Синдром панкоста при раке легкого

Синдром Панкоста (опухоль Панкоста) связан с развитием верхушечного рака легкого, является одной из атипичных форм заболевания и впервые описан Н. К. Pancoast в 1924 г. [5]. Данный вид новообразования встречается у 2—4% больных раком легких и характеризуется экспансивно-инфильтративным ростом. Гистологически опухоль Панкоста чаще представляет собой адено-карциному, развивающуюся из железистых клеток слизистой оболочки бронхов или рубцовой ткани после перенесенного туберкулеза [1—4]. Первичные симптомы рака легкого (кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье, одышка, потеря в весе, повышение температуры) при этом новообразовании появляются только в далеко зашедшей стадии процесса, при увеличении размера опухоли свыше 5 см [3]. Клинически патология проявляется симптомами местнораспространенного рака. В связи с увеличением опухоли, первоначально локализованной в верху-шечном сегменте легкого, наступает сдавление и инфильтрация плечевого сплетения, звездчатого ганглия, симпатических узлов, передних и задних спинномозговых корешков на нижнешейном и верхнегрудном уровне [1—5].

Характерными неврологическими признаками опухоли Панкоста являются боли в руках, вялый парез мышц верхнего плечевого пояса и синдром Горнера. Вследствие анатомических особенностей своего расположения опухоль имеет длительный бессимптомный период и даже на развернутой стадии болезни порождает большое количество диагностических ошибок, ведущих к позднему ее распознаванию. Существенную помощь в диагностике данного новообразования оказывает КТ, которая порой является единственным методом для правильной постановки диагноза [2]. Подтверждением этому служит следующее наблюдение.

При поступлении общее состояние больного удовлетворительное, правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы обычной окраски, периферические лимфоузлы не увеличены. Тоны сердца приглушены, ритмичные, АД 125/80 мм рт. ст., пульс 70 уд/мин. В легких аускультативно везикулярное дыхание, перкуторно — легочный звук. Симптом Пастернацкого отрицательный с двух сторон. Неврологически: в сознании, астенизирован, эмоционально лабилен, в течение всего дня из-за болей беспокоен, не может найти положение для руки. Со стороны черепных нервов отмечается легкое опущение верхнего века слева, а также сужение зрачка и энофтальм с этой стороны. Сила в конечностях достаточная. Мышцы надплечья, плеча слева и длинные мышцы спины в межлопаточной области слева гипотрофичны, тонус их снижен. Сухожильно-периостальные рефлексы живые без разницы сторон. Отмечается выраженная болезненность при пальпации остистых отростков верхнегрудного отдела позвоночника и паравертебрально слева на уровне Thj-Thni. Гипестезия по корешковому типу в зоне ТЬц-ТЬщ слева. Симптомы натяжения нервных стволов на руке слева слабоположительные.

При обследовании: общеклинические анализы крови и мочи без особенностей. Биохимический анализ крови: СРБ +++, холестерин 6,0 ммоль/л, общий белок 80 г/л. Протеинограмма: альбумины 52,4%; глобулиновые фракции: альфа; — 6,9%, альфаг — 9,7%, бета — 19,2%, гамма — 17,8%. Сахар крови 5,5 ммоль/л. Реакция Вассермана отрицательная. ЭКГ: рубцовые изменения после крупноочагового инфаркта миокарда в задней стенке левого желудочка, гипертрофия левого желудочка с систолической перегрузкой, увеличена нагрузка на левое предсердие. В процессе лечения ЭКГ без динамики. СМЖ: бесцветная прозрачная, белок 0,2 г/л, цитоз 12 • 106 клеток/л. Рентгенография шейного и грудного отдела: признаки остеохондроза позвоночника. Нисходящая миелография с майодилом: остановки контрастного вещества на шейно-грудном уровне не получено. Рентгенография и томография легких: множество мелких кальцинатов в правом легком, правый корень уплотнен, тяжист; в области верхушки левого легкого мелкие очаговоподобные тени; левый корень подтянут кверху, сердце в пределах нормы. В связи с выявленными на рентгенограммах легких изменениями больной неоднократно осматривался в противотуберкулезном диспансере. Заключение: остаточные явления после излеченного туберкулеза легких.

Учитывая анамнез и результаты обследования, больному выставлен диагноз: вертеброгенный радикулит ТЬц слева. Назначены анальгетики, нестероидные противовоспалительные, седативные препараты. После всех видов физиотерапии отмечалось резкое усиление болей. Паравертебральные корешковые блокады с гидрокортизоном давали лишь временный эффект. В связи с отсутствием положительной динамики от проводимого лечения произведена КТ грудной клетки и позвоночника. При исследовании позвонков Су-ТЬщ патологических изменений не выявлено. Отмечается расширение межпозвонкового отверстия Thu слева, уплотнение и гомогенизация его содержимого. При исследовании легких в I—II сегментах слева определяется дополнительное образование около 5 см в диаметре с четкими бугристыми контурами, прилегающее к медиастинальной плевре (рис. 30), прорастающее плевру и сливающееся с содержимым межпозвонкового отверстия ТЬц слева (рис. 31, показана стрелками). Заключение: опухоль верхушки левого легкого (опухоль Панкоста) с прорастанием медиастинальной плевры и инфильтрацией спинномозгового корешка на уровне Тйц слева. Осмотрен онкологом: периферический рак левого легкого, Т4, No, Мо, IIIB стадия. В связи с сопутствующей сердечной патологией оперативное лечение не проводилось. Получал курс лучевой терапии (суммарная очаговая доза 40 Гр) без эффекта. Состояние прогрессивно ухудшалось и спустя 11 месяцев от появления первых симптомов больной умер дома, вскрытие не проводилось.

Рис. 30. КТ грудной клетки этого же больного: в левом легком определяется дополнительное образование около 5 см в диаметре с четкими бугристыми контурами, прилегающее к медиастинальной плевре

Рис. 31. КТ грудной клетки этого же больного: выявлена опухоль легкого, прорастающая медиастинальную плевру и сливающаяся с содержимым межпозвонкового отверстия Thu слева (показана стрелками)

Таким образом, болевой синдром в грудной клетке и левой руке первоначально связывали с отраженными болями при ишемической болезни сердца, затем с туберкулезом легких. Ошибочной диагностике способствовали рубцовые изменения после инфаркта миокарда и метатуберкулезные изменения в легких. Затем была допущена еще одна ошибка: связь болей с неврологическими проявлениями остеохондроза позвоночника и, как следствие, проведение соответствующей терапии (в том числе тепловых процедур), что способствовало быстрому прогрессированию заболевания.

Поздняя диагностика в данном случае была обусловлена развитием рака легкого в достаточно молодом возрасте (до 40 лет), полным отсутствием всех первичных симптомов рака (несмотря на значительные размеры опухоли); особенности расположения опухоли (за ключицей) делали ее распознавание невозможным при стандартной рентгенографии легких. Ретроспективно следует признать, что посттуберкулезные изменения в легких в данном случае стали морфологической основой последующей малигнизации процесса. Позднее распознавание заболевания, сопутствующая патология сделали невозможным хирургическое лечение, а лучевая терапия в указанной дозе носила лишь паллиативный характер. Приведенное наблюдение подтверждает данные литературы о сложностях и запоздалой диагностике опухоли Панкоста у большинства больных [3—5].

В классическом варианте синдром Панкоста имеет следующие признаки:

1) рентгенологическая тень в области верхушки;
2) боли в плечевом поясе;
3) нарушения чувствительности в руке корешкового типа;
4) атрофия мышц плечевого пояса;
5) синдром Горнера;
6) уплотнение в надключичной зоне;
7) рентгенологическое разрушение верхних ребер;
8) разрушение поперечных отростков и тел позвонков [5].

Особый интерес вызывает связь рака легкого и туберкулеза, на что впервые обратил внимание P. Е. Menetrier в 1901 г. Большинство авторов доказывают, что рак легкого часто развивается в посттуберкулезных рубцах в легочной ткани или очагах специфического фиброза. Посттуберкулезные очаги в ткани легкого и изменения в стенках бронхов создают условия для малигнизации эпителия. Вследствие структурной перестройки легочной ткани возникает локальная гипоксия, накапливаются экзогенные и эндогенные канцерогены, что приводит к дисплазии бронхо-альвеолярных структур и иммунодепрессии [3]. Подобный патогенетический механизм развития болезни имел место в нашем наблюдении.

Дифференциальный диагноз синдрома Панкоста проводят с кистами или аденомами щитовидной железы, экстрамедуллярными опухолями позвоночника, туберкулезным спондилитом, которые также являются причиной данной патологии в 5% случаев [5].

Радикальными вариантами лечения опухоли Панкоста являются лобэктомия, билобэктомия, пневмоэктомия. Методом выбора также может быть лучевая терапия в суммарной поглощенной дозе не менее 60 Гр при фракционировании по 1,8-2,0 Гр 5 раз в неделю. Паллиативная лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 40—45 Гр проводится в случаях декомпенсации хронических заболеваний легких и сердца, интенсивных болях и влияет только на качество жизни, не избавляя больного от опухоли. Противоопухолевая химиотерапия малоэффективна и назначается только в качестве комбинированного лечения. Несмотря на современные способы лечения, выживает не более 15—20% больных с IIIA стадией рака легкого [3].

Таким образом, приведенное наблюдение показательно в том отношении, что корешковые боли на грудном уровне, не зависящие от движения, как правило, не связаны с дегенеративно-дистрофическими изменениями в позвоночнике, а чаще носят вторичный характер и обязывают к углубленному обследованию больного, в первую очередь для исключения онкологического процесса. При выявлении опухоли Панкоста успех лечения зависит от быстрого взаимодействия невролога и онколога и выбора тактики дифференцированной терапии.

Рак Панкоста — онкологическое заболевание, которое локализуется в верхней борозде лёгкого. По своей симптоматике схож с туберкулёзом, абсцессом, эхинококком, пневмонией, доброкачественными опухолями и другими патологиями.

Своё название опухоль Панкоста получила по имени врача-рентгенолога Генри К. Панкоста. Он первым из своих коллег описал подробно данное заболевание. Это произошло в 1924 году.

Помимо злокачественной патологии, схожие симптомы могут вызывать некоторые воспалительные и онкологические заболевания, также локализованные в верхей части лёгкого. Это явление получило название синдрома Панкоста.

Актуальность проблемы рака Панкоста заключается в трудности раннего его диагностирования в виду специфического размещения опухоли, закрытой костной структурой. Даже при помощи флюорографии, проводимой в самых современных онкологических клиниках, на ранних стадиях далеко не всегда является возможным быстро выявить болезнь.

Причины рака верхней части лёгкого

В целом на возникновение рака Панкоста влияют те же причины, что и на рак лёгких других видов. Что же это? Основной причиной его проявления является курение: активное или пассивное. Немаловажную роль играет количество выкуриваемых сигарет в день, качество используемого табака, а также общий стаж курения. Стоит отметить, что при отказе от пагубной привычки человек выходит из зоны риска только по истечении десяти лет.

Подвергнуться этому заболеванию могут также и люди, не страдающие страстью к курению. Процент поражения раком Панкоста пассивных курильщиков повышается в 1,7-2 раза. В группу риска попадают также дети и подростки, чьи родители регулярно курят в их присутствии. Табакокурение в 85 % случаев выступает причиной появления рака верхушки лёгкого.

Помимо курения, вызывать рак Панкоста могут экологические и промышленные факторы. При контакте с такими веществами, как пестициды, асбест, тяжёлые металлы, мышьяк, никель или хром, также увеличивается процент заболевших раком Панкоста.

Велика и роль различных лёгочных заболеваний в анамнезе: туберкулёз, перенесённые пневмонии и бронхоэктатические болезни, — всё это повышает шанс появления у человека опухоли Панкоста.

Это заболевание мужчин поражает в пять раз чаще, чем женщин, при этом проявляется оно уже после 50 лет. Доказано, что предрасположенность к раку Панкоста передаётся и на генном уровне.

В целом можно выделить несколько ключевых факторов, влияющих на возникновение рака Панкоста:

• возраст;
• курение;
• экологическая обстановка в районе;
• профессиональная деятельность в строительной или химической промышленности;
• наследственность.

Симптомы рака

Зачастую пациент обращается за помощью уже с запущенной стадией болезни. Проблема эта связана с отсутствием симптоматики на ранних стадиях: у больного отсутствует кашель, кровохарканье и, самое главное, — видимые физические дефекты в виде шишек на теле. Боли при онкологии ранних стадий, как правило, не появляются.

Единственными настораживающими симптомами на 1-й и 2-й стадиях рака являются общая слабость, постоянная усталость, потеря в весе.

Синдромы Панкоста и Горнера

При дальнейшем протекании болезни имеет место проявление синдромов Панкоста и Горнера, как по отдельности, так и в сочетании друг с другом. Об этом нужно знать.

Синдром Панкоста проявляется несколькими следующими симптомами:

• сильная изнуряющая боль на стороне локализации опухоли — в области плеча, по ходу локтевого нерва и под лопаткой;
• слабость мышц руки на поражённой стороне тела, парестезия, онемение пальцев, атрофия мышц конечности;
• изменение голоса — появление хрипоты, кашля.

При воздействии опухоли на симпатические волокна проявляется синдром Горнера:

• опущение верхнего века (птоз);
• ангидроз верхней конечности и части лица с поражённой опухолью стороны;
• сужение зрачка (миоз) и западение глазного яблока (этнофтальм).

Достаточно часто рак Панкоста сопровождается синдромом верхней полой вены при давлении опухоли на неё. Этот синдром сопровождается следующими симптомами:

• боль в груди;
• кашель;
• затруднённое дыхание;
• головная боль и повышенная сонливость;
• свист при дыхании.

Диагностика рака верхушки лёгкого

Как уже было сказано выше, диагностика заболевания достаточно затруднена, ведь на ранних стадиях рак Панкоста далеко не всегда может выявить даже рентгенологическое обследование из-за того, что опухоль в месте её локализации не просматривается.

Как правило, пациенты обращаются в первую очередь к неврологу или хирургу с жалобами на боль в верхних конечностях и только после этого попадают на приём к специалистам-онкологам.

Учитывая, что опухоль Панкоста по своим симптомам схожа с другими заболеваниями бронхолёгочной системы, диагностика её должна быть комплексной и включать следующие виды обследований:

1. Рентгенография — определяет наличие опухоли на более поздних стадиях благодаря утолщению плевры и появлению затемнений.
2. Компьютерная томография и МРТ — определяют степень вовлечённости сосудов, рёбер, лимфоузлов, позвонков в процесс. Результаты этих исследований одни из самых важных. Они показывают возможность проведения операции.
3. Биопсия лимфоузлов — позволяет определить стадию развития патологии.
4. Анализ крови — определяет состояние организма в целом.

Также в качестве дополнительных обследований проводятся бронхоскопия (определяет состояние бронхов и трахей, близкорасположенных к зоне поражения), артериограмма и флебограмма (оценивают состояние вен и артерий в зоне ключицы).

Лечение рака лёгких

Лечение рака Панкоста происходит только в специализированных онкологических клиниках, при этом основополагающим фактором является комплексность проводимой терапии. Как показывает статистика, рак Панкоста выявляется чаще всего на 3-й стадии, когда боли при онкологии такого вида становятся нестерпимыми. Лечение в таком случае необходимо начинать с приёма обезболивающих препаратов, вплоть до наркотических анальгетиков.

Основными методами лечения опухоли Панкоста являются:

• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• оперативное вмешательство.

Предоперационная терапия

Терапия заболевания проходит в несколько стадий: предоперационное и послеоперационное лечение, оперативное вмешательство.

Предоперационная терапия представляет собой комплекс из химиотерапии и облучения, необходимый для уменьшения опухоли и предотвращения распространения метастазов в лимфоузлы. Это позволяет провести операцию, которая до проведения такого лечения была невозможна.

Лучевая терапия может также применяться и как самостоятельный метод лечения, когда оперативное вмешательство невозможно. Облучение в таком случае снижает болезненные ощущения у пациента, но на продолжительность жизни не влияет.

И лучевую, и химиотерапию проводят курсами в несколько стадий, с перерывами между ними в 2-3 недели. После проведения радиотерапии и химиотерапии пациенту назначается повторное обследование, по результатам которого делают вывод о возможности оперативного вмешательства.

Актуальность операции при лечении рака лёгких

Хирургическое лечение проводится далеко не во всех случаях: если нет полной гарантии, что возможности пациента позволят ему перенести операцию, или поражены уже многочисленные, удалённые от очага поражения, участки организма — вмешательство проводить бессмысленно. Процент выживаемости при таком запущенном состоянии больного минимален.

В иных случаях, когда операция возможна, есть несколько вариантов её проведения:

1. Пневмоэктомия — удаление всего объёма поражённого лёгкого.
2. Резекция части лёгкого.

При значительном разрастании опухоли возможно удаление нескольких рёбер и позвонков, сосудов, грудной стенки, плечевого сплетения. В редких случаях пациенту необходимо провести ампутацию верхних конечностей.

После операции также проводятся лучевая и химиотерапии для «добивания» клеток опухоли во избежание появления рецидивов.

Прогноз при раке верхней части лёгких

Выживаемость больных, перенёсших рак Панкоста, напрямую зависит от стадии, на которой было выявлено заболевание.

У пациентов, диагноз которым был поставлен на 1-й стадии заболевания, порог выживаемости составляет порядка 60 %, на 2-й стадии — не более 40 %, а при постановке диагноза на 3-й стадии рака пятилетний рубеж преодолевают лишь 20 % больных.

На 4-й стадии рак Панкоста практически неизлечим: в 98 % случаев смерть наступает уже через 6-7 месяцев после проведённого лечения.

Рак Панкоста – апикальный рак легкого, имеющий субплевральную локализацию и сопровождающийся прорастанием нервно-сосудистого пучка, нижних шейных позвонков, верхних ребер и других близлежащих анатомических образований. Проявления рака Панкоста весьма специфичны; они включают боли в плече и руке, парестезии в пальцах кисти, синдром Горнера, грубый кашель, осиплость голоса, синдром верхней полой вены. Обследование начинается с оценки физикальных данных и рентгенографии легких; в дальнейшем дополняется КТ/МРТ грудной клетки, бронхоскопией, биопсией. Наилучшие результаты лечения рака Панкоста достигаются при проведении неоадъювантной терапии (лучевой и химиотерапии), дополненной хирургическим вмешательством.

МКБ-10

Общие сведения

Рак Панкоста (рак верхней борозды легкого) – периферический рак легкого, поражающий сегмент S1 (верхушечный) и в силу своей локализации сопровождающийся специфическим симптомокомплексом. Назван по имени американского рентгенолога H.K. Pancoast, в 1924 году впервые описавшего рентгенологические признаки и полную клинику данной патологии. По своему морфологическому строению рак Панкоста чаще всего соответствует плоскоклеточному раку легкого. В пульмонологии, кроме злокачественной опухоли, вызывать сходную симптоматику (так называемый синдром Панкоста) могут воспалительные и опухолевые процессы с локализацией в области верхушки легкого. Поэтому для подтверждения рака Панкоста обязательно необходима гистологическая верификация диагноза.

Причины рака Панкоста

Свою лепту в статистику заболеваемости вносят вредные производственные и экологические факторы. В первую очередь, это контакт с асбестом, мышьяком, никелем, хромом, тяжелыми металлами, инсeктицидами, пecтицидами, аэрополлютантами. В возникновении рака Панкоста немаловажная роль принадлежит хроническим воспалительным и дистрофическим процессам в легких: ранее перенесенному туберкулезу, хронической пневмонии, бронхоэктатической болезни, очаговому пневмосклерозу и др. Доказана наследственная предрасположенность к возникновению рака легких; вероятна роль вирусов в запуске процессов канцерогенеза.

Симптомы рака Панкоста

Патогномоничная симптоматика рака Панкоста обусловлена верхушечной локализацией опухоли, деструкцией верхней апертуры грудной клетки, опухолевой инфильтрацией плечевого сплетения и звездчатого ганглия. Клиническая картина складывается из одноименного синдрома Панкоста и синдрома Горнера. Иногда оба симптомокомплекса развиваются одновременно, в некоторых случаях встречаются по отдельности.

Синдром Панкоста обусловлен прорастанием нервных корешков на уровне позвонков С8, Th1-Th2. Для него типична изнуряющая ноющая боль в плече на стороне опухоли, распространяющаяся по ходу локтевого нерва; слабость в мышцах руки, парестезии и онемение пальцев кисти, иногда – атрофия мышц конечности. Зачастую, чтобы ослабить боль в плече, пациент вынужден поддерживать больную руку за локоть. Боль может отдавать под лопатку, в подмышечную область, в грудную клетку. При прорастании или компрессии возвратного гортанного нерва возникает грубый сухой кашель и охриплость голоса. Рак Панкоста часто сопровождается развитием синдрома верхней полой вены.

Синдром Горнера развивается у больных раком Панкоста в случае вовлечения в патологический процесс симпатических волокон от уровня верхнего шейного ганглия до сегмента Th1. Симптомокомплекс характеризуется опущением (птозом) верхнего века, сужением зрачка (миозом), западением глазного яблока (энофтальмом), прекращением потоотделения (ангидрозом) на пораженной стороне лица и верхней конечности. В позднем периоде в надключичной ямке пальпируется опухолевый конгломерат.

Специфические признаки рака Панкоста протекают на фоне раковой интоксикации (недомогания, похудания, лихорадки) и паранеопластических расстройств. Для верхушечного рака легкого характерна склонность к деструктивному росту и раннему метастазированию в средостение, головной мозг, печень, кости. Рак Панкоста необходимо дифференцировать с другими патологическими процессами, сопровождающимися данным синдромом: метастатическим раком легкого, лимфогранулематозом, мезотелиомой плевры, эхинококковой кистой легкого, опухолями средостения и грудной стенки, туберкулезом.

Диагностика рака Панкоста

С жалобами на болевые ощущения в руке пациенты часто обращаются к неврологу, однако после исключении неврологической патологии перенаправляются для дальнейшего обследования к пульмонологу, торакальному хирургу или онкологу.

Рентгенография легких помогает выявить затемнение в области верхней борозды, утолщение плевры на верхушке легкого; часто обнаруживается деструкция I-III ребер, ниж­них шейных и верхних грудных позвонков. С помощью КТ или МРТ легких определяется степень инвазии опухоли в сосуды, лимфоузлы, ребра, позвонки, ткани грудной стенки. Эти сведения крайне важны для прогнозирования операбельности при раке Панкоста. Для оценки вовлеченности кровеносных сосудов возможно проведение артерио- или флебографии, либо контрастной компьютерной томографии.

Дополнительные сведения о распространенности злокачественного процесса помогает получить бронхоскопия. Гистологическая верификация диагноза осуществляется после выполнения трансторакальной тонкоигольной пункционной биопсии опухоли или открытой биопсии лимфатических узлов. С целью исключения метастазов рака легкого может назначаться медиастиноскопия, МРТ головного мозга, УЗИ печени, сцинтиграфия костей.

Лечение рака Панкоста

Чаще всего рак Панкоста диагностируется на III стадии, что накладывает свои особенности на процесс лечения. Сразу после установления диагноза важно назначить больному адекватное обезболивание, вплоть до наркотических анальгетиков. В практике онкологии наиболее приемлемым считается трехкомпонентный подход, включающий лучевую терапию, химиотерапевтическое и хирургическое лечение. Неоадъювантная терапия назначается для уменьшения распространенности опухоли и повышения операбельности.

Объем резекции при раке верхушки легкого обычно включает пневмонэктомию с медиастинальной лимфаденэктомией, удалением всех вовлеченных структур (сосудов, ветвей плечевого сплетения, пораженных ребер и тел позвонков). В послеоперационном периоде снова проводится химиолучевая терапия. Для пациентов с метастатическим процессом лечение носит паллиативный характер.

Прогноз

При выявлении рака Панкоста на ранней стадии и радикальном комбинированном лечении прогноз можно считать условно благоприятным. При трехкомпонентном лечении пятилетняя выживаемость составляет 30-46%. Прорастание раковой опухоли в лимфоузлы средостения, симпатические узлы, подключичную артерию, тело позвонков, ребер, развитие синдрома Горнера усугубляют прогноз при раке Панкоста. Снизить вероятность развития рака легких позволяет полный отказ от курения, исключение контакта с вредными химическими соединениями.