Версия: Клинические протоколы (Беларусь)
Общая информация
Приложение 5
к приказу
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
5. 07. 2012 №768
Настоящий клинический протокол диагностики и лечения бронхоэктатической болезни предназначен для оказания медицинской помощи населению в амбулаторных и стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения Республики Беларусь.
Бронхоэктатическая болезнь – гнойно-воспалительный процесс в расширенных деформированных и функционально неполноценных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве, ведущий к дальнейшему необратимому расширению бронхов с нарушением их дренажной функции, развитию ателектазов, эмфиземы, цирроза в региональной зоне паренхимы легкого.
Бронхоэктазы – это, как правило, сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов. Бронхоэктазы могут быть первичными (при врожденных аномалиях и генетических заболеваниях легких) и вторичными (постинфекционные, обструктивные, аспирационные, вследствие диффузных заболеваний легких). Инфекционные возбудители являются причиной обострения нагноительного процесса в измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и ассоциации микроорганизмов).
В патогенезе имеют значение изменения в крупных бронхах (долевых, сегментарных), что ведет к нарушению дренажной функции и формированию обтурационного ателектаза с последующим развитием пневмосклероза и прогрессированием воспалительного процесса вплоть до изъязвления и разрушения мышечно-эластического слоя хряща бронхиальной стенки.
Обтурация дыхательных путей и задержка секрета ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации. Деструктивный процесс является вторым важным фактором в патогенезе бронхоэктазий, так как он обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с повреждением мерцательного эпителия, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулатуры с заменой их фиброзной тканью). Стенки бронхов вследствие снижения их резистентности не в состоянии противостоять повышению эндобронхиального давления при кашле, клапанном бронхостенозе. скоплении секрета, растяжении стенок бронхов цирротическим процессом и. Так как изменения в бронхиальном дереве необратимы, то и после восстановления проходимости в расширенных бронхах с нарушенной очистительной функцией сохраняются условия, поддерживающие хронический нагноительный процесс.
При бронхоэктазах нарушается легочное кровообращение. Просвет бронхиальных артерий и артерио-артериальных анастомозов значительно увеличивается, что ведет к сбросу артериальной крови в легочные артерии и развитию в последующем регионарной, а затем и общей легочной гипертензии.
Возрастная категория: взрослое население Республики Беларусь.
Наименование нозологической формы заболевания:
(шифр по МКБ-10):
Бронхоэктатическая болезнь (J47).
Бронхоэктатической болезнью чаще страдают мужчины. Заболевание, как правило, выявляется в детском и молодом возрасте. Время начала заболевания нередко установить трудно, так как первые обострения чаще трактуются как респираторные заболевания. При хорошо собранном анамнезе удается выявить перенесенную в раннем детском возрасте пневмонию, послужившую причиной развития бронхоэктатической болезни.
Ведущим клиническим симптомом болезни является кашель, наиболее выраженный в утренние часы, с выделением мокроты. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота выделяется обычно без затруднений, а при мешотчатых — с трудом. При «сухих» бронхоэктазах, характеризующихся отсутствием нагноительного процесса, кашель и мокрота отсутствуют. В период ремиссии количество мокроты невелико, обычно не превышает 30 мл в сутки. При обострении заболевания количество мокроты может увеличиваться до 500 и более мл в сутки, она приобретает гнойный характер. Мокрота может выделяться «полным ртом» по утрам, а также при принятии больным дренажных положений: наклон вперед, поворот на «здоровую» сторону. Гнилостная мокрота встречается при абсцедировании у тяжелых пациентов.
При тяжелом течении заболевания и в период его обострения ухудшается общее состояние: усиливается недомогание, вялость и снижается трудоспособность. Отмечается выраженная потливость и продолжительное повышение температуры тела до высоких цифр.
К симптомам бронхоэктатической болезни может присоединиться картина осложнений — кровохарканья, легочного кровотечения, спонтанного пневмоторакса, абсцедирования, эмпиемы плевры, легочного сердца, легочно-сердечной недостаточности, амилоидоза почек, миокардиодистрофии.
При длительном течении бронхоэктатической болезни наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек и ногтей в форме часовых стрелок. Может быть деформирована грудная клетка в результате эмфиземы и пневмофиброза.
Классификация
Классификация бронхоэктатической болезни:
по форме расширенных бронхов — цилиндрические, мешотчатые, варикозные, смешанные;
по распространенности — одно-, двухсторонние, с указанием точной локализации изменений по сегментам легкого;
по степени выраженности клинических проявлений — легкая, среднетяжелая, тяжелая форма болезни;
по фазе заболевания в момент обследования — обострение, ремиссия.
Диагностика
— бронхография, позволяющая установить локализацию, распространенность и тип бронхоэктазов, и компьютерная томография грудной полости.
Диагностическая бронхоскопия при бронхоэктатической болезни позволяет оценить выраженность бронхита и взять содержимое бронхов на цитологическое, бактериологическое и микологическое исследование.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014
Общая информация
Бронхоэктатическая болезнь – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве.
Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазии) [1..6].
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Бронхоэктатическая болезнь у детей
Код протокола:
Код по МКБ-10:
J47 Бронхоэктазия
Сокращения, используемые в протоколе:
АлТ – аланинтрансфераза;
АсТ – ацетилаланинтрансфераза;
БЭБ – бронхоэктатическая болезнь;
БОС – бронхообструктивный синдром;
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ЖЕЛ- жизненная емкость легких;
МКБ – 10 – международная статистическая классификация 10 пересмотра;
ОАК – общий анализ крови;
ОАМ – общий анализ мочи;
УЗИ – ультразвуковое исследование;
ЭКГ – электрокардиограмма;
ЭхоКГ – эхокардиограмма
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: педиатры, детские пульмонологи, врачи общей практики.
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств
Классы рекомендаций
Класс I — польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и/или общепризнаны.
Класс II — противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения.
Класс II а – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия.
Класс II б – польза-эффективность менее убедительны.
Класс III — имеющиеся данные или общее мнение свидетельствуют о том, что лечение неполезно/неэффективно и, в некоторых случаях может быть вредным.
Уровни доказательства эффективности:
А – результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализа.
В — результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований.
С – общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров.
Согласно принятой в России Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей (2009 г.) выделяется бронхоэктатическая болезнь и бронхоэктазы, являющиеся проявлением другой патологии:
Бронхоэктатическая болезнь (J47) — приобретенное хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.
Бронхоэктазы принято подразделять на цилиндрические (Приложение Г1, рис. 3), мешотчатые (Приложение Г1, рис. 4) и смешанные (Приложение Г1, рис. 5). Описываются также кистовидные, веретенообразные (Приложение Г1, рис. 6) и варикозные (Приложение Г1, рис. 7) БЭ.
В связи с тем, что у одного больного могут встречаться различные типы БЭ, большее значение имеет распространенность и локализация изменений в пределах конкретных бронхолегочных сегментов.
— Цилиндрические БЭ возникают в основном при склерозе бронхиальных стенок. При этом просвет бронха расширяется равномерно на достаточно большом протяжении. Чаще всего это происходит на фоне других болезней легких (вторичные бронхоэктазы). Цилиндрическая форма не способствует скоплению большого объема гноя, поэтому общее состояние больных, как правило, не слишком тяжелое, в ряде случаев такие БЭ могут регрессировать при устранении причины, их вызвавшей (аспирация инородного тела, ателектаз, инфекции).
— Мешотчатые БЭ — одиночные шарообразные или овальные расширения с одной стороны бронха. Нередко данная форма встречается при врожденных дефектах развития легочной ткани. Мешки представляют собой слепые выпячивания стенки, которые могут достигать больших размеров. Здесь скапливается значительный объем мокроты и гноя. Течение болезни у таких пациентов обычно тяжелое.
Распространенным вариантом развития БЭ является частичная обтурация крупного бронха опухолью, инородным телом, рубцом или сдавление его извне увеличенными лимфатическими узлами. Такие БЭ возникают в зоне частичного или полного ателектаза и обозначаются как ателектатические.
В механизме развития БЭ определенную роль играет тракция бронхиальной стенки фиброзными тяжами из окружающей фиброзно измененной ткани, в связи с чем, в научной терминологии утвердилось понятие тракционные бронхоэктазы [5, 6, 7, 12, 13].
В течении бронхоэктатической болезни различают две фазы:
— Фаза обострения — активный воспалительный процесс с накоплением гноя. В этот период симптомы заболевания наиболее яркие. В некоторых случаях, при отсутствии адекватного лечения, может произойти быстрое ухудшение состояния пациента: воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, развивается пневмония. Частота обострений может быть различной — от нескольких эпизодов в год до нескольких в течение одного месяца.
— Фаза ремиссии характеризуется отсутствием острых симптомов. БЭ при этом сохраняются. При наличии множественных расширений бронхов и сопутствующего пневмосклероза в фазе ремиссии может наблюдаться сухой или влажный кашель, признаки дыхательной недостаточности.