Фиброзирующий идиопатический альвеолит рекомендации

• 22 Июня, 2018
• Пульмонология
• Катя Ткач

Все мы знаем, что жизнь человека невозможна без дыхания. При вдохе в наш организм попадает кислород, который дает необходимую живительную энергию для всего тела. При выдохе же выводятся углекислый газ, аммиак, пыль, вода и мочевая кислота, что способствует обновлению клеток тела. За процесс дыхания отвечают легкие.

Если легкие поражены болезнью или работают с перебоями, это отрицательно сказывается на всем организме. Из-за этого развиваются другие серьезные заболевания, которые могут привести к летальному исходу. Более того, если легкие не лечить, они перестанут выполнять свои основные функции, и человек может полностью задохнуться.

Сейчас насчитывается множество тяжелых недугов, которые негативно сказываются на работоспособности легких и их функциях. Многие из них нам хорошо знакомы. В первую очередь это туберкулез или рак легких.

Но существуют и другие серьезные заболевания, способные оказать негативное воздействие на наш организм. К сожалению, они мало знакомы российской общественности, поэтому больные не всегда вовремя определяют свой недуг и поздно обращаются к врачу. Из-за чего усложняется процесс лечения и выздоровления.

Один из видов подобных недугов – фиброзирующий альвеолит, до недавнего времени считающийся редким заболеванием. Однако в последние десятилетия участились случаи поражения легких именно этой патологией.

Что такое фиброзирующий альвеолит легких? Каковы его проявления и симптомы? Какова клиническая картина и лечебные рекомендации? Давайте узнаем.

Определение недуга

Это заболевание легких — фиброзирующий альвеолит — характеризуется воспалительным процессом в альвеолах и представляет смертельную опасность для человека. Чаще всего недуг поражает мужчин в возрасте пятидесяти лет и старше.

В ходе заболевания в легких происходит воспалительный процесс, который приводит к разрушению легочной ткани и ее замене на соединительную. Со временем структура ткани начинает уплотняться и разрастаться, изобиловать многочисленными кистами и рубцами. Внешне легкие становятся похожими на пчелиные соты, они теряют свою упругость и способность продуктивно работать.

Из-за этого альвеолы (респираторные отделы, отвечающие за газообмен) утрачивают свою проходимость и уже не могут пропускать через себя ни кислород, ни углекислый газ. Таким образом, альвеолит фиброзный приводит к кислородному голоданию, нарушению обмена веществ и другим серьезным и необратимым последствиям.

Причины болезни

До сих пор не выяснены истинные причины возникновения данного недуга. Однако установлено, что на тенденцию заболевания могут влиять отдельные факторы. Вот некоторые из них:

• Профессиональный вид деятельности больного (специальности, связанные с животноводством и деревопереработкой, выпечкой хлебных изделий и производством кирпича).
• Предшествующие инфекционные заболевания, поражающие органы дыхания, глаз и ЖКТ (гепатит С, герпес, ВИЧ).
• Негативная экологическая ситуация в регионе.
• Результат токсических отравлений (воздействие гербицидов, пестицидов, аммиаков, пластмасс, металлического дыма или пара).
• Курение.
• Преклонный возраст
• Наследственность.

Как же определить появление фиброзирующего альвеолита?

Проявления заболевания

Симптомы фиброзирующего альвеолита не сразу обращают на себя внимание больного. Длительное время они могут быть вялотекущими и довольно безобидными в своем проявлении.

На что же следует обратить внимание в первую очередь:

1. Сильная одышка при минимальных нагрузках без объяснимых причин.
2. Постоянный малопродуктивный кашель (сухой или с выделением минимальной доли мокроты).
3. Частые боли в груди (под областью лопаток), усиливающиеся при глубоком вдохе.
4. Боли в мышцах и суставах.
5. Слабость, вялость и потеря в весе.
6. Повышенная температура тела, озноб.
7. Деформация пальцев (кончики пальцев резко утолщаются и становятся похожими на барабанные палочки).

Как видно, данные симптомы очень схожи с другими заболеваниями разнообразного характера, поэтому для установления конкретного диагноза следует обратиться к специалисту.

Диагностика недуга

Как диагностировать фиброзирующий альвеолит? Для этого понадобится провести ряд обследований, которые помогут определить вид заболевания и его степень.

Прежде всего это прослушивание легких и сердца больного. При альвеолите фиброзном дыхание пациента становится жестким, с примесью сухих хрипов и характерных звуков, напоминающих “целлофановый треск”. Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдается тахикардия и приглушенность ритма.

Если данные симптомы наблюдаются, лечащий врач направит больного на рентген. При фиброзирующем альвеолите на снимке будут отмечены патологические двусторонние изменения в нижних отделах легких в виде мелкоочаговых скоплений жидкости и клеточных компонентов.

Если заболевание прогрессирует, то рентгенография покажет затемненные области по всему органу или же определит гладкостенные кисты.

Также доктор выпишет направления на анализы крови. На что следует обратить внимание в показателях этого вида обследования?

Прежде всего это высокий коэффициент гемоглобина и СОЭ, а также значительное количество эритроцитов. Также лечащего врача должен насторожить завышенный показатель билирубинов и лактатдегидрогеназов (что сигнализирует о разрушении легочной ткани) и значительное количество серомукоида и гаптоглобина.

Следующими способами обследований будут КТ, биопсия, МРТ, бронхоскопия и другие. Поговорим же о них детальнее.

Компьютерная томография в некоторых случаях бывает более информативна, чем рентген, так как на ней могут отражаться даже малозаметные изменения в легких. КТ полностью обрисовывает картину фиброзирующего альвеолита, составляющей которой являются: утолщенность бронхиальных стенок, жесткость легочной паренхимы и другое. Благодаря исследованию КТ можно определить пораженную зону для взятия биопсии.

Биопсия – это пункция, во время которой получают образцы легочной ткани для исследования. Благодаря этой процедуре определяется конкретное заболевание методом исключения вероятных диагнозов.

Бронхоскопия – следующий вид обследования, проводимый с помощью эндоскопа. Благодаря ему определяется степень отека легких, наличие опухолей или воспалений.

В соответствии с показаниями диагностики лечащий врач устанавливает диагноз в зависимости от классификации и степени фиброзирующего альвеолита.

Разновидности недуга

Степени альвеолита фиброзного представляют собой три основные стадии заболевания:

1. Острая (поражаются капилляры и клетки эпителия, происходит внутриальвеолярный отек).
2. Хроническая (альвеолярные пространства разрываются, легкие испытывают сильное повреждение, что приводит к распространенному фиброзу).
3. Терминальная (орган выглядит как пчелиные соты, образованы расширенные полости, альвеолярная ткань заменена фиброзной).

Любой фиброзирующий альвеолит подразделяется на три отдельные категории:

1. Идиопатический.
2. Аллергический.
3. Токсический.

Давайте коротко обсудим каждую из них.

Идиопатический альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит проявляет себя как тяжелое заболевание (пневмония или бронхиолит) и сопровождается высокой температурой, тахикардией, одышкой, слабостью, болью в суставах и так далее. Считается, что идиопатический фиброзирующий альвеолит – аутоиммунное заболевание легких, причиной которого является сильный вирус. Во время данного недуга в крови обнаруживаются аутоантитела, агрессивно реагирующие на свои же иммуноглобулины. Патогенез заболевания отмечается высоким уровнем иммунных белков и проникновением лейкоцитов в легочную ткань.

Считается, что идиопатический фиброзирующий альвеолит является наследственным заболеванием, однако так и не определен механизм его передачи из поколения в поколение.

В основе болезни лежит нарушение газообмена в легких, из-за чего происходит деформация альвеол, а структура легких перестраивается. Аутоиммунный фиброзирующий альвеолит обнаруживается преимущественно у работников вредных условий труда и курильщиков.

Аллергический альвеолит

Аллергический фиброзирующий альвеолит поражает легочные ткани и альвеолы и представляет собой воспалительный процесс, возникающий вследствие частых соприкосновений с аллергеном-раздражителем. Им может являться птичье перо, пыль, помет, плесень, тяжелые металлы и фармакологические препараты.

Среди существенных симптомов данного недуга выделяют озноб, цианоз, сухой кашель, боль в груди, быструю утомляемость и гипертензию легких.

Основным способом лечения аллергического альвеолита является устранение возбудителей.

Токсический альвеолит

Токсический фиброзирующий альвеолит возникает при частых контактах с такими химическими веществами, как хлор, сероводород, цемент, цинк, никель и другие. Данный недуг провоцирует разрывы капилляров, некроз легочных сосудов, отек стенок альвеол, возникновение тромбов и альвеолярного коллапса. Лечение токсического фиброзирующего альвеолита требует срочной реанимации.

Итак, болезнь обнаружена и идентифицирована. Приступаем к срочному лечению.

Медикаментозное лечение заболевания

Лечение фиброзирующего альвеолита, к сожалению, не может полностью избавить больного от этого серьезного недуга. Однако оно обязательно устранит дыхательную недостаточность и не допустит перехода острой стадии заболевания в хроническую.

Поэтому, чтобы лечение принесло наибольшую пользу, необходимо как можно скорее обратиться к врачу-пульмонологу.
Какие препараты могут быть им назначена?

Прежде всего это антифиброзные средства, которые борются с выработкой коллагена и препятствуют образованию соединительной ткани. К данным медикаментам относятся: «Пирфенидон», «Пеницилламин», «Колхицин».

Следующей важной фармакологической группой является гормональные средства, подавляющие воспалительные процессы и предупреждающие распространение соединительной ткани. Это так называемые глюкокортикостероиды, представленные такими препаратами, как «Дексаметозон», «Гидрокортизон», «Преднизолон».

Немаловажную роль в лечении фиброзирующего альвеолита могут сыграть и бронхолитические средства, целью которых может служить расширение бронхов и предупреждение отека или удушья. Среди подобных медикаментов отмечают препараты: «Эфедрин», «Кетотифен», «Метацин», «Беродуал», «Сальбутамол», «Теофилин» и другие.

При таком заболевании, как фиброзирующий альвеолит, клинические рекомендации включают и цитостатические средства, использующиеся при аутоиммунном виде недуга. Это «Бусульфан», «Нимустин», «Азатиоприн», «Стрептозотоцин», «Циклофосфамид», «Трофосфамид» и так далее.

Однако помимо медикаментозной терапии больному могут быть предоставлены другие виды лечения.

Другие виды лечения

Какие еще есть способы борьбы с фиброзирующим альвеолитом? Рекомендации по эффективному лечению данного заболевания могут относиться к кислородной терапии и оперативному вмешательству. Давайте узнаем о них подробнее.

Кислородная терапия – это лечение воздухом благодаря повышению давления кислорода. Во время процедуры активируются регенеративные и окислительные процессы организма, уменьшается сердцебиение, успокаивается дыхание, увеличивается работоспособность. Оксигенобаротерапия, проводимая в виде ингаляционных и других манипуляций, устраняет такие критические симптомы, как одышка, гипоксия и дыхательная недостаточность.

Кроме того, для поддержания общего состояния больного могут быть назначены специальные физкультурные и дыхательные упражнения, а также психологические тренинги. А чтобы избежать заражение вирусной инфекцией в лечебной практике используют антипневмококковую и противогриппозную вакцинацию.

Но что делать, если подобное лечение оказалось неэффективным? Тогда лечащий врач может порекомендовать оперативное вмешательство — трансплантацию легких (замену поврежденного органа здоровым). Хоть это и может быть единственным шансом спасти жизнь больного, пересадка не осуществляется людям преклонного возраста, ВИЧ-инфицированным, страдающим онкологическим или психическим заболеваниями, зависимым от наркотиков или алкоголя.

Народная медицина

Для борьбы с фиброзирующим альвеолитом используют также некоторые проверенные рецепты народной медицины:

• Листья брусники (15 г) залить водой (250 г) и довести до кипения. После охлаждения отвар процедить и пить в течение дня.
• Залить 40 г березовых листьев или почек горячей водой (500 мл), настоять в течение часа, разделить на четыре ровных части и пить в отфильтрованном виде за двадцать минут до еды.
• Сок тыквы (использовать в сутки до 500 мл). Применять при отеках.
• Ингаляции из мяты, ромашки или мелиссы (для облегчения дыхания и против одышки).

Важно всегда помнить, что прежде чем использовать тот или иной метод, необходимо обязательно проконсультироваться с врачом. Более того, рецепты народной медицины – это не панацея от всех бед. Они могут принести пользу только в комплексе с медикаментозной терапией.

Как видим, лечние альвеолита фиброзного — сложный и трудоемкий процесс. Но никогда не стоит отчаиваться. При соблюдении всех советов и рекомендаций обязательно будут достигнуты положительные изменения и наступит долгожданное выздоровление.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2013

Общая информация

Прежнее название: идиопатический фиброзирующий альвеолит не рекомендуется к использованию в связи с патоморфологическими особенностями заболевания – быстрым формированием фиброза.

Дата разработки протокола: 04.2013 г.

Категория пациентов: пациенты, страдающие идиопатическим фиброзом легких

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Экстренная госпитализация производится без предварительного (амбулаторного) лабораторно-инструментального исследования.

Инструментальные критерии ИЛФ: основываются на характерных признаках обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) по данным КТВР (таблица 1), гистопатологических критериях ОИП (таблица 2), данных функционального исследования.

Таблица 1. Критерии КТВР для картины ОИП [1, 4, 5].

Таблица 2. Гистопатологические критерии, характерные для ОИП [1, 6]