастернальной окологрудинной форме грыжи появляются болевые ощущении в области живота, тошнота, но отсутствуют проблемы с дыханием.

Диагностирование порока развития

Установить образование грыжи можно на ранних сроках беременности. В течение всего периода вынашивания плода будущая мама проходит ультразвуковое обследование, результаты которого показывают внутриутробное развитие малыша. Признаком патологии диафрагмы является многоводие у беременной женщины и смещение сердца, печени, нарушение венозного оттока у ребенка.

При подозрении на порок развития берется забор околоплодной жидкости путем прокола амниотической оболочки плода для проведения лабораторного исследования. Для рассмотрения органов брюшной, грудной полости по назначению лечащего врача могут провести магнитно-резонансную томографию. После появления на свет младенца назначается рентгенография для исключения серьезных заболеваний: внутренних кровоизлияний в мозг, кисты, пороков сердечно-сосудистой и дыхательной системы, раковых новообразований, опухолей.

Методы лечения грыжи

Если патология обнаружена во время вынашивания плода, то лечение диафрагмальной грыжи подразумевает внутриутробное хирургическое вмешательство. Операция проводится на разрешенном сроке – 26-28 недель беременности. Задача хирургического лечения диафрагмальной грыжи у малыша – введение баллона через разрезанную матку в область трахеи плода для стимуляции работы органа дыхательной системы, вытеснения обволакивающей пленки. Извлечение аппарата происходит во время родовой деятельности. Внутриутробная операция назначается только при тяжелой форме патологии.

При обнаружении патологии после рождения ребенка хирургическое вмешательство назначается до достижения малышом 1 года. Экстренная госпитализация осуществляется при внутреннем кровотечении, ущемлении грыжи.

В ходе операции выпяченные органы перемещают в искусственно созданный мешок, а затем устраняют разрыв дыхательной мышцы через некоторое время после первого этапа хирургического вмешательства. После проведенной процедуры у ребенка могут наблюдаться опасные осложнения:

• воспаление, отек легких;
• непроходимость пищи через кишечник;
• обезвоживание;
• лихорадка.

Возможные серьезные последствия встречаются после удаления парастернальной формы грыжи. После операции ребенку искусственно продувают легкие. Во избежание рецидива патологии врач назначает режим питания, грудного вскармливания малыша.

Меры профилактики

Чтобы избежать внутриутробной аномалии развития плода, необходимо заранее планировать беременность, соблюдать рекомендации в период вынашивания ребенка. Перед зачатием женщине нужно пройти комплексное обследование, сдать лабораторные анализы, пропить курс витаминно-минеральных препаратов, вести здоровый образ жизни.

Основными правилами на ранних сроках беременности являются:

• избегание стресса, умственного и физического перенапряжения;
• физические упражнения: йога, дыхательная гимнастика;
• отказ от курения, употребления алкоголя, наркотиков;
• активный образ жизни: правильное, сбалансированное питание, регулярные прогулки на свежем воздухе.

Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту!

Гастроэнтеролог, профессор, доктор медицинских наук. Назначает диагностику и проводит лечение. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний. Автор более 300 научных работ.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Общая информация

Название протокола: Диафрагмальная грыжа у детей.

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка [1,2].

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
Q 79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, врачи и фельдшеры бригады скорой медицинской помощи, хирурги.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств ссылку:
Уровень I – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного должным образом разработанного случайного контролируемого исследования или мета-анализа
Уровень II – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного хорошо разработанного клинического испытания без надлежащей рандомизации, от аналитического когортного или исследования типа случай-контроль (предпочтительно из одного центра) или от полученных драматических результатов в неконтролируемых исследованиях.
Уровень III – Доказательства, полученные от мнений авторитетных исследователей на основе клинического опыта.
Класс А – Рекомендации, которые были одобрены по согласованию по крайней мере 75% процентов мультисекторной группы экспертов.
Класс B – Рекомендации, которые были несколько спорны и не встречали согласие.
Класс C – Рекомендации, которые вызвали реальные разногласия среди членов группы.

Классификация

Грыжи собственно диафрагмы
Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи):
· выпячивание ограниченной части купола
· выпячивание значительной части купола
· полное выпячивание одного купола (релаксация)
Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):
· щелевидный задний дефект
· значительный дефект
· отсутствие купола диафрагмы

Грыжи переднего отдела диафрагмы
· передние грыжи (истинные грыжи)
· френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)
· ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи)
· эзофагеальные
· параэзофагеальные

По расположению:
· левосторонние (около 80%)
· правосторонние (около 20%) — передняя Морганьи
· двусторонние (менее 1%)

Клиническая картина

Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы и анамнез:
· кашель;
· одышка;
· тахикардия;
· рвота после приема пищи;
· частые пневмонии.

Диагностика

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· общий анализ крови
· общий анализ мочи
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, калий, натрий, хлор, кальций);
· обзорная рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекциях.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· НСГ детей до 1 года для исключения патологии ЦНС;
· ЭхоКГ по показаниям.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию (стационарозамещающей помощи): согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· коагулограмма;
· определение газов крови;
· иммунограмма.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам;
· контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы;
· КТ/МРТ органов грудной клетки/органов брюшной полости позволяет убедительно поставить диагноз диафрагмальной грыжи, провести дифференциальный диагноз, а также правильно выбрать хирургический доступ;

Инструментальные исследования:
· обзорная рентгенография органов грудной клетки – наличие ячеистых полостей, смещение органов средостения в противоположную сторону обусловленных перемещенными в грудную полость органов брюшной полости;
· УЗИ органов грудной клетки – выявляется смещение органов брюшной полости (в частности печени, селезенки) в плевральную полость;
· ЭхоКГ – отмечается смещение сердца в противоположную от грыжи сторону с функциональными отклонениями показателей сердечной деятельности;
· контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация педиатра для исключения сопутствующей соматической патологии;
· консультация кардиолога для исключения патологии ССС;
· консультация пульмонолога для исключения патологии дыхательной системы.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика [4,5]

Таблица – 1. Дифференциальная диагностика диафрагмальной грыжи

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения: низведение смещенных органов в брюшную полость с восстановлением целостности диафрагмы.

Тактика лечения:
Основным методом лечение является оперативное устранение диафрагмальной грыжи:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации [5,6];
· торакоскопическое/лапароскопическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией 9.

Хирургическое вмешательство:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации;
· торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Виды операции:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации.
Показания:
· истинные грыжи;
· грыжи пищеводного отверстия диафрагмы;
· параэзофагельные грыжи и наличие признаков недостаточности кардии, рецидив диафрагмальной грыжи с выраженным спаечным процессом.
Виды операции:
· торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.
Показания к торакоскопическому устранению диафрагмальной грыжи:
· истинные диафрагмальные грыжи;
· грыжа Богдалека и релаксация диафрагмы.
Показания к лапароскопическому устранению:
· ретростернальные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

В том числе противопоказания имеются абсолютные и относительные:
К абсолютным противопоказаниям относятся:
· тяжелое состояние больного, обусловленное тяжелой соматической;
· врожденной патологией сердечно-сосудистой системы;
· нарушение свертывающей системы крови.
К относительным противопоказаниям относятся:
· вирусно-бактериальные инфекции (катаральные явления);
· белково-энергетическая недостаточность II – III степени;
· анемия;
· белково- энергетическая недостаточность 2-3 степени;
· заболевания дыхательных органов;
· неудовлетворительное состояние кожных покровов (пиодермия, свежие явления экссудативного диатеза, инфекционные заболевания в остром периоде).

Немедикаментозное лечение:
Режим: I,II,III.
Стол: №1,15.

Медикаментозное лечение:
· цефалоспорины II поколения цефуроксим 30-100 мг/кг через каждые 12 часов в/м или в/в – с антибактериальной целью в течение 10 – 14 дней;
При непереносимости препаратов цефалоспоринового ряда назначаются аминогликозиды 2 поколения: амикацин из расчета 10 мг/кг х каждые 8-12 часов в/в, в/м;
· лоратадин по ½ таб х 1раз через рот – с десенсибилизирующей целью в течение 7-10 дней;
· метронидазол 7,5 мг/кг х 2раза в день, в/в течение 7 дней – с противоаэробной целью;
· амброксол 15 мг х 2- 3р или бромгексин от 3-х до 4-х лет по 4 мг х 3 раза в день, от 5-14 лет по 4 мг х 3 раза в сутки через рот через рот – для улучшения дренажной функции бронхов до 2- 4-х недель;
· этамзилат 2,0 мл х 3 р, в/в — с гемостатической целью в течение 3-7 дней;
· метоклопрамид 0,1 мг/кг х 2-3 раза в день в/м, в/в – с противорвотной целью;
· 10 % декстроза 10-15 мл/кг – с целью парентерального питания;
· инсулин человеческий генно-модифицированный 1 ЕД на 4-5 г раствор 10 % дестроза – с целью коррекции уровня глюкозы в крови;
· 0,9% натрия хлорид 10-15 мл/кг – с целью коррекции водно-солевого обмена;
· калия хлорид 7,5 % 100 мл – с целью профилактики гипокалиемии;
· кальция хлорид 10 % внутрь, внутривенно капельно (медленно), внутривенно струйно (очень медленно!). Внутрь детям — по 5-10 мл. В вену капельно вводят по 6 капель в минуту, разбавляя перед введением 5-10 мл 10% раствора в 100-200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы — с целью профилактики гипокальциемии;
· преднизолон 1-2 мг/кг, в/в, медленно – с целью профилактики интра- и послеоперационного шока, и коллапса;
· альбумин 10 % 10-15 мл/кг в/в, капельно – коррекция нарушения белкового обмена;
· СЗП из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно – с гемостатической целью;
· эритроцитарная масса – с заместительной целью назначается из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно.
При развитии осложнений лечения проводится соответственно клиническим протоколам развившихся осложнений.

Другие виды лечения:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.

Индикаторы эффективности лечения:

· восстановление целостности диафрагмы;
· отсутствие признаков гипоплазии, ателектаза и воспаления легких;
· отсутствие смещения органов брюшной полости в плевральную и перикардиальную полости;
· отсутствие смещения органов средостения в противоположную сторону.

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для плановой госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
· выпячивание ограниченной части купола диафрагмы;
· грыжи переднего отдела диафрагмы;
· грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (эзофагеальные, параэзофагеальные).

Показания для экстренной госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
· полное выпячивание одного купола диафрагмы со смещением органов средостения в противоположную сторону;
Ложные грыжи:
· щелевидный задний дефект диафрагмы;
· значительный дефект диафрагмы;
· отсутствие купола диафрагмы.
Грыжи переднего отдела диафрагмы:
· френоперикардиальные грыжи;
· ретроградные френоперикардиальные грыжи.

Профилактика

Профилактические мероприятия:
Первичной профилактики диафрагмальной грыжи не существует. Профилактика осложнений: ранняя диагностика, своевременная госпитализация и оперативное лечение снижают риск развития осложнений диафрагмальной грыжи 15.

Дальнейшее ведение:
· в послеоперационном периоде дети с диафрагмальной грыжей находятся в отделение интенсивной терапии и реанимации (2-3 суток), где проводится профилактика послеоперационной пневмонии, нарушение функции ССС, ЖКТ;
· постоянный контроль за сатурацией кислорода, КЩС, гемодинамики;
· парентеральное питание проводится до восстановления пассажа по ЖКТ;
· ежедневные перевязки послеоперационной раны;
· снятие швов на 7-10 сутки;
· всем детям, оперированным по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, необходимо диспансерное наблюдение. Диспансеризация и объем лечебных мероприятий осуществляется на основании ближайших и отдаленных результатов оперативного вмешательства через 1-2 года.

Информация

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой выпячивание органов брюшной полости в грудную клетку из-за появления врожденного дефекта в диафрагме. Порок считается редким, он обнаруживается в 0,05% случаев. Формирование грыжи начинается на 4 неделе внутриутробного развития, когда происходит закладка перегородки между брюшной полостью и сердечной сумкой. Недоразвитие мышечных волокон диафрагмы способствует образованию грыжевого мешка.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных представляет собой выпячивание органов брюшной полости в грудную клетку.

Причины

Точные причины появления врожденных грыж не установлены. Считается, что риск развития заболевания повышается под влиянием следующих факторов:

• осложненного течения беременности;
• наличия у женщины тяжелых хронических заболеваний внутренних органов;
• тяжелых родов;
• чрезмерных физических нагрузок в период вынашивания ребенка;
• приема лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием;
• наличия вредных привычек у будущей матери (алкоголизма, наркомании, курения);
• воздействия на развивающийся эмбрион ионизирующего излучения;
• контакта беременной женщины с токсичными химическими веществами;
• последствий тупых травм брюшной области и грудной клетки;
• заболеваний, сопровождающихся кашлем, способствующим повышению внутрибрюшного давления.

Симптомы

Для грыж небольших размеров характерно бессимптомное течение. Возможно появление типичных осложнений, связанных с мозговым кровоизлиянием, недостатком сурфактанта (вещества, обеспечивающего раскрытие легких после рождения) и сепсисом.

Если грыжевой мешок имеет большие размеры, проявления будут обусловлены сдавливанием легких и нарушением кровообращения, вызванным смещения средостения. К ним относят:

• Проблемы с раскрытием легких. Ребенок рождается здоровым на вид, однако из-за проблем с дыханием он не может громко плакать.
• Цианоз. При раннем развитии синюшности кожных покровов и его стремительном нарастании ребенок может погибнуть в первые часы жизни. Шансы на выживание повышаются пропорционально времени появления симптома: чем позже он появляется, тем больше вероятность, что ребенок выживет.
• Приступы асфиксии. Возникают во время грудного вскармливания. Ребенок синеет, начинает задыхаться. В дыхательный акт вовлекаются вспомогательные мышцы. Симптомы удушья исчезают, если держать малыша в вертикальном положении или укладывать его на бок на сторону, с которой расположена грыжа.
• Кашель. Не является типичным признаком заболевания, однако возникает достаточно часто.
• Приступы рвоты. Характерны для грыж, сопровождающихся смещением органов пищеварительной системы.
• Нарушение сердечной деятельности. В первые дни жизни сердцебиение сохраняется в норме, однако в дальнейшем на фоне частого удушья наблюдается его ускорение.
• Декстрокардия. Так называется патология, при которой большая часть сердца смещается в правую сторону. Грудная клетка выпирает и становится малоподвижной со стороны локализации грыжевого выпячивания. Противоположная часть западает.
• Недоразвитие легких. Сопровождается выраженной дыхательной недостаточностью. Симптомы патологии появляются после пережатия пуповины, приводящего к переходу на самостоятельное существование. К ним относят учащенное поверхностное дыхание, вздутие живота, синюшность носогубного треугольника, замедление пульса, ослабление всех жизненно важных рефлексов. Область желудка при этом западает. Вдох сопровождается металлическими шумами и урчанием в животе.
• Удлинение дыхательных пауз. Способствует развитию кислородной недостаточности, приводящей к гибели ребенка.
• Недостаточную массу тела. Вес ребенка в течение нескольких недель не только не увеличивается, но и снижается. Это сочетается с отказом от пищи, признаками анемии, кишечными кровотечениями, воспалением легких.

Вес ребенка при развитии диафрагмальной грыжи в течение нескольких недель не только не увеличивается, но и снижается.

Диагностика

Прентальная диагностика осуществляется посредством ультразвука или магнитно-резонансной томографии. Во время процедур обнаруживаются:

• Многоводие. Развивается на фоне сдавливания пищевода плода, возникающего на фоне смещения внутренних органов. Патология нарушает процесс заглатывания околоплодных вод.
• Части желудка, кишечника и желчного пузыря в грудной клетке.
• Перистальтирующий кишечник, заполненный жидкостью, располагающийся в области сердечных камер.
• Отсутствие газового пузыря желудка в брюшной полости. Считается дополнительным диагностическим признаком диафрагмальной грыжи.
• Наличие желчного пузыря в плевральной полости. Обнаруживается при смещении печени в сторону грудной клетки.
• Смещение сердца и средостения. Развивается из-за давления грыжевого выпячивания.
• Признаки гидроцефалии и водянки яичка. Накоплению лишней жидкости способствует нарушение оттока венозной крови.

Классификация

Врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:

• Ложные. Формируются в результате аплазии некоторых участков диафрагмы, приводящей к образованию сообщений между грудной клеткой и брюшной полостью.
• Истинные. Возникают из-за растяжения слабых мышц купола диафрагмы при увеличении внутрибрюшного давления. Органы могут выпадать через грудинно-реберное и пояснично-реберное отверстия или грудинную часть диафрагмы. Грыжевой мешок содержит сальник, ободочную кишку, жировую клетчатку.
• Атипичные. Подобные выпячивания обнаруживаются редко. От других врожденных пороков их отличает наличие грыжевых ворот.

Ложные диафрагмальные грыжи формируются в результате аплазии некоторых участков диафрагмы.

Подобные новообразования формируются при открытых и закрытых травмах диафрагмы с последующим выпадением органов через появившееся отверстие.

Грыжа может образоваться в момент повреждения или через некоторое время после него.

Травматические выпячивания чаще всего находятся в левой части диафрагмы, разрыв пролегает через границу сухожильной и мышечной части. Грыжевой мешок не образуется, грыжа считается ложной. Через отверстие выпадают кишечник, сальник, желудок или печень.

Этот тип грыж формируется при расслаблении участка диафрагмы. Способствует этому нарушение иннервации тканей, вызванное воспалительными процессами, заболеваниями ЦНС и органов дыхания.

Грыжей пищеводного отверстия диафрагмы называют патологию, характеризующуюся смещением брюшных органов (нижней части пищевода и верхних отделов желудка) в грудную полость.

Грыжей пищеводного отверстия диафрагмы называют патологию, характеризующуюся смещением брюшных органов.

Отличается хроническим прогрессирующим характером. Сдвигаются органы из-за большой ширины пищеводного отверстия. Заболевание чаще всего имеет врожденный характер.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения диафрагмальных грыж является хирургическое вмешательство.

В хирургии применяется несколько типов операций, которые проводятся как в период внутриутробного развития, так и после рождения.

Перевозка новорожденных с подобными пороками практически невозможна, поэтому при обнаружении грыжи на стадии беременности роды принимают в специализированном центре. К операции приступают немедленно.

Внутриутробное вмешательство проводится при раннем обнаружении патологии. Инструменты вводятся через небольшое отверстие. Процедуру проводят на 26-28 неделе беременности. В трахею плода вводится баллон, стимулирующий развитие легких. В дальнейшем устройство удаляется.

Фетоскопическая коррекция осуществляется тогда, когда без хирургического лечения будущий ребенок не имеет шансов на выживание. Однако даже удачная операция не гарантирует полного излечения. Вмешательство может привести к разрыву диафрагмы или преждевременному рождению малыша. При грыжах малых и средних размеров лечение откладывают, оставляя беременную женщину под наблюдением.

Внутриутробное хирургическое вмешательство проводится при раннем обнаружении патологии у плода.

Начинается лечение новорожденного с диафрагмальной грыжей с искусственной вентиляции легких. При наличии признаков разрыва диафрагмы или ущемления органов операцию начинают, пропуская подготовку. Вмешательство включает 2 этапа:

• Формирование искусственной вентральной грыжи методом эндоскопии. Показано при небольшом объеме брюшной полости, не позволяющем вернуть внутренние органы в правильное положение.
• Устранение искусственной грыжи. Это делается через 6-365 дней после первого вмешательства. Во время процедуры дефект диафрагмы устраняют, плевральную полость дренируют.

Прогноз

Прогноз при диафрагмальных грыжах у детей зависит от величины дефекта, времени проведения операции и наличия осложнений. Средняя выживаемость новорожденных составляет 40-75%. При попытке внутриутробной коррекции в случае раннего обнаружения порока гибель наступает в 60% случаев. Сразу после рождения погибает около 7% пациентов.

Диафрагмальная грыжа дает следующие осложнения:

• Воспалительные процессы в пищеводе. Возникают при скользящих грыжах, сопровождающихся забросом желудочного сока в пищевод.
• Дуоденогастральный рефлюкс. Содержимое двенадцатиперстной кишки и желудка регулярно забрасывается в пищевод.
• Ущемление грыжи и окружающих ее органов. Считается наиболее опасным осложнением, нередко приводящим к гибели ребенка. При ущемлении нарушаются функции органов брюшной области и грудной клетки. Выявить данное патологическое состояние помогает задержка стула и газов.

Профилактика

Профилактика диафрагмальных дефектов у новорожденных заключается в:

• отказе от курения и употребления алкоголя в период беременности;
• исключении контактов женщины с тератогенными веществами;
• приеме витаминно-минеральных препаратов;
• лечении хронических заболеваний у беременных женщин;
• предотвращении внутриутробного инфицирования плода (например, вакцинация против краснухи).

Беременная женщина должна регулярно посещать врача и проходить все необходимые диагностические процедуры.